Home Blog Page 9

Жедел лейкоздар

18.02.2021

Жедел лейкоздар.

Жедел лейкоздар — жетілмеген бласттық қантүзу жасушаларының қалыпты сүйек миының орнын басып алуымен сипатталатын лейкоздың тез өрістейтін түрі.

Жедел лейкоздар екі ірі топқа бөлінеді: жедел лимфобласттық лейкоз (ЖЛЛ) жөне жедел лимфобласттық емес (миелогендік) лейкоз (ЖМЛ).

ЖЛЛ көбіне балалықшақта, ал ЖМЛ ересек жастағыларда кездеседі.

Жедел лейкоздар гемобластоздардың ең ауыр және жиі түрі. Гемобластоздардың 1/3 осы лейкоздардың үлесіне тиеді.

Жедел лейкоздар кез келген шақта дами береді, бірақ 3-4 және 60-69 жас аралықтарында жиілеу дамиды. Әйелдерге қарағанда, еркектер көбірек ауырады. Ертеректе бүл ауру 1-4 айда өлімге соқтыратын. Бұл кездегі емнің жетістіктері жедел миелолейкоздың 20-40%, жедел лим-фолейкоздың 50% толык ремиссияға әкеліп, науқастардың өмірін со-зуға мүмкіндік береді.

Жедел лейкоздарда гемопоэздік жасушалардың ісіктік трансформациясы бастапқы ізашар бластгык жасушалардың деңгейінде. Бласттық жасушалар бүл ауруда дамып жетілмейді, дамуы жетілген жасушаларға айналмайды.

Жіктемесі. Ісіктік жасушалардың түріне карай жедел лейкоздар-дың лимфобласттық және лимфобласттық емес түрлерін айырады. Лимфобласттқлейкоз жедел лейкоздардың 15% құрайды. Оның ісіктік субстраты — лимфобласт. Лимфобласттық емес лейкоздарда ісіктік процесс миелоидтық өсіндінің бласттық жасушаларынан дамиды.

Ісіктік жасушалардың морфологиялық, цитохимиялық, иммунологиялық ерекшеліктеріне қарай жедел лейкоздардың әр тобында келесі түрлерін айырады:

Жедел лимфобласттық лейкоз (ЖЛЛ):

а) жалпы түрі («не Т, не В емес» түрі) — ЖЛЛ-дың 70% қүрайтын);

ә) Т түрі — 25%;

б)В түрі — 3-5% .

Жедел миелобласттық лейкоз (ЖМЛ) — (60%).
Жедел миеломонобласттык лейкоз (ЖММЛ) — (20%).
Жедел монобласттык лейкоз (ЖМнЛ) — (3-7%).
Жедел промиелоцитарлык лейкоз (ЖПрЛ) — (2-5%).
Жедел эритромиелоз (ЖЭМ) — (2-5%).
Жедел дифференцияланбаған лейкоз ЖДЛ) — (жасушаның түрі анықталуға келмейтін) — (2-3%).

Жедел лейкоздың барысында келесі сатыларды айырады:

I. Бастапқы.
II. Жайылма (бұл саты бірнеше кезендерге бөлінеді):

бірінші «шабуыл»;
ремиссия (толық немесе толық емес);
аурудың бірінші рецидиві;
екінші рецидиві және т.б.

III. Терминальді — цитостатиктік емнің әсер етпеуі, қалыпты қан түзілудің жоқтың қасында жойылуы, жаралы-некроздық процестердің туындауы.

Клиникалык көрінісі. Аурудың корінісіне тән синдромдар:

1. Гиперпласпшкалық синдром (лейкемиялық пролиферация синдромы), ісіктік процестің сүйек миында және сүйек миынан тыс тарауынан болатын:

1) талақтын, бауырдың, лимфа түйіндерінің, бадамша бездердің
ұлғаюы;

2) терінің, ми кабыктарының, бүйректің, миокардтың, окпенің ісіктік
процеспен зақымдануы.

Анемиялық синдром.
Жаралы-некроздық (бадамша бездерінің, ауыз қуысыңың, өңештің, ішектің некроздық жаралары).
Геморрагиялық (терінің, кілегей қабықтардың бетіндегі петехиялық, дақты канталаулар, әртүрлі ағзалардан қан кетуі — мүрыннан, жатырдан, ас корыту жолынан, бүйректен т.б.).
Интоксикациялық (қызба, жүдеу, әлсіздік).

Аурудын бастамасы әртүрлі. Наукастардың 20%-да ауру біртіндеп баяу дамиды. Алғашқы кездерде әлсіздік, шаршағыштық, сүйектердің ауырсынуы, дене қызуының субфебрильді деңгейде әлсін-әлсін биіктеуі байқалады. Бұл кезде сүйекгердің үнемі ‘қақсауы көбірск ‘ мазчлайды. Кейде осыған байланысты қате диагноздар қойылын, физиотерапия шаралары қолданылады. Науқастардың бірқатарыііди бүл кезде лимфа түйіндердің, талақтың үлғаюы және қанныи анализінде лейкоциттердің себепсіз көбеюі немесе азаюы, лимфоци тоз, моноцитоз, бірен-саран бласттар, анемия мен тромбоцитопенияш бейімділік анықталады.

Науқастардың тең жартысыңда аурудың бастамасы жедел жүқпалі.і ауруға үқсайды — жаралы некроздық баспа, жедел респирациялык, ауру, жаралы стоматит тәрізді басталады. Кейде биік қызбамен, ауыр интоксикациямен қатар іштің ауыруы, диспепсиялық бүзылыстар бо-лады. Осыған байланысты, кейде науқастар жүқпалы аурулар ауруха-насына түседі.

Науқастардың 10%-да аурудың алғашқы көрінісі қан кетуден бас» талады (мүрыннан, ас қорыту жолынан, жатырдан).

Аурудың классикалық көрінісі жайылма сатысында айқын. Бүл кездв ауыр интоксикация, биік қызба, ауыз қуысының, бадамша бездерінің жаралы-некроздық зақымданулары болады. Жаралар жүтқыншакка, өңешке, ішекке де түсуі мүмкін. Наукастардың жағдайы ісіктің көлеміне және таралу деңгейіне тәуелді, мәселен аурудың жайылма сатысыида, дененің 1 м² шакқанда, ісіктің жалпы массасы 10¹² жасуша құрайды деген пікірлер бар. Метастаздық зақымданулардан болатын шағымдар әртүрлі: бастын аса қатты ауыруы, жөтел, ентікпе, омыртка бағанасы-ның «радикулит» тәрізді үнемі ауыруы, іштің өткір ауыруы, іштің өтуі, терінің қышынуы т.б.

Тері, кілегей жамылғыларының аса куқылдануы тән. Терінің бетіңде петехиялық, дакты қанталаулар және ісіктің метастаздары теріге тараса, теріде суйелге үқсас, түсі қызғылт немесе қоңырлау ескеншектер -лейкемидалар болады. Лейкемидалар некроздалғанда, олардың орны түсі кара ойық жараларға айналады. Периостың астында лейкемиялық инфильтраттардың дамуынан, сүйектер қакқан кезде ауырсынады.

Осылармен бірге гиперпластикалық синдромның белгілері анықга-лады: лимфа түйіндерінің (алдымен мойындардың) және талақтың, бауырдың үлғаюы. Ұлғайған лимфа түйіндер ауырсынусыз, қозғалма-лы, консистенциясы тығыздау. Гиперпластикалық синдромның лимфатүйіндердің үлгаюынан басталуы жедел лимфобласттық лейкозға тән.

Ұлғайған талак ауырсынбайды, консистенциясы тығыз, шеті ба-сында 3-6 см шығып түрады, бірақ ауру өрістей келе, талак едәуір үлғаяды. Бастамасында ең аддымен талақгың үлғаюы — жедел миелолейкозға тән белгі. Ұлғайған бауырдың шеті кабырға астынан 2-4 см шығады, консистенциясы тығыз, беті тегіс.

Өкпе зақымданганда пневмонияға, плевритке ұқсас жөтел, ентікпе, кан кақыру байқалады. Өкпеде (дыбыстын түйықталуы, тыныстың өзгерістері, күрғақ және ылғал сырылдар, плевраның үйкеліс шуы) есітіледі.

Жүрек жағынан тахикардия, систолалық шу, тондардың әлсіздігі байқалады. Ас қорьггу жүйесінен стоматит, гингивит, жаралы некроздық баспаның дамуы тән. Науқастарды жүрек айнуы, іштің ауыруы мазалайды. Асқазан-ішектің ауыр зақымдануында іштен қан кетеді. Бұл кілегей қабықтағы қанталау дақтарының неркоздық жараларға айналуынан болады.

Лейкоз көріністерінің ең кауіптісі — нейролейкемия. Бласттық жасушалар мидың қабықтарына, мидың затына, нерв бағаналарына еніп өседі. Бласттық жасушалар нерв жүйесіне екі жолмен таралады. Бірі — бас сүйегінен, омыртқалардан қатты қабыққа жанасып таралуы; екіншісі —тамырлардың қабырғасынан диапетез арқылы етуі (метастазы).

Нейролейкемияның көрінісі менингиальдық синдромға, бас миінің ісігіне, түбірлік синдромға, гипоталамустың закымдануына тән белгілермен сипатталады. Менингиальдық синдромда бас аса қатты ауырады, жүрек айниды, көз коруі нашарлайды, кору нерв емізігі ісінеді, желке бүлшықеттерінің ригидтілігі пайда болады және жүлын-ның сүйықтығында бласттық жасушалар анықталады, белок кобейеді. Гипоталамус зақымданғаңда үйқышылдық байқалады, кейде қантсыз диабет дамиды, науқастардың бірқатары аса семіреді немесе кахек-сияға түседі.

Толық ремиссияда аурудын клиникалық және қан анализіндегі өзгерістер толық жойылады, бірақ сүйек миында лейкоздық жасуша-лардың ошақтары сақталады. Толық емес ремиссияда лейкоздың айқ-ын белгілері жоқ, бірақ қанда, аз молшерде болса да, бласттық жасу-шалар жүреді және сүйек миынан тыс, өсуге бейімділігі жоқ бірен-саран пролифераттар болады.

Аурудың рецидив кезіндегі көрінісі оның жайылма сатысына үқсайды, бірак нейролейкоз, анабезінің, жатырдың, атабезінің зақымдануы жиіленеді.

Кейде аурудың рецидиві нейролейкемиядан басталады. Егер ісіктік жасушаларға бірде-бір дәрмек цитостатиктік әсер етпесе және қалып-ты қан түзілудің тежелуі қайтымсызға айналса — бүл лейкоздың ақырғы сатысы болғаны. Терминальді сатыда ірінді-сепсистік асқынулар, уьпты гепатит пайда болады, геморрагиялық сиңдром күшейеді.

Диагностикасы. Лейкоздан күдіктенгенде қаннын жалпы анализін зерттейді және трепанобиопсия жасалады. Бласттық жасушалар болғ-анда лейкоздың түрін аныктау үшін морфологиялық, цитохимиялық, цитогенетикалық және иммунологиялық зерттеулерді жүргізеді.

Қан анализінде болатын өзгерістер:

нормохромдық, нормоцитарлық анемия;
тромбоцитопения;
лейкопения (50%) немесе гиперлейкоцитоз (20-50 х 10⁹/л дейін), кейде лейкоциттердің саны қалыпты болады;
бласттық жасушалардың болуы;
жетілген гранулоциттердің болуы;
лейкемиялық ойықтың болуы (бластгар мен жетілген жасуша-лардың арасындағы лейкоциттердің аралық түрлерінің жоқтығы), мә-селен таяқша-ядролық, жас нейтрофшіьдердің, метамиелоциттердің болмауы.

Шеттік қанда бласттардың болуы леикемиялык, ал бласттардың болмауы — лейкоздын алейкемиялык варианты аталады. Жедел лейкоздың алейкемиялық фазасында шеттік қанда бірен-саран бласттар бо-лады немесе мүлдем болмайды. Мүндай жағдайда диагнозды треиано-бионсия немесе стернальдік пункция жасау аркылы аньіқтайды. Ре-цидив кезінде бласттар шетгік қанға шығады. Қанның анализінде бла-сттар болса сүйек миын зерттеу қажетсіз саналады.

Сүйек миының биоптатында түрлі дейгейдегі (кейде тотальді) бласттық метаплазия анықталады. Жетілген жасушалардың саны аз, қалып-ть: қан түзілу өсінділерінің барлығы тежеледі.

Науқастардың біразында жедел лейкоздың аз пайызды аталатын, түрі болады. Бүл жағдайларда аурудың клиникалық белгілері болма-шы деңгейде, цитопенияға, эсіресе анемияға бейімділік байқалады. Қаннын анализіндегі және сүйек миындағы бластгық жасушалардың саны 10-20%-дан аспайды. Мүндай жағдай 3-4 айға ғана созылады, содан кейін жедел лейкоздың кәдімгі көрінісі өрістейді.

Жедел лейкоздың түрін анықтау үшін бласттық жасушаларды цитохимиялық әдіспен зерттейді .

Жедел лимфобласттык лейкоздың түрін иммунологиялық әдістермен — моновалештік аитиденелердің көмегімен лейкоздық жасушалардың кммундық фснотипін зерттеу арқылы анықтайды.

Лейкоздық жасушаларды гистохимиялық, иммунологиялық зерттеулердің нәтижесінде науқастардың 8%-да жедел лейкоздың келесі рецидиБІнде жасушалық варианттың өзгеретіндігі анықталған. Көбіне лимфобласттық жасушалар миелоидтыққа алмасады. Мұндай жағдай химиотерапияның көмегімен толык жойылған бір клонның орнына, екінші ісіктік клонның пайда болуынан немесе емнің салдарынан бүдан ерте ізашарлық жасушалар дифференциясының бүзылуынан болады деген болжамды пікірлер айтылуда. Сондықтан лейкоздық клон унемі озгеріп жасарады-мыс.

Жедел лейкозға қатысты ереже бойынша, науқастан алғашқы кездерде алынған қанның жағындыларын және сүйек миының препараттарын емір бойы сақтау керек, өйткені цитостатиктік емнің әсерінен жүре-бара бласттардың морфологиясы өзіеріп, лейкоздың түрін анықтау киындық келтіреді, әсіресе науқас баска мекемеде тексерілетін болса.

Жедел лейкоздың болжамына ауруды неғұрлым ерте анықтап, емді кешіктірмей бастаған манызды. Сондықтан кайталанатын және емге бершмейтін баспада, ірипте, респираңиялык ауруларда, әсіресе бұлармен бірге лимфоаденопатия, геморрагиялық белгілер, артралгиялар болса, онда жедел лейкоздан күдіктеніп, қан анализін жиі қайталау кажет. Сонымен қатар лимфоаденопатия және гиперпластикалық гингивиттер болғанда да науқастарды аса сақтықпен зерттеп, емдеу қажет.

Қан анализін зерттемей түрып физиотерапиялық, жылулық шараларды қолданудан сақтанған жөн.

Дифференциалдық диагностика. Жедел лейкоз панцитопешшмен дамығанда аплазиялык анемиядан айырады. Аплазиялық анемияда лимфа түріндер үлғаймавды, канда бласттық жасушалар болмайды, сатыстыр-малы лимфоцитоз, гранулоцигопения болады; сүііек миы азаяды, миелофаммада бірен-саран лимфоциттер, эритробласттар анықталады, грепанатта — миелоидтық тіннін майлық тінге айналуы байқалады.

Жедел лейкозды миелокарциноздан (рактың сүйек миына таралуынан) айыру кажет. Қанға шыққан метаетаздык ісіктің жасушалары лейкоздык. бласттарға үқсайды. Бүл жағдайда рактың клиникалық көрінісі, УДЗ-дің, рентгенологиялықзергтеудіңнәтижелері, КТГ, атипті жасушалардың гистохимиялық, цитогенетикалық анализдері бүл ауруларды айыруға мүмкіндік береді.

Жедел леіікоздың корінісі жаңа басталған кезінде инфекциялық мононуклеозға немесе жедел инфекциялық лимфоцитозға ұқсайды. Инфекциялык мононуклеозда лимфа түйіндер ұлғаяды, гепатосплено-мегалия, фарингит хсәне геморрагиялық бөртпелер пайда болады, ал науқастардың тең жаргысында биік лейкоцитоз (20 х 10⁹/л), сонымен қатар абсолюттік лимфоцитоз және лимфоциттердің бласпрансфор-мациясы анықталады. Бірақ, инфекциялык, мононуклеозда бластірансформашіяланған лимфоциттер бласітарға үқсамайды, анемия ментромбоцитопения болмайды. Кднда Эпстайн-Барр вирусыиа антиденелердің титрі биік. Жедел инфекңиялык лимфоцшпоз — балалык шакта дами-тын барысы қатерсіз вирустык ауру. Кднның анализінде лейкоцитоз және 70-90% шамасында лимфоцитоз болады, бірақ жедел лейкоздан аіірықша, лимфоциттердің толық жетілуі тән.

Кейде эритробласттық лейкозды виіамин В₁₂-тапшылықты анемиядан айыру қиындық келтіреді. Анемияың, панцитопения болуы осы аурулардың екеуіне де тән, және В₁₂-тапшылықты анемиядағы мегалобласттар эритробласттарға ұқсайды. Бұларды айыру үшін В₁₂витаминді қолданып байқауға болады. Ретикулоцитарлық криздің дамуы, эритроциттер санынын көбеюі В₁₂-тапшылықты анемияның болуын дәлелдейді.

Емі. Жедел лейкоздың бұл кездегі емінің негізгі мақсаты — хими-отерапия әдісімен лейкоздық жасушалар клонын толық қырып жою. Ол үшін әртүрлі цитостатиктерді қосарлау арқылы лейкоздык жасу-шаларды сатылы қүрту ем бағдарламасын қолданады. Сонымен қатар, негізгі аурудың асқынуларына, қолданатын дәрмектердің жанама әсерлеріне жол бермеу шаралары қарастырылады.

Қазіргі кездегі ем бағдарламалары науқастардың 60-80%-ның толық ремиссияға жетуіне, ал 20-30%-ның толық сауығуына мүмкіндік береді.

Цитоетатиктерді лейкоздық жасушалардың митоздық циклына сәй-кестеп қолданады. Митоздық цикл 4 фазадан түрады: пресинтездік (О^);

ДНК түзілу фаза (8); премитоздық (О,); митоздық (М).

Митоз аяқталғаннан кейін жасушалардың біразы қайтадан митоз циклына түседі, ал қалғандары тыныш фазада (С₀) болады. Лейкоздық жасушалардың митоздық циклы 80 сағатқа созылады.

Мипюздык (М) фазада хромосомалар ажырасады, бір жасуша екіге бөлінеді. Бүл процесс митоздық циклдың 1% уақытын алады (0,5-0,8 сағ.). Бұл кезде лейкоздық жасушаларға күшті әсер ететіні — винкри-стин (винбластин).

Постмитоздык фазада (О₀) жасуша тыныш күйде, нуклеин қышқылдарының синтезі белсенді емес, бірақ белоктың синтезі тоқтамастан жүріп жатады. Бүл кезде преднизолон мен метотрексат күшті әсер етеді.

Жасушаның синтездік фазасында (3) 12-20 сағат алатын, ДНК-ның синтезі белсенді жүреді. Бүл фазада ДНК синтезін тежейтін дәрмектерді қолданады: метотрексат, 6-меркаптопурин, рубомицин, цитозар, нитрозомочевина.

Премитоздык фаза (О,) шамамен 2 сағат алады, бүл кезде жасушаның ішіндегі ДНК молшері 4 есе жоғарылайды; жасуша бөлінуге дай-ын. Осы фазаға күшті әсер ететіні — циклофосфан.

Митоздық циклдың фазаларына әсер етуіне қарай цитостатиктік дәрмектер 2 топқа болінеді:

митоздың бір немесе бірнеше фазаларына арнайы әсер ететіндер (циклға тәуелділер): цитозин-арабинозид, нитрозомочевина митоздың 8 фазасын тежейді; 6-меркаптопурин, винбластин, винкристин, ме-тотрексат бірнеше фазаларға әсер етеді;
митоздың фазасына тәуелсіз әсер ететін дәрмектер (циклға тәуелсіздер); бүлар митоздың барлық фазаларында ДНК-ның күры-лымын бұзады. Бүл топқа алкилдеуші цитостатиктер жатады (цикло-фосфан).

Глюкокортикоидтар бласттық жасушалардың 0,-фазасында және ДНК синтезінің басталу фазасыңда әсер етіп, жасушалардың келесі фазаға түсуін бөгеп, ұстап тұрады. Сондықтан С,-фазаға келіп тоқтаған жасушалардың саны көбейеді. Преднизолонмен емнің мақсаты -осы фазадағы жасушалардың санын көбейтіп алып, келесі 8-фазада әсер ететін 6-меркаптопуриннің, метотрексаттың сокқысына салу.

Винкристин лейкоздық жасушаларды митоздық фазада жояды. Бұл дәрмекті жиі енгізуге болмайды, ойткені митоздық фаза бар-жоғы 1 сағатқа созылады, ал барлық митоздық цикл шамамен 3 тәулік күрайды. Егерде, винкристинді енгізгенде, митоздық фазада жүріп жаткдн лейкоздық жасушалар болмаса, онда дәрмек сау жасушаларға әсер етеді. Винкристиннің концентрациясы 3 тәулік сақталады, сондықтан оны аптасына 1 реттен енгізеді.

Митоздың әр фазасына әсер ететін дәрмектерді — преднизолонды (О,), 6-меркаптопуринді және метотрексатты (8), винкристинді (М) қосарлаумен көбейіп жатқан лейкоздық жасушаларға жан-жақгы әсер

етіп қырады.

Преднизолон мен L-аспарагиназадан баскалары барлық жасушала-рға тандамастан әсер етеді (лейкоздық және сау ізашарлық жасушала-рға). Сүйек миынын қалыпты жасушаларының митоздык циклы, лей-коздық жасушаларға карағанда қысқалау (шамамен 60 сағат), сондық-тан тыныш фазаға тездеу түседі. Осыған байланысты цитостатиктік дәрмектердің лейкозға қарсы әсері, аплазиялық әсерінен гөрі, басым.

Жедел лейкозда ісіктік жасушалардың екі популяциясын айырады — пролиферацияланып жатқандар және пролиферацияланбай жатқандар (көбейіп және көбеймей жатқандар). Пролиферацияланбай жатқан жасушалардың митоздық циклға кайта түсуіне 11 тәулік қажет. Сондықтан цитостатиктік ем циклының аралыктарында осыған тең ұзілістер жасалады.

Сонымен, жедел лейкоздың емінде цитостатиктік дәрмектерді митоздық циклмен сәйкестеп келтірілген, синхрондалған ем әдісін қол-данады. Алдымен, жасушаларды митоздың белгілі бір фазасында блок-тап (ұстап, күткізіп) түратын дәрмекті қолданады. Осының нәтижесінде жасушалардың митоздық фазалары бір-бірінен озып кетпейді, яғни митоздың блокталған фазасында болатын жасушалардың саны кобейеді. Содан кейін, осылайша жиналған жасушаларды қыратын дәрмекті енгізеді.

Химиотерапия келесі кезеңдерден түрады:

1) ремиссияға жету » ремиссияның индукциясы » — жедел лейкоздың бірінші шабуылында және рецидивінде жүргізіледі;

ремиссияны нығайту «ремиссиянын консолидациясы «-ремиссияны келтірген дәрмектермен 2-3 ем курсын жүргізу;
рецидивке қарсы ем (ремиссияны сақтау) — ремиссияның барлық кезеңінде жүргізілетін ем;
нейролейкемияның алдын алу.

Жедел лейкоздың жасушалық варианттарының цитостатиктерге сезімталдығы әртүрлі. Сондықтан дәрмектердің түрін лейкоздың жасушалық вариантына карап калайды, ал дозасын дене бетінің м² шағып есептейді.

Бұл кезде полихимиотерапияның көптеген схемалары күрастырылған (оны арнайы анықтамалардан табуға болады).

Цитостатиктік дәрмектердің лейкоздық жасушалардың митоздық циклының әр фазаларына әсер етуі.

Жедел лимфобласттық және дифференциацияланбаған лейкоздар да ремиссияға жету үшін екі 4 апталық фазалардан тұратын емді жасайды:

1-фазасы (4 апта) — винкристин, рубомицин, Ь-аспарагиназа, преднизолон; 2-фазасы (4 апта) — циклофосфан, цитозар, 6-меркаптопурин.

Ремиссияға жету емін аяқтаған соң, 4 аптадан кейін ремиссияны нығайту емін бастайды — цитозар + вепезид (екі 5 күндік ем курстары);

5 күндік курстардың аралықтарында 6-меркаптопурин беріледі.

Рецидивке қарсы (сүйемелдеу) емді 2 дәрмекпен жүргізеді — метатрексат және 6-меркаптопуринмен. Нейролейкемияны болдырмау үшін метотрексатты, цитозарды немесе преднизолонды эндолюмбальді енгізеді немесе басты екі жақтан сәулелейді.

Жедел лимфобласттық емес лейкоздарда ремиссияға жету үшін екі 7 күндік ем курстарын жүргізеді; цитозар + рубомицин немесе цитозар + митоксантрон немесе цитозар + рубомицин + тиогуанин. Ремиссияны нығайту үшін цитозарды баска дәрмекпен косарлап (митоксантронмен) қолданады. Сүйемелдеу емін цитозармен және рубомицинмен жүргізеді.

Сүйемелдеу емін жүргізгенде үш айда бір рет сүйек миын зерттейді. Нейролейкемияны болдырмау үшін метотрексатты немесе цитозарды, преднизолонмен бірге эндолюмбальді енгізеді немесе оның орнына басты сәулелейді. Сүйек миынан тыс инфильтраттар болғанда (кеуде ортасының, жұтқыншақтың, атабезінің т.б.) осы аймақтарды рентген сәулесімен сәулелейді.

Бүл кезде жедел лейкоздардың емінде сүйек миының трансплантациясы (миелотрансплантация) қолданылуда (аллогендік немесе ремис-сияның кезінде науқастың өзінен алынғаны). Трансплантацияның ал-дында лейкоздык жасушаларды толық кыру үшін 4 күн қатарынан циклофосфанды 50 мг/кг дозада енгізеді және 10 Гр дозада денені бір рет тотальді сәулелейді.

Инфекциялық асқынулардан сақтандыру үшін науқастарды асептикалық палатаға жаткызады. Дене қызуы биіктесе кен спектрлі антибиотиктерді қолданады (цефалоспориндер + аминогликозидтер не-месе жартылай синтезделген пенициллиңдер + цефалоспориндер). Егер 3-4 күннен кейін антибактериялық емнен өсер болмаса, каннын себіндісін зерттейді және антибиотиктерді ауыстырады; бір аптадан соң кьізба жойылмаса, емге саныраукүлакшаға карсы дәрмектерді косады.

Ауыз қуысы мен дене аса үқыпты күтілуі тиіс. Гранулоцитопения-ның ауыр түрінде, асқорыту жолынан сіңірілмейтін, антибиотиктер-мен санациялайды (канамицин, неомицинмен). Геморрагиялык диа-тез дамығанда тромбоциттік массаны немесе жас қанды кұяды.

Емнің нәтижелері:

толық клиникалық-гематологіиялық ремиссия — толық клиникалық компенсация; талакта, бауырда және өзге ағзаларда лейкоздык инфильтрацияның болмауы; қалыптыға жакын кан анализі; сүйек миының пунктатында бласттық жасушалардың саны 5%-дан, ал лим-фоидтык және бласттык жасушалардын жалпы саны 40%-дан аспауы;
толық емес клиникалық-гематологиялық ремиссия — клиникалык компенсация, жағдайдың тәуірленуі, қан анализінде жетілген жасушалар санынын көбеюі; кан анализінде және сүйек миында бласт-тық жасушалардың жойылуы немесе едәуір азаюы;
сауығу ^_ толық клиникалык-гематологиялық ремиссия, 5 жыл немесе одан да артық рецидивтердін болмауы, бірак жедел лейкоздың рецидиві 6-7 тіпті 10-15 жылдан кейін болуы мүмкін.

Толык ремиссияның критерийлері:

лимфотүйіндердің, бауырдың, талактың, өзге ағзалардың қалыптыға келуі, нейролейкоз белгілерінің болмауы, яғни сүйек миынан тыс қан түзілу ошақтарының жойылуы;
шеттік қанда — бласттардың болмауы, гемоглобин 100 г/л. нейтрофильдердің 1,5 х 10⁹/л, тромбоциттердін 100 х 10⁹/л кем бол-мауы;
сүйек миында бласттардың саны 5%-дан, лимфоциттер санының 30%-дан аспауы, қалған жасушалардың саны қалыптыға ясақындауы.

Сүйек миында бласттардың саны 5%-дан артықкөбеюі немесе ісікгің сүйек миынан тыс өсуі рецидивтің белгісіне жатады.

Ересек жастағы наукастарда ремиссігя 74-79% болады. Ремиссия-ның үзақтығы 2 жылдың шамасында. Жедел эритромиелоздың және жедел лейкоздың панцитопениямен, цитопениямен дамигын түрлерінде емнін нәтижелері бүдан да томен.

Балалық шақта дамыған жедел лейкоз емінің нәтижелері бүдан тәуірлеу. Емдік бағдарламаның көмегімен балалардын 50% 5 жылға дейін сакталатын толықклиникшіык-гематологиялыкремиссияға жетеді.

Реанимацияның патофизиологиялық негіздері

Admin

18.02.2021

І. Реанимация туралы түсінік

Реанимация – (лат. re – қайта және animation — жандандыру) организмнің тіршілік етуіне қажетті ең маңызды органдар қызметінің бұзылуын не тоқтауын қалпына келтіруі. Организмді тірілту терминальдық жағдайларда, оның ішінде клиникалық өлім кезінде қолданылады. Әдетте, организмнің тіршілігі біртіндеп барып тоқтайды. Бұл кезде ми және орталық жүйке жүйелері тіршілігін толық жоғалтпайды. Физиологиялық зерттеулер нәтижесінде өмір мен өлім арасында белгілі бір аралық жоғалтпайды. Мұны клиникалық өлім деп атайды. Бұл кезде тыныс алуға жүрек соғысы, шартты және шартсыз рефлекс байқалмайды, клиникалық өлім 5-8 минутқа созылады. Организмді тірілту үшін ең алдымен қолдан тыныс алдыру мен жүрекке массаж жасалынады. Сондай-ақ, қан құю, жүректі электрмен дефибрилляция жасау шаралары да жатады. Организмді тірілтуге бағытталған негізгі шаралар түріне қарай:

жүрек-өкпелік,
жүрек, тыныс алу реанимациясы деп бөлінеді.

Клиникалық өлімнен организмді тірілту неғұрлым ерте (8 минуттан) басталса және қолдан тыныс алдырумен жүрекке массаж дұрыс жасалса нәтижелі болады. Бұрын ауырмаға адам кенеттен не кездейсоқ себептермен ( мысалы, электр тогы соққанда, наркоз көп мөлшерде берілсе, әр түрлі себептермен жүрегі тоқтап қалғада, т.б.) клиникалық өлімге ұшыраған жағдайда организмді тірілту жиі қолданылады.

Ақтық жағдайлардың кезеңдері мен олардың клиникалық көріністері

Ағзаның өлу сатыларын (преагония, агония, клиникалық өлім) терминалды (ақтық) жағдайлар деп айтамыз.

2.1.1.Преагония

Преагония— жанталасуға дейінгі жағдай. Орталық жүйке жүйесі қызметінің бұзылулары мен гемодинамиканың бірден нашарлауымен сипатталады. Науқастың есі әлі сақталған, бірақ шатасқан, терісі боз немесе көгерген, пульс жіп тәріздес, жүрек соғуы жылдам (тахикардия). Артериялық қысым 80 мм с.б. дейін төмендейді. Дем алысы жиіленеді, үстірт болады. Көз рефлекстері сақталады, көз қарашықтары тарылған, жарыққа реакциясы әлсіз. Осы фазаның ұзақтығы бірнеше минуттан бірнеше тәулікке созылады.

2.1.2.Агония

Агония— жанталасу. Агония кезінде естің болмауы мүмкін, бірақ емделуші естуі мүмкін. Тері жамылғылары бозарады, акроцианоз, бастың мәрмәр түсті болуы немесе цианозы байқалады. Пульс тек ірі (ұйқы) артерияларда ғана анықталады, брадикардия. Тынысы сирек, ырғақсыз, «тынысты жұтады» (атоналды тыныс); Көз қарашықтары кеңейген, жарыққа реакциясы әлсіз; тырысулар, еріксіз зәр, нәжіс бөлінуі мүмкін.

Бұл кезең бірнеше минуттан бір неше сағаттарға дейін созылады.

2.1.3. Клиникалық өлім

Клиникалық өлім — бұл бірнеше уақыт аралығында ағзаның басынан кешіретін жағдайы. Ол кезде қан айналым және тыныс тоқтайды, тіршіліктің, өмір сүрудің сыртқы көріністері толық жоғалады, бірақ гипоксияға сезімтал ұлпаларда әлі қайтымсыз өзгерістер дамымайды. Бұл өмір мен өлім арасындағы қысқа уақытылы кезең.

Клиникалық өлімнің белгілері:

Ұйқы артериясындағы тамыр соғуының болмауы.
Көз карашығының кеңеюі, жарыққа реакциясының болмауы.
Тыныс алудың тоқтауы немесе агональды тыныс салу.
Естен тану.
Қоңыр-сұр түске ену.

Алғашқы үшеуі анық белгісі болып табылады, бір секунд та тоспай, реанимацияны бастау керек. Тыныс салу мен қан айналымын дер кезінде қалпына келтіру науқасты терминальды күйден шығаруы мүмкін.

Клиникалық өлімнің себептері: ауыр жарақаттар, қатты улану, суға бату, электр жарақаты, жүрек аурулары, тұншығу, талықсу, өсімдіктердің және жәндіктердің уымен улану т.б.

Клиникалық өлімді анықтағаннан кейін тез арада кешіктірмей реанимация әдістерін жасауға кірісу керек.

2.1.4. Терминалды жағдай

Терминалды жағдай (Ақтық жағдай) — өлім мен өмір арасындағы жағдай, ағзаның өлім халіндегі күйі. Бұл кезде әртүрлі патологиялық процестердің әсерінен гомеостазды қолдап отыратын әртүрлі мүшелер мен жүйелердің үйлесімді өмірлік-маңызды қызметі бұзылады. Терминалды жағдайларға алып келетін себептер әртүрлі болып келеді: ауыр жарақаттар, жедел қан жоғалту, жоғары және төмен температура әсері, ауыр жедел интоксикация, коронарлы қан айналым бұзылыстары т.б. терминалды жағдайларда әр түрлі себептерге қарамастан ағзада жалпы өзгерістер байқалады.

Бас ми қыртысы гипоксияға (қан мен ұлпаларда оттегінің жетіспеушілігі) өте сезімтал болып келеді, сондықтан терминалды жағдайларда орталық жүйке жүйесі жоғары бөлімі ми қыртысының қызметі бұзылады, адам есін жоғалтады. Егер гипоксия 3-6 минутқа дейін созылса, бас ми қыртысындағы өзгерістер қайта қалпына келмейді.

Ми қыртысы қызметінің бұзылуымен қатар қыртыс асты құрылымдарының қызметі бұзылады. Тыныс алу және жүрек қан тамыр орталығы орналасқан сопақша ми ең соңынан өледі. Бас мидың қайтымсыз өлуі дамиды.

Терминалды жағдайлар кезіндегі үдемелі гипоксия және ми қызметінің бұзылыстары жүрек қан-тамыр жүйесі қызметінің бұзылуларына алып келеді. Преагония кезінде жүректің айдау қызметі төмендейді. Ағзалардың, әсіресе мидың қанмен қамтамасыз етілуінің төмендеуі қайтымсыз өзгерістер дамуын күшейтеді.

Жүректің автоматизм қасиеті арқасында жүрек біраз уақытқа дейін жиырылуы мүмкін. Бірақ бұл жиырылулар әлсіз, нәтижелі емес, пульс толымдылығы төмендейді, ол жіп тәріздес болады. Қан қысымы бірден төмендейді, соңынан анықталмайды. Сонымен жүректің жиырылу ырғағы бұзылып, жүрек қызметі тоқтайды.

Гипоксияға бауыр мен бүйрек сезімтал, ұзақ гипоксия кезінде оларда да қайтымсыз өзгерістер байқалады.

Терминалдық жағдайларда ағзада зат алмасуда өзгерістер байқалады. Олар тотығу процестерінің төмендеуімен, ағзада органикалық қышқылдардың (сүт және пирожүзімді) және көмір қышқыл газының жиналуымен сипатталады. Нәтижесінде ағзада қышқылды-сілтілі тепе-теңдік бұзылып, ацидоз дамиды. Ағза клиникалық өлім жағдайынан шыққаннан кейін алдымен жүрек қызметі, сосын тыныс алу, ал зат алмасу және қышқылды-сілтілі жағдайдағы өзгерістер жойылған соң ғана бас ми қызметі қайта қалпына келуі мүмкін.

Бас ми қызметінің қайта қалпына келуі біраз уақытқа созылады. Қысқа уақытты гипоксия және клиникалық өлімнен кейін де ( 1 минуттан аз) сана ұзақ уақытқа жоғалуы мүмкін.

Белгілері:

— сана жоғалады;

— тері жамылғылары бозарған, суық, цианоз, тамыр дақтары пайда болады;

— пульс анықталмайды;

— тыныс тоқтайды (апноэ);

— көз қарашықтары кеңейген, жарыққа реакциясы болмайды;

Жандандыру шаралары жүргізілмесе немесе нәтижесіз болғанда ұлпада қайтымсыз өзгерістер дамиды, клиникалық өлім биологиялық өлімге өтеді

ТЖ-дың белгілері және диагностикасы

Тыныс алудың тоқтауы-апноэ;
Қан айналымының бұзылуы-асистолия;
Естің сөнуі (кома).
Апноэні анықтау үшін реаниматолог өте ұқыптылықпен,анық науқастың кеудесін
және ер адамдарда іш аймағын визуальді қарайды. Ал қанайналымының бұзылуын перифериялық және ірі тамырлардағы пульсты есептеу арқылы және АҚҚ өлшеумен тексеруге болады.

ТЖ кезіндегі науқас жағдайын бағалау критерийі

1.Ұйқы және сан артерияларындағы пульсты бағалау;
2.Тыныстың бар жоқтығын анықтау.Ол үшін дәрігер науқастың кеудесіне құлағын қойып,н/е айнаны мұрнына,аузына жақындатып,және пинцетпен жіп не мақта ұстап байқауға болады.
3.Науқастағы команы Глазго шкаласымен анықтаймыз.
4.Қарашық рефлексін бағалау үшін қабақты ашып қарашықты байқаймыз, одан соң қабақты қайтадан бірден ашқанда қарашық өзгермесе онда “қарашық” рефлексі теріс деген сөз.
Егер жоғарыда айтылған 4 белгінің біреуі болса,тез арада реанимациялық шараны 1-4 минут ішінде
жүргізу керек.

2.1.5. Биологиялық өлім

Адам ұзақ ауырып, оның организміндегі тіршілікке маңызды органдарында (мысалы, жүйке жүйесінде, т.б.)қайтымсыз өзгерістер байқалса, организмді тірілтуге мүмкіндік болмайды. Бұл кезде өлімнің биологиялық сатысы басталады.

Бірінші кезеңі зардап шегуші ес түсінен айырылмайды, халі нашар, денесінің түсі бозарады, суық тер басады, сұраққа жауап бере алмайды, тамырының соғуы жиі әлсіз, артериялық қысымның көрсеткіштері төмендейді, ауырсынып жиі дем алады, жүректің соғуы әлсірейді, көздің қарашықтары, өз қалпында жарыққа тітіркенеді, алмасу процесстері организмде жүріп жатады. Бұл кезең бірінші минуттан бірнеше минутқа созылады.
Екінші кезеңде— зарап шегушінің ес-түсі бірде бар, бірде жоқ, халі одан сайын нашарлайды, сұраққа жауап бермейді, терінің түсі және кілегей қабықтары көкшіл тартады, денесі сүп суық, тамырлар жіңішкеріп қылдай болып кетеді. Соққаны өте әлсіз, демі үстіртін, артериялық қысым одан сайын төмендейді, алмасу проецесі нашарлайды. Бұл кезең ұзаққа созылады.
Үшінші кезеңде – зардап шегуші ес-түссіз, денесі сұр тартады, ұйқы тамырының соғуы байқалмайды, демі жоқ, көздің қарашығы үлкейеді, жарыққа мүлдем өзгермейді. Бұл кезең орташа алғанда 5-6 минутқа созылады.

Биологиялық өлімнің белгілері:

Дене температурасы қоршаған орта температурасына дейін төмендейді;
Мәйіт дақтарының пайда болуы, ол тері бетіндегі көкшіл-күлгін дақтар.
Мәйіт арқасымен жатқанда дақтар жауырын, бел, жамбас аймақтарында, ал ішімен жатқанда- бет, мойын, кеуде, іш аймағында пайда болады.
Мәйіттің сіресуі. Бұл өлімнен 2-4 сағат өткеннен соң дамитын биологиялық өлімнің күмәнсіз белгісі. Ол бет бұлшықеттерінен басталып, дене бұлшықеттеріне, кейіннен аяқтарға біртіндеп тарайды.
«Мысық көзі» симптомының болуы — көзді басқанда көз қарашығының формасы өзгеріп, мысық көзін еске салады;
Көздің мөлдір қабы майланып кебеді, көз алмасы босаңсиды.

2.2. Реанимациялық шараларды жүргізу техникасы

Реанимация жоғары да айтып өткендей, яғни терминалды кезеңдерде науқастарды тірілту шараларына аппараттың, адамдардың көмегімен жасанды дем алдырып, артерия және вена ішілік қанды айдау жатады. Жүрек дефибриляциясы мен тікелей массаж тек аурухана жағдайында немесе арнайы бригадамен жасалатын кешенді әдіс.

Ауызға –ауыз әдісімен жасанды тыныс алуды жүргізу техникасы: көмек көрсетуші зардаптартушының бас жағына тізе бүге отырып, бір қолын оның мойнының астына, ал екінші қолын маңдайына қойып басын максимальді шалқайтады, бір уақытта екі саусақпен зардаптартушының мұрның екі саусақпен қысады. Бұл манипуляция ауызды ашу үшін жасалады. Әрі қарай көмек көрсетуші терең дем алып, өз аузын зардаптартушының алдына тығыз қойып, қатты дем шығарады, зардаптартушының кеудесі көтерілгенше. Содан соң шамалы тартыну керек (зардаптартушының басын шалқайған күйде ұстап тұру керек!), пассивті дем шығаруға мүмкіндік беру үшін. Кеуде сарайы төмен түсіп, алғашқы күйіне оралған соң, тыныс циклын қайталайды. Ересектерге шамамен минутына 12 рет үрлейді.

Зардаптартушының жағы қатты сірескен жағдайда, яғни ашылмағанда, ауызға-мұрын әдісі эффективті болып табылад. Бұл үшін бір қолды зардаптартушының маңдайына қойып, басын шалқайтады, екінші қолын шегіне қойып төменгі жақты жоғары көтеріп, аузын жабады. Сонан соң, жоғарыда айтылған әдіс бойынша, көмек көрсетуші терең дем алып, зардаптартушының мұрнын ернімен жауып, терең дем шығарады.

Егер жасанды тынысты балаға істеу керек болса, онда ернімен баланың мұрны мен аузын бір уақытта қапсыра жабады, себебі балалардың мұрны мен аузының арақашықтығы көп емес, ауаны аз көлемде үрлеу керек. Кеуденің қозғалысын бақылай отырып. Балаларда тыныс жиілігі минутіне 20 шамасында болу керек.

Эстетикалық және гигиеналық көзқарас бойынша жасанды тыныс алуды сипатталған әдіс бойынша, мәрлі немесе бет орамал арқылы жасауға болады.

Науқастарға жүрек-өкпе-милық реанимация алғашқа 1-2-3-4 минуттарда жүргізілуі керек себебі миға қоректік зат болып, анаэробты гликолизді жүргізетін мидағыглюкоза қоры тек осы сәтке ғана жетеді.

Реанимацияның негізгі міндеттері:
1. Эффективті гемодинамиканы қалыптастыру;
2. Тыныс алуды қалыптастыру;
3. Бас миының жұмысын қалыптастыру және реттеу;
4. Терминальді жағдай рецедивінің алдын алу;
5. Асқынулардың алдын алу;

ТЖ кезіндегі алғашқы көмек

Организнің тіршілікке қабілеттілігін қамтамассыз ету (правило ABC):
• Air way open – тыныс алу жолдарының өткізгіштігін қамтамассыз ету;
• Breathe for victim – өкпені жасанды желдетуді қамтамассыз ету-ӨЖЖ (ИВЛ);
• Circulation his blood – жүрек массажын жасауға кірісу;
• Прекардиальді соққы.
Терминалды жағдай анықталған мезеттен бастап, тез арада жүрек-өкпелік реанимацияны жүргізу қажет.

2.3. Жүректің сыртқы массажының техникасы

Егер зардаптартушы ессіз болса және спонтанды тыныс алу жоқ болса, ауызға –ауыз немесе ауызға-мұрын әдісімен 3-5 жылдам үрлейді. Соан соң бірнеше сикунд аралығында ірі тамырлардан пульсті сипап табу керек, егер пульс табылмаса жүректің сыртқы массажын бастау керек. Шамамен 1-2 мин. соң спонтанды пульстің бар жоғын тексеру керек.

Жүрекке сыртқы массаж жасау үшін, зардаптартушыны қатты жерге жатқызу керек немесе егер ол жұмсақ жерде жатса, онда кеудесінің астына қатты тақтай немес кез-келген қатты затты тірек болу үшін қою керек. Бұл жүректің сыртқы массажының эффективті болу үшін алғащқы міндетті жағдайы болып табылады. Жүрекке веноздық қайтуды жақсатру үшін науқастың аяғын жоғары көтереді. Көмек көрсетуші өзіне ыңғайлы болу үшін, зардаптартушының оң немесе сол жағына тұрып, төстің төменгі бөлігін сипап анықтап (семсер тәрізді өсіндіні), қолының алақанын шамамен көлденең екі саусақ семсер тәрізді өсіндіден жоғары қояды. Екінші қол астында жатқан қолдың үстіне тік бұрышпен қойылады. Саусақтардың кеудеге тимеуі өте қажет. Бұл бір жағынан, жүрек массажының эффективтілігін арттырады, себебі күш тек төстің төменгі үшінші бөлігіне бағытталады, төс қабырғасына емес екінші жағынан, қабырғалардың сыну қаупі айтарлықтай азаяды. Сонан соң көмек көрсетуші төсті итерген сияқты баса бастайды, төсті омыртқаға қарай 3-5 см.-ге ығыстырып осы қалыпта шамамен 0,5 сек. ұстап , сонан соң қолды төстен алмай тез босатамыз. Итеру тәрізді басу саны ересектерде минутына 80 рет шамасында болу керек, әйтпесе қанша эффективті жеке-жеке басқанымен, саны аз болса жалпы қан айналым өмірлік маңызды мүшелердің, әсіресе мидың қызметін ұстап тұруға, демеуге жетпейді. Адекватты массаждың көмегімен қалыпты қан айналымның 20-30%-ін ғана қамтамасыз етуге болады, сондықтан да массажды тек бірнеше секундқа үзуге болады.

Массаж кезінде көмек көрсетушінің тік қалыпта болуы маңызды. Зардап тартушының төсін басқанда тек қол күшінің ғана емес дене күшінің де маңызы зор. Бұл массаж эффективтілігі үшін ғана емес, массажды ұзақ уақыт жасау үшін күш сақтау үшін қажет. 10-12 жастағы балаларға массажды 1 қолмен ал емшектегі балаларға екі саусақтың ұшымен жасау керек. Басу саны 100-120 рет минутына болуы керек. Итеру қуатты, бірақ өте күшті болмау керек, 1-2 см. омыртқаға қарай емшектегі балаларда, ал кіші жастағы балаларға 2,5-4 см., себебі қатты күшпен итеру кезінде баланың қабырғалары немесе төсі сынып кетуі мүмкін. Бұл қауіп егде жастағы адамдар үшін өте үлкен, себебі кеуденің эластикалығының төмендеуінен, төс пен омыртқа арасында жүректі басу үшін көп күш жұмсалады.

Ұйқы және сан артерияларында пульстің пайда болуы, әрбір төске басу кезінде қарашықтың тарылуы жүректің сыртқы массажының адекватты критериі болып табылады.

2.3. Постреанимациялық ауру

Өлім-жітімнің шамамен 25% — ы емделмейтін аурулармен немесе мидағы бұрынғы немесе деструктивті өзгерістермен байланысты. Еуропада жыл сайын шамамен 700000, ал АҚШ – та-400000 кенеттен өлім оқиғасы тіркеледі.

Реанимация нәтижесінде госпитализация ға дейінгі және госпитальдық кезеңдерде шамамен жарты сағаттан астам жағдайларда зардап шегушілердегі спонтанды қан айналымын қалпына келтіруге болады. Алайда, бұл емделушілердің 50% кейіннен, негізінен кардиалды немесе церебральды зақымдану нәтижесінде өледі.

Ауруханалық жағдайларда қанайналым тоқтаған пациенттердің өмір сүру деңгейі (емдеу мекемесінен шығарылған реанимациядан кейін тірі қалған пациенттердің саны) 0 — ден 29% — ға дейін (орташа 14%), ал ауруханадан тыс пациенттердің өмір сүру деңгейі 0-ден 40% — ға дейін жеткен. Постреанимациялық аурудың 5 кезеңі бар:

I кезең (алғашқы 6-8 сағат) ағзаның негізгі функцияларының тұрақсыздығымен сипатталады. Артериялық қысымның тұрақтануына, циркуляторлық гипоксияның, лактоацидоздың құбылыстарына қарамастан, тіндердің перфузиясы 4-5 есе төмендейді, фибриногеннің деградация өнімдерінің (ПДФ) және фибрин-мономерлердің (РКФМ) еритін кешендерінің құрамы артады.

ІІ кезең (10-12 сағат) — ағзаның негізгі функцияларының уақытша тұрақтану кезеңі және науқастардың жағдайын жақсарады. Бірақ тіндердің перфузиясының айқын бұзылуы, лактоацидоз сақталады, ПДФ деңгейінің одан әрі жоғарылауы және РКФМ анық өсуеді, гиперкоагуляцияның фибринолиз – белгілері баяулайды. Бұл айқын гиперферментемия құбылыстары бар «метаболикалық дауыл» сатысы.

ІІІ кезең (1-ші – 2-ші тәуліктің соңы) клиникалық және зертханалық деректердің динамикасы бойынша науқастардың жай-күйінің қайта нашарлауымен сипатталады. Гипоксемия, тахипноэ, тахикардия, артериялық гипертензия, жас және орта жастағы адамдарда — жіті өкпенің зақымдану синдромының немесе жіті респираторлық дистресс-синдромның (СОЛП/ОРДС) ұлғайып келе жатқан қан шунттануының белгілері дамиды.

ДВС-синдромның белгілері: тромбинемия, гиперкоагуляция, ФИБРИНОЛИЗДІҢ үдемелі төмендеуі аясында ПДФ деңгейінің өсуі, микротромбоздардың дамуына және микроциркуляцияның шектелуіне алып келеді. Бүйректің, өкпенің және бауырдың зақымдануы байқалады, алайда олардың бәрі әлі де функционалдық сипатқа ие және барабар емдеу кезінде қайтымды сипатқа ие.

IV кезең (3-және-4-ші тәулік) бұл немесе асқынусыз сауығып, ағза функцияларының тұрақтану және одан әрі жақсару кезеңі; немесе жүйелі қабыну жауабы синдромының (ССВО) өршуіне байланысты полиоргандық жеткіліксіздіктің (СПОН) өсуімен науқастардың жай-күйінің одан әрі нашарлау кезеңі. Гиперкатаболизммен, өкпе және ми тіндерінің интерстициальды ісінуінің дамуымен, гипоксия мен гиперкоагуляцияның тереңдеуімен, полиорганды жеткіліксіздік белгілерінің дамуымен сипатталады: АІЖ мүшелерінен қан кетулер, галлюцинаторлық синдромы бар психоздар, қайталама жүрек жеткіліксіздігі, панкреатиттер және бауыр қызметінің бұзылулары байқалады.

V кезең (5-7-ші тәулік және одан да көп) ПРБ қолайсыз ағымында ғана дамиды: қабыну іріңді процестердің өршуі (пневмония, жиі абсцедирлеуші, жаралардың іріңдеуі, операция жасалған науқастардағы перитониттер және т.б.), инфекцияның генерализациясы — адекватты антибиотикотерапияның ерте жүргізілуіне қарамастан септикалық синдромның дамиды. Бұл кезеңде паренхиматоздық органдардың зақымдануы дегенеративті және деструктивті сипатқа ие болады.

2.3.1. Постаноксикалық (реанимациядан кейінгі) энцефалопатия

Постаноксикалық (реанимациядан кейінгі) энцефалопатия – аноксикалық қысқа мерзімді әсерден кейін прогредиентті дамуға қабілетті мидың зақымдануы. Бұл қан айналымы ұзақ тоқтағаннан кейін ми реперфузиясы аясында қалыптасқан, постаноксикалық кезеңнің барлық кезеңдерінде байқалатын неврологиялық және психикалық бұзылыстардың жиынтығы.

Постаноксиялық кезеңде неврологиялық статусты қалпына келтірудің 3 түрін бөледі:

Қалпына келтіру есінің жоқтығының қысқа уақыт (3 сағат) кезеңінен кейін жүргізіледі және науқастардың басым көпшілігінің (70%) клиникалық өлімінен кейін 24 сағат ішінде барабар психикалық іс-әрекеттің жылдам қалыпқа келтірілуімен сипатталады.
Жіті патологиялық жағдайдан шыққаннан кейін науқастардың 50% — ында неврозға ұқсас синдром, қысқа мерзімді тырысулар, нейроциркуляторлық дистония, шашыраңқы ұсақ ошақты симптоматика (түсуі) дамиды.
ОЖЖ функцияларын қалпына келтіру. Сананың бұзылуы (сомноленция, сопор, әртүрлі дәрежедегі кома) көптеген тәуліктерде жалғасуы мүмкін және ми ісігінің дамуына байланысты жүреді. ОЖЖ функциясын қалпына келтірудің 3 түрі бар емделушілерде алыс кезеңдегі айқын неврологиялық көріністер дамиды (2-3 ай).). Ең жиі көріну (63,6% — да) астения және тітіркендіргіш әлсіздік түріндегі психотикалық емес сипаттағы неврозға ұқсас синдром болып табылады. Психотикалық сипаттағы психикалық бұзылулардан интеллектуалдық-мнестикалық бұзылулар жиі кездеседі (15,6%).
2.3.2.Постаноксикалық энцефалопатияның патофизиологиясы

ТРБ кезіндегі нейрондардың зақымдануы көп факторлы сипатқа ие және қан айналымы тоқтаған сәтте де, СІЖ ішінде де, дербес қан айналымы қалпына келген кезеңде де дамиды.:

ишемия кезеңі-аноксиив клиникалық өлім кезінде қан айналымыныі болмауы (no-flow);
гипоперфузия кезеңі-СЖР (low-flow) процесінде қан айналымын жасанды ұстап тұру гипоксииприі, себебі жүрек шығарындысының деңгейі (СВ) бастапқы деңгейден 25% — ға ғана жетеді;
реперфузия кезеңі, дәйекті дамып келе жатқан фазалардан тұрады: no-reflow, келесі гиперемия фазасы және кейінгі жаһандық және мультифокальды гипоперфузия.

Бұл ретте нейрондық зақымдану процестерінің басым көпшілігі қан айналымы тоқтаған кезде емес, реперфузия кезінде орын алады.

Реанимациядан кейінгі кезеңде өз бетінше қанайналымын қалпына келтіргеннен кейін бас миы перфузиясының бұзылу кезеңдері:

Реперфузияның мультифокальды болмауының бастапқы дамуы (no-reflow феномені).
Транзиторлық жаһандық гиперемия сатысы 5-40 минут спонтанды қан айналымында дамиды. Оның даму механизмі na+және аденозиннің жасушаішілік концентрациясының жоғарылауы және жасушаішілік рН мен Са2+деңгейінің төмендеуі есебінен бас миы тамырларының вазодилатациясымен байланысты. Ми ишемиясының ұзақтығы гиперемия сатысының ұзақтығын анықтайды,ол өз кезегінде мидың түрлі аймақтарында гетерогенді сипатта болады.
Ұзаққа созылған жаһандық және мультифокальды гипоперфузия кезеңі реанимациядан кейінгі кезеңнің 2-ден 12 сағатқа дейін дамиды. Глюкоза церебральды метаболизмінің жылдамдығы 50% — ға дейін төмендейді, алайда мидың оттегінің жаһандық тұтынуы қалыпты (немесе жоғары) деңгейге қайта оралады. Вазоспазм, эритроциттердің ісінуі, тәттілендіруі және эндотелиндердің шамадан тыс өнімі церебральді көктамыр РО2(20 мм-ден аз) сыни деңгейге дейін төмендетеді.бұл оттегіні жеткізу мен тұтынудың бұзылуын көрсетеді.

Бұл кезең бірнеше бағыт бойынша дами алады:

Церебральды қан ағынын қалыпқа келтіру және ми тінімен оттегіні тұтыну, кейіннен сананы қалпына келтіру.
Жалпы ми қан ағыны, сондай-ақ оттегіні тұтыну төмен деңгейде қалады кезде персистирлеуші команы сақтау.
Оттегіні тұтынудың төмендеуімен және Нейрон өлімінің дамуымен байланысты бас миының гиперемиясының қайта дамуы.

ІІІ. Қорытынды

Реанимация— бұл организмді тірілту, тіршілік маңызды қызметін қалпына келтіруге алдымен тыныс алу және қан айналуын, ұлпаларды жеткілікті мөлшерде оттегімен қамтамасыз етуге бағытталған.

Тірілту бойынша шаралар кешіктірілмей басталуы қажет.
Оқиға болған жерге қарамай бастапқы іс-әрекет аман алып қалу бойынша бірдей жүргізіледі, бұл жерде маңызды 2 міндетті әдісті орындау:

— зардап шегушіні көлденең қатты жерге жатқызыңыз. Осы әдісті жұмсақ бетке орындау күткен әсерді бермейді, неге десең жұмсақ бетке құтқарушының қимылдауымен серіптіреді және жүректі кысу қажеттілігін жетуіне жолы болмайды;

— кеуде торының алдынғы бетін жалаңаштаңыз, белдігін босатыңыз.

Әрі қарай Питер Сафардың басшылығына сәйкес тірілту келесі кезеңдерден тұрады:

А ережесі. Жоғарғы тыныс жолдарының ерікті өткізгіштігін қамтамасыз ету.

В ережесі. «Ауыздан ауызға» немесе «ауыздан мұрынға» әдістері өкпенің жасанды вентиляциясы арқылы тыныс алуды жасанды қолдау.

С ережесі. Жүрекке массаж жасау арқылы қан айналымын жасанды қолдау.

А ережесі. Тыныс алу жолдарының өткізгіштігін ерікті науқаста қамтамасыз ету.

Бұл алғашқы реанимациялык шаралар, көбінесі барлық жүрек-өкпе реанимациясын жеткілікті қамтамасыз етеді.

Тілдің артқа қарай түсіп кетуі, бөгде заттармен бітелуі тыныс алу өткізгіштігінің бұзылу себептері болады. Ең жиі себеп — науқастың ес-түссіз жағдайына жұтқыншақтың артқы қабырғасына қарай тіл түсіп кетеді. Осы жағдайда төменгі жақ сүйек пен мойын бұлшық еттерінің жиырылу қабілеті жоғалып, жұтқыншақтың артқы қабырғасынын тілдің түбірін көтереді. Тіл өзінің ауырлығымен жұтқыншақтың артқы қабырғасына түседі және дем алған уақытында қақпаша сияқты, дем алғанда ауаны өткізбеуі мүмкін. Сол себепті науқастың ауыз қуысын жақсылап қарау керек.

Есте сақтаңыз! Кеуде торын қысу, оның толық тоқтауымен алмасуы қажет, жүрек қанмен толуы қажет. Ересек адамдарда қысу жиілігі минутына 60-80 соққыны құрайды.

Кеуде торын қысқаннан соң ауа жіберілуі қажет. Егерде реанимаңияны 1 адам жүргізсе, онда өкпеге 2 рет үрлеу және төске 15 компрессия (басу) жасайды. Екі адам жүргізсе, онда өкпеге 1 рет үрлеу және төске 5 компрессия жасайды.

Жүрекке тікелей емес массаж жасаудың нәтижелері оң: егер тірілту әдістері дұрыс жасалынып жатса, зардап шегушіде:

— Ұйқы және перифериялық артерияларда пульстің пайда болуы;

— Көз қарашығы біртіндеп тарылуы, жарыққа реакциясының пайда болуы;

— Тыныс алудың қалпына келуі;

— Тері түсінің жақсаруы.

Әрбір 2 минут сайын ұйқы артериясынан пульсін және көз қарашығы реакциясын бақылап тұру қажет.

Комплемент жүйесінің бұзылыстары

Admin

18.02.2021

Комплемент жүйесі — қан сарысуының ферменттік жүйесіі. Оның негізгі қызметі — антигендерді ыдырату.Бұл негізінен қанда үнемі болатын күрделі аұуыздар кешенінен тұрады.Каскадтық жүйе түзуші протеолоитикалық ферменттер тобы ағзаны бөгде заттардан қорғауға арналған,иммундық жүйенің туа пайда болған маңызды бөлігі боып табылады.

Комплемент жүйесі— ағзаның негізгі арнайы емес гуморалдық қорғаныс факторларының бірі болып саналады. Комплементтің компоненті мен оның рецепторлары, сонымен қатар активтену кезінде түзілетін фрагменттер мен кешендер көптеген үрдістерге қатысады және олар келесі әсерлерді шақырады :

— микроорганизмді тікелей лизиске ұшырату;

— фагоцитозды күшейту;

— лейкоциттерді белсендіру және оларды қабыну ошағына тарту (хемотаксис);

— кейбір вирустарды бейтараптау;

— иммунды кешендерді шығару.

Сонымен қатар, комплемент жүйесінің белсенді нәрудары аллергиялық және аутоиммунды аурулар, трансплантация мен басқад да жағдайлар кездерінде қуатты қабыну медиаторы болады.

Ағзаны бөгде заттар мен антигендерден қорғауда каскадтық күрделі жүйе құратын,комплемент деп аталатын жүйе өзіне тән бірқатар нәруыздардан,реттегіштер мен тежегіш ферменттерден,рецепторлардан тұрады.Және сол әрбір комплемент компоненттерінің өзінің белгілі бір атауы мен белгіленуі бар. Мәселен, комплементтің компонентін С әріпімен (ағылшынның complement деген сөзінен) және араб сандарымен белгілейді. Комплементтің тоғыз негізгі компоненттер бар, олар С1, С2, СЗ … С9.

Комплемент жуйесінің активтснуі геометриялық прогрессия заңы бойынша журеді, яғни активацияның әрбір кезеңінде көптеген жаңа молекулалар қосылып отырады. Сондыктан тек бір С1 молекуласының активтенуі мыңдаған мембрананны зақымдайтын белсенді С5-9 кешендерінің (лизистік кешендер) түзілуіне алып келеді. Лизистік кешендер нысана-жасушаның мембранасын закымдайды.

Аталған комплемент компоненттерінің өз қызметтерін жүзеге асыруда активтенуінің негізгі үш механизмі бар:

Классикалық;
Альтернативтік жол;
Лектинді жол;

Комплемент жүйесі — қан сарысуының ферменттік жүйесі. Оның негізгі қызметі — антигендерді ыдырату.

Комплемент жүйесіне кіретін нәруыздарды комплементтің компоненттері деп атайды. Бұл тектес нәруыздарға 20 компонент кіреді. Комплементтің компоненттері активтенуге дейін белсенсіз түрде болады. Активтену басталғаннан кейін олар бір-бірімен тізбектесе байланысады, нәтижесінде бірқатар биологиялық қызметтерді атқаратын молекулалар мен кешендерді өндіреді.

Неміс бактериолог-гигиенистті Р. Пффейфер мен Р. Кох институтының ізденушісі, эпидемиолог және бактериолог В.И Исаевтың тәжірибелері комплементті зерттеудің негізін қалады. Ол тырысқақ вибрионымен in vitro тәжірибесінде, теңіз доңыздарының тырыскаққа қарсы табиғи сарысуы болмасада да, бактериялардың лизиске ұшырайтынын далелдеген, яғни бактериолиз құбылысын ашқан еді. Сары суды 560С 30 минут қыздырғанда, ультракүлгін саулелерімен сәулелендіргенде және ортанын рН өзгерткен жағдайда оның лизистік белсенділігінің жойылатыны анықталған. Ал теңіз доңыздарының жаңа сары суын қосқанда, сарысудың тырысқақ вибриондарын жою кабілеті қалпына келетіндігі белгілі болды. Сомымен, фагоцитоз бен бактериялардың лизисі кезінде антиденелердің әсерін толықтыратын «бір зат» бар деп болжамданды. Оны комплемент деп атады (to complement -толыктыру).

Кейіннен бельгия бактериологы Ж. Ворде комплементті алексин деп атады және оны

жоғары температураға төзімді фактор дсп сипаттама берді. 1901 жылы Ж. Борде мен О. Жанту комплементті байланыстыру серпілісін ашты. Бұл серпіліс тағын көлемдегі зерттеу орталарында, жоғары дәлділікпен антгендер мен антиденелерді анықтауға мумкіншілік береді. Бүгінгі күнге дейін аталған серпіліс кейбір зертханаларда қолданылады.

«Комплемент» терминін иммунологияның негізін калаушылардың бірі, Нобель сыйлығының лауреаты П. Эрлих біржола енгізді.

Комплемент жүйесі — ағзаның негізгі арнайы емес гуморалдық қорғаныс факторларының бірі болып саналады. Комплементтің компоненті мен оның рецепторлары, сонымен қатар активтену кезінде түзілетін фрагменттер мен кешендер көптеген үрдістерге қатысады және олар келесі әсерлерді шақырады:

— микроорганизмді тікелей лизиске ұшырату;

— фагоцитозды күшейту;

— лейкоциттерді белсендіру және оларды қабыну ошағына тарту (хемотаксис);

— кейбір вирустарды бейтараптау;

— иммунды кешендерді шығару.

Комплемент жүйесінің барлық нәруыздарың, тежегіштерін, реттегіштерін және рецепторларын белгілейтін біртұтас жіктелу жүйесі енгізілген. Мәселен, комплементтің компонентін С әріпімен (ағылшынның complement деген сөзінен) және араб сандарымен белгілейді. Комплементтің тоғыз негізгі компоненттер бар, олар С1, С2, СЗ … С9. Комплемент компоненттерінің сандық белгіленулері олардың ашылу хронологиясына сәйкес келгенімен активтенуге қатысу тәртібіне сәйкес келмейді. Ферменттік ыдырау нәтижесінде түзілген фрагменттерді «а» және «b» әріптерімен белгілейді. Мысалы, С2а, С2b және басқа. «b» әріпімен мөлшері бойынша үлкен фрагмснтін белгілейді және ол комплементтің келесі компонентінің ыдырауына қатысады. Ал «а» әріпімен белгілемген фрагмент, әдетте, ерігіш түрде кездеседі және оның хемотоксисті шақыры қабілеті бар. Біріккен фрагменттер ферменттік белсенділігі бар кешендсрді түзеді, оларды белгілеген жағдайда, кейде жоғары жағынан сызықша қояды. Комплементтің компоненттеріне арналған рецепторларды CR1, CR2 және т.б. белгілейді

( ағылшынның complement receptor деген сөзінен).

Комплементтің нәруыздарын ағзаның көптеген жасушалары өндіреді: гепатоциттер, моноциттер, макрофагтар, ішектің эпителиі, бүйрек түтікшелері, эндотелий жасушалары, фибробласттар және т.б. Әртүрлі жасушалар комплементтің бірі немесе бірнеше компоненттерін өндіруі мүмкін. Комплементтің 90% артық нәруыздары бауырда түзіледі. Бауыр сарысулық С4 компонентінің негізгі көзі болып табылады, ал С1 компоненті басымырақ түрде аш ішектің эпителиінде түзіледі.

Комплемент компонеттерінің түзілуінде басты рөлді макрофагтар

атқарады, мысалы, макрофагтар атқарады, мысалы, макрофагтар С1ρ, С4, С2, С3, С5 және С6 өндіреді. Осы жағдай макрофагтар мен комплемент жүйесі тығыз байланыс бар екендігін көрсетеді. Май тіндерінде пропердин жүйесінің D және В факторлары, сонымен қатар С3 компонеті түзіледі. Иммундық жауап кезінде С3 компонентінің лимфоидты тіндерімен жергілікті өндірілуі мүмкін. Қабыну алды цитокиндері (Ил-1, 6 и IFN-‎ρ) жедел фазалық нәруыздар қызметін атқаратын комплементтің көптеген нәруыздардың түзілуін реттейді.

Комплемент нәруыздары тек қан сарысуында ғана емес, сонымен қатар биологиялық сөлдер мен тіндік сұйықтықтарда да кездеседі. Комплементтің компонеттері анадан балаға плацента арқылы өтпейді. 3 айлық нәрестелерде комплемент жүйесі нәруыздарының деңгейі ересек адамдардың деңгейінде сәйкес келеді.

Комплемент жүйесінің нәруыздарына рецепторлар

Компонент фрагменттері мен кейбір бос компоненттер, сонымен қатар бактериялардың, вирустардың, саңырауқұлақтардың және жасушалардың бетінде фиксацияланған фрагменттер көптеген жасуша бетіндегі комплементке арналған мембранды рецепторлармен байланысады. Жасушалармен рецепцияға комплементтің табиғи компоненттері емес олардың әртүрлі функционалды қасисттері бар ыдыраған фрагменттері қатысады.

Комплемент компоненті ерінің фрагменттеріне арналған рецепторлар екі түрлі тұқымдастыққа жатады: комплементтің активтенуін реттегіштер тұқымдастығы (RCA — regulators of complement activation) және β2-интегриндер тұқымдастығы.

CR1 (CD35). Молекулалық салмағы 160-250 кД. Бұл рецептор СЗb, С4b, іС3b фрагменттерін байланыстырады жәнс жасушаларда кеңінен тараған. Олар: макрофагтар мен нейтрофилдер, В-лимфоциттер, фолликулярлы дендритті жасушалары және эритроицттер. Жұқпалардан кейін қанда еріпш иммундық кешендердің біраз мөлшері жинақталып қалады. Олардың қан айналымында болуы тамырлардың қабырғасы үшін қауіпті. Сондықтан комплементтің белсенді компоненттсрі — С4b мен СЗb ерігіш иммундық кешендермен ковалентті байланысады жәнс оларды CR1 арқылы эритроциттерге қосады, ал олар өз кезегінде иммундык кешендерді бауыр мсн көкбауырдағы макрофагтарға алып келеді. Макрофаг эритроцитті закымдамай, онын бетіндегі иммундық кешенді «шешіп» алады. Осылайша қаннын иммундық кешендерден тазаруы қамтамасыз етіледі.

СЗ b мен С4 b фрагменттерінің CR1 байланысуы нәтижесінде нейтрофилдермен және моноциттермен иммундық кешендердің фагоцитозға ұшырауы ынталанады.

CR2 (CD21). Бұл рецептор көбіне В-лимфоциттер мен фолликулярлы дендритті жасушаларда кездеседі. В-лимфоциттерде CR2 рецепторы Эпштейн-Барр вирусы үшін лиганда қызметін атқарады.

CR3 және CR4. Екі рецептор да мононуклеарлы фагоциттертерде, фолликулярлы және басқа да дендритті жасушаларда, сонымен қатар NK-жасушаларында кездеседі. Эпителиалды жасушаларда CR3 экспрессиясы басымырақ. Екі рецептор де фагоцитозды ынталандырады, ал CR3 қосымша жасушалардың иммундық жабысуын қамтамасыз етеді. Сондай-ақ, екі рецептор адгезия молекуласы қызметін атқарады және ІСАМ-1 мен ІСАМ-2 сәйкес лигандаларымен байланысады. Бұл жағдай фагоциттердің миграция мен адгезия үрдістерін камтамасыз ету үшін керек.

Сонымен, мембраналық рецепторлар комплемент жүйесінің иммундық үрдістерде көптеген зффекторлық қызметтерінің, жүзеге асуын қамтамасыз етеді. Олар: фагоциттердің опсонизациясы, иммундық кешендердің шығуы, антигентаныстырушы жасушалармен иммундық кешен түріндегі антигендерді ұстау, В лимфоциттердің белсеінуі және апоптозға ұшырауан жасушалардың элиминациясы.

Сонымен катар, В-лимфоциттсрдің бірқатар қызметтері комплементтің рецепторлармен байланысты. Мәселен, құрамында СЗ компоненті бар иммундық кешендер В-лимфоциттерге CR3 рецепторы арқылы әсер етеді және олардың өсуі мен белсенуін ынталандырады. В-лимфоциттердегі комплементке арналған рецептор осы жасушалардың белсенуі, антигендерді ұстауы, лимфа түйіндерінде ұрықтық орталықтардың қалыптасуы, сонымен қатар В-зерде жасушаларының сақталуы үшін керек. Тимустәуелді антигендерге қарсы иммундық жауап үрдісі кезінде В-лимфоциттерде осы рецепторлардың болуы оларды апоптоздан қорғайды.

Бүгінгі күнде комплемент жүйесі белсенуінің 3 механизмі белгілі:

классикалық жол;
альтернативтік жол;
лектинді жол.

Комплемент жүйесінің белсендірілу механизмдері

Қалыпты жағдайда комлемент нәруыздары қан саруында белсенсіз ізашарлар түрінде болады. Олардың микробтармен немесе иммундық кешендермен байланысуы каскадты активтену серпілісіне және белсенді компоненттердің жинақталуына алып келеді. Нәтижесінде, ферментативті серпіліс әсерінен, белгілі бір тәртіппен, компоненттердің ыдырауы басталады. Бір серпілістің өнімі келесі кезең үшін фермент түзеді. Активацияның басталуына шағын стимул себепші болады және онын кейбір кезендері Са²⁺ және Mg²⁺ иондарына тәуелді.

Әрбір компонент активация кезінде 2 немесе одан көп фрагменттерге ыдырайды. Фрагменттердің біреуі жасуша мембранасындағы рецептормен немесе басқа құрылыммен байланысады, ал екіншісі — келесі компоненттің активтенуін шақырады.

Комплемент жүйесінің классикалық жолмен белсендірілуі

Комплемент жүйесінің классикалық жолмен активтенуі арнайы болып келеді, себебі онын басталуы үшін антиденелер қ-тысуы керек.

Комплемент классикалық жолмен активтенуі иммундық кешендердің түзілуінен басталады. Бірақ, мұндағы маңызды жағдайдың бірі – иммундық кешендерінің құрамына иммуноглобулиндердің белгілі бір кластары мен подкластарына кіретін антиденелер болуы тиіс. Адамдарда оларға IgM, IgG1 және IgG3 жатады.

CI молекуласы мен антиген-ангидене кешенінің байланысуы классикалық жолдың негізі болып табылады. Нәтижесінде комплемент жүйесінің активтенуі басталады. С1 компоненті Clq, С1r және CIs деген 3 суббірліктен тұрады. Олар активтенуге дейін қан плазмасында байланыспаған түрде кездеседі. Активация басталу үшін аталған үш суббірлік біртұтас кешен түрінде «жинақталуы» тиіс, яғни ферментативтік белсенділігі бар С1 молекуласы қалыптасуы керек. Бірақ суббірліктер «жинақталу» үшін белгілі жағдайлар керек.

Біріншіден, комплемент жүйесі классикалық жолмен активтену механизмі басталу үшін антиген антиденемен байланысын иммундық кешен түзілу керек.

Иммундық кешендер түзілген жағдайда, иммуноглобулиндердің Fc-фрагменттері ұзындығының кішіреюімен сипатталатын өзгерістер басталады. Бұл иммуноглобулин молекулаларының конформациялық қайта құрылуының нәтижесі болып табылады, нәтижесінде Clq байланысуы үшін белсенді орталық түзіледі. Аталған орталык, СН2 доменінде, иммуноглобулин молекуласының шиыршықты аймағына жақын қалыптасады.

Екіншіден, Clq эффективті байланысу үшін СН2 доменде бір орталықтың болуы жеткіліксіз. Кем дегенде осындай екі орталык және олар бір-бірінен белгілі бір ара қашықтықты болуы тиіс. Бұл ара қашыктық 1000А (1°А=І0 ^-8см) артық болмауы керек және ол қашықтықты «ккритикалықк» деп атайды.

Байланысқан Clq молекуласына С1r суббірлігі, одан кейін C1s қосылады. Нәтижесінде эстеразды белсенділігі бар белсенді С1 молекуласы түзіледі. Ол комплементтің активтенуінің келесі кезендерін іске қосады. Егер антигенмен байланысқан IgG моле-куласының Ғс-фрагменттері арасындағы ара қашықтық 1000А артық болса, Clq суббірлігінің эффективті байланысуы болмайды, осының салдарынан комплемент жүйесінің келесі кезеңдерінің активтенуін қамтамасыз ететін С1 молекуласының «жинақталуы» жүзеге аспайды. Бұл жағдай жиірек болуы мүмкін, сондықтан IgG комплемент жүйесінің салыстармалы түрде эффективтілігі төмен активатор.

Сарысулық IgM молекуласының пентамерлік стереохимиясы келесідей: оның көршілес мономерлік суббірліктері бір-бірінен «критикалық» ара қашықтықта орналасқан, яғни IgM молекуласының құрылылмның өзі Clq эффективті байланысуың қамтамасыз етеді. Сондықтан IgM барлық иммноглобулиндердің ішінде комплемент жүйесін классикалық жолмен активтейтін ең қуатты активатор болып табылады.

Активтенген С1 молекуласы жасуша мембранасындағы сәйкес орталықтармен байланысады және С4 пен С2 молекулаларының активтенуі мен ыдырауын шақыратын каталитикалық орталық қызметін атқарады. С4 компоненті 2 фрагментке ыдырайды: С4а және C4b. С2 компоненті де С2а және С2b фрагменттеріне ыдырайды .

С2 және С4 молекулаларының әрбір жұбы ыдырған жағдайда түзілген С4а мен 2 b сұйық фазаға өтеді, ал қалған С4 b мен С2а фрагменттері С4-2 кешенін түзеді. Ол кешен С1 молекуласынан босайды да жасуша мембранасымен байланысады. Ал босаған С1 келесі С4 пен С2 молекулаларын ыдыратады. Осылайша эффект үдей түседі.

С4-2 кешені өз кезегінде СЗ компонентің активтейтін және ыдырататын каталитикалық орталыққа айналады. СЗ екі фрагментке ыдырайды: СЗа — сұйық фазаға өтеді, ал СЗ b жасуша мембранасымен байланысады. СЗ b фрагменті С5 компонентін ыдырататын каталитикалық орталық қызметіы атқарады. Активте-ну нәтижесінде тузілген С5а сұйық фазага өтеді, ал С5 b жасуша мембранасымен байланысқан түрінде қалады.

С5 b өте лабилді жіне ол тек С6 жіне С7 компоненттерімен байланысқан кезде тұрақтанады. С5b67 кешені ерігіш немесе нысана-жасушаның мембранасымен байланысқан түрінде болуы мүмкін. Мембранамен байланысқан С5b67 өзіне С8 бен С9 қосады, нәтижесінде С5-9 макромолекуяалы кешендер түзіледі. Оларды мембрананы заңымдаушы кешендер немесе лизистік кешендер деп те атайды. С5-9 лизистік кешендері жасуша мембранасында ошақтық ультрақұрылымдық зақымдалуды шақыру салдарынан жасуша лизиске ұшырайды.

Комплемент жүйесінің классикалық жолмен активтенуі кезінде компоненттердің үрдіске қатысу тәртібі 10-шы суретте берілген.

С9 молекуласы перфоринге ұқсас нәруыз. Перфорин сияқты С9 да мембрана фосфолипидтерімен байланысқан жағдайда полимеризацияға ұшырайды, нәтнжесінде цилиндрлік кешендер калыптасады. Цилиндрлер мембрананың бүтіндігін бұзатын саңлаулардың түзілуіне алып келеді. Олар арқылы Н⁺, Na⁺⁺ және Н ₂0 кіруіне мүмкіншілік пайда болу салдарынан жасуша осмостық лизиске ұшырайды. С5-9 кешені сұйық фазада да болуы мүмкін, бірақ бұл жағдайда оның белсенділігі өте төмен. Бұл жағдай оның кұрамында сарысулық S нәруызының болуымен түсіндіреді. Аталған нәруыз белсенді С5-9 кешенінің түзілуіне кедергі жасайды деген болжам бар. Төменгі тығыздықты липопротеидтердің де осындай белсенділігі бар. Кейбір тежегіш субстанциялар (протектив, гликоферин) мембрана кұрамында лизистік кешендермен байланысады және жасуша лизисінің жүзеге асуына кедергі жасайды, мәселен, жасушаны аутолизден қорғайды.

Комплемент жүйесінің биологиялық әсерлері:

— нысана-жасушаларға және жоғары молекулалық иммундық кешендерге лизистік әсер ету (С5-9 кешені);

— иммундық жабысу (СЗ b фрагменті);

— хемотаксис — сұйық фазаға өткен комплемент фрагменттеріне (СЗа, С5а, С5 b 67) қарай лейкоциттердің жылжуы. Осының салдарынан иммунологиялық серпіліс дамыған ошақта макрофаттар мен нейтрофилдер жинақталады. Олар иммундық кешендер мен антиген гидролизі нәтижесінде түзілген өнімдерді фагоцитозға ұшыратады. С5 компонентінің жетіспеушілігі кезінде қабыну ошақтарында нейтрофилді инфильтрация болмайды.

— комплемент жүйесінің активтенуі СЗа және 5а анафилактоксиндерінің түзілуіне алып келеді, олардың физиологиялық ролі — мес жасушалары мен базофилдердің белсенуі мен дегрануляциясын шақыру. Натижесінде бөлінген биологиялық белсенді заттар (гистамин, серотонин, брадикинин және т.б.) қан тамырларының өткізгіштігін жоғарылата отырып фагоциттердің серпіліс ошағына өтуін қамтамасыз етеді. Бірақ, СЗа мен С5а фрагменттерінің шамадан тыс түзілуі кезінде вазоактивті аминдер мен арахидон қышқылының метаболиттерінің көп мөлшерде бөлінуіне байланысты жүрек-тамвр коллапсы мен бронхоспазм дамуы мүмкін, яғни анафилаксияға ұқсас жағдай дамиды.

— кинин жүйесініц белсенуі (С2 b) де қан тамырлары өткізгіштігінің жоғарылауына алып келеді.

Комплемент жүйесінің активтенуі барысында, активацияның әрбір кезеңіне қатысатын молекулалар саны үнемі көбейіп отыратын болғандықтан, олардың реттелуін қамтамасыз ететін арнайы жүйе керек. Активацияның әрбір кезеңі сәйкес тежегішпен бакыланады. Ең маңыздысы – комплементінің бірінші және үшінші кампоненттерінің тежегіштері Олар С1ИНА (С1-инактиватор) және СЗИНА (СЗ-инактиватор). Комплементтің активтену механизмдеріндс С1 және СЗ компоненттері шешуші орын алатын болғандықтан (классикалық жолмен активтену СІ-ден басталады, ал альтернативті жолмен активтену — СЗ), аталған тежегіштер негізгі болып саналады.

Адамның жасушалары комплементтің әсесрінен мембранды нәруыздар арқылы қорғанады. Комплементтің реттегішітері комплементтің меншікті жасушаларға қарсы лизистік потенциалын, сонымен қатар көптеген биохимиялық үрдістерге қарсы бақылаусыз әсерін тежейді.

Тежегіштер комплемент активтенуінің мөлшерін шектейді және оның әртүрлі циклдары арасындағы тепе-тендікті қадағалайды. Тұқым қуалайтын кейбір аурулар тежегіштер өнімінің жетіспеушілігімен байланысты. Мәселен, жиі кездесетін теріасты және шырышасты ісінулермен сипатталатын тұқым қуалайтын ангионевротикалық ісіну С1ИНА жетіспеушілігі салдарынан дамиды.

Ісінулр бетт аяқ-қолдарда, жоғары тыныс жолдарының және ас-қорыту жолдарының шырыштарында пайда болады. Комекей шырышының ісінуі асфиксияға алып келуі мүмкін. Мұндай ісінулер кезінде ауру сезім болмайды, қышымайды, есек жеммен сипатталмайды жәнее ұлақтығы 24-72 сағатқа созылады. Бұл көріністер бір немесе бірнеше ваюактивті пептидердің және кининдердің шамадан тыс өндірілуі әсерінен дамиды. Олар комплемент жүйесі активтенген жағдайда. С1ИНА жетіспеушілігі әсерінен бақылаусыз өндіріле бастайды.

СЗ компонентінің ыдырауын тежейтін СЗИНА жетіспеушілігі кезінде СЗа фрагменті өнімінің жоғарылауы байқалады. Мұндай науқастарда С3а әсерінен мес жасушаларының дегрануляциясы кезінде бөлшетін гистамин әсерінен айқын терілік қышыма болады.

Жоғарыда айтқандарды қорыта келе, комплемент жүйесінің классикалық жолмен активтенуінің негізгі кезендерін кысқаша сипаттасак.

Бірінші кезең — антиген мен антидене байланысу нәтижесінде иммундык, кешеннің түзілуі. Антиген ерігіш болған жағдайда салыстырмалы түрде мөлшері кіші иммундық кешендер калыптасады. Корпускулярлы антиген болуы мүмкін, әдетте ол микробты жасушалар мен вирустар, сондай-ақ бөгде жасушалар да антиген болуы мүмкін. Аталған барлық жағдайда комплемент жүйесінің активтенуімен байланысты дамитын оқиғалар әртүрлі дамуы мүмкін, бірақ принципиалды кестесі ортақ болады.

Екінші кезең иммуноглабулиндердің Ғс-фрагменттерінде Clq суббірлігі байланысатын белсенді орталықтың пайда болуымен сипатталады.. Белсенді СI молекуласы түзілгеннен кейін ғана комплемент жүйесінің классикалық жолмен активтелуі басталады.

Үшінші кезең комплемент жүйесінің активтенуі нәтижесінде түзілген аралық және соңғы өнімдердің биологиялық әсерлерімен байланысты. Сұйык фазаға өтетін С2b, СЗа, С5а және С5b67 фрагменттері мен комплементтің кешендері маңызды рөл атқарады. Олар анафилатоксикалық әсерді, фагоциттердің хемотаксисін және қан тамырларының өткізгіштігін жоғарыллатуды қамтамасыз етеді, яғни экссудативті қабынуды сипаттайтын серпілістер кешені дамиды. Нәтижесінде серпіліс даму ошағы шектеледі жәнс фагоцитоз бен иммундық кешендердің шығуы ынталанады. Нысана-жасушалардың мембраналарымен байланысқан комплементтің компоненттері фагоцитозды едәуір жеңілдетеді (иммундық жабысу). Бұл кезде негізгі эффектор қызметін С5-9 лизистік кешені атқарады. Дәл осы аталған кешен антигеннің ыдырауын жүзеге асырады.

Қорыта келгенде, комплемент жүйесінің активтенуі антигендердің лизисімен қатар, осы лизис кезінде түзілген өнімдерді фагоцитозды ынталандыру және қан тамырларының өткізшіштігін жоғарылату арқылы ағзадан шығуын қамтамасыз етеді Сондықтан комплемент жүйесін гуморалдық иммунды жауапты толықтыратын эффекторлық звено деп айтуға болады. Әрине, бұл жағдай жүйенің атынан да белгілі болса керек (complement — толықтыру).

Мысал ретінде комплемент жүйесінің иммунды цитолизгс қатысу механизмін қарастырайық ол антилимфоцитарлы сарысудың (АЛС) әсері кезінде байқалады. АЛС — Т-лимфоцитермен иммунизацияға жауап ретінде үзілген иммуноглобулиндердің қоспасы. Клнникада АЛС лимфоидты тіндердің трансплантациясы кезінде дамитын «трансплантаттын иесінс қарсы серпілісін» алдын алу үшін қолданады. АЛС иммуноглобулиндерінің Ғс-фрагменттері Т-нысана-лимфоциттердің антигенді детерминанталарымен байланысады. Нәтижесінде иммуноглобулиндердің Ғс—фрагменттерінде Clq байланысатын белсенді орталық түзіледі. Келесі кезеңдс белсенді С1 компонентінің «жинақталуы» және С4 пен С2 компоненттерінің серпіліске қосылуы байқалады. Нәтижесінде СЗ компонентің активтейтін және ыдырататын С4-2 кешені түзіледі. Содан кейін белгілі бір тәртіпнен С5, С6, С7, С8, С9 молекулалары серпіліске қосылады. Соңынан мембрананы зақымдайтын көптеген С5-9 лизистік кешендср түзіледі. Олар нысана-лимфоцитің мембранасын массивті түрде зақымдайды, нәтижесінде диаметрі 80-100А° ұсақ саңлаулар түзіледі де лимфоциттің цитоплазмасына су кіреді, ол ісінеді, жасушаішілік құрылымдары деградацияға ұшырайды және меншікті лизосомды ферменттер белсенеді де жасуша жойылады.

Бұл оқиға тізбегі жасуша бетіндегі антигенді детерминанттармен байланысқан антиденелер комплеметтіен қосылған жағдайда үнемі дамиды. Шындығында, комплемент жүйесі осы көрініс арқылы ашылған еді. Бұл механизм негізінде комплементі байланыстыру серпілісі жатыр. Аталған серпіліс кезінде эритроциттердің гемолизі индикатор қызметін атқарады және ол антиген мен антидененің арнайы байланысуы әсерінен комплемент байланысқан жағдайда ғана дамиды (IgG эритроциттермен байланысады).

Сонымен қатар, классикалық жол арқылы комплемент-тәуелді бактериялардың лизисі жүзеге асады. Бактериялар антиденелермен кешенде болғандықтан фагоцитозға ұшырайды, ал ол жағдай антиденелердің белсенділігін опсонизациялаушы механизм болып табылады. Арнайы ангиденелер болған жагдайда фагоцитоздың күшейетіні белгілі.

Oл қалайша жүзеге асады? Нейтрофилдер мен макрофагтардың плазмаяық мембранасында иммуноглобулиндердің Ғс-фрагменттеріне және комплементтің СЗ компоненті үшін ргцепторлар кездеседі. Иммуноглобулин молекулаларының Ғс-фраг-менттері нейтрофилдер мен макрофагтардың Ғс-рецепторларымен байланысады, ал Ғаb-фрагменттері көмегімен антигеннің антигенді детерминантасымен байланысады. Иммуноглобулин молекуласының энергетикалық және конформациялық қайта құрылуы нәтижесінде, СН2 домені аймағында, комплементтің С1 компонентін байланыстыратын және оны активтейтін белсенді орталық түзіледі. Одан кейін комплемент жүйесінің келесі компоненттерінің активтенуі жоғарыда баяндалған механизм бойынша жүреді Активтену кезінде түзілген СЗb фрагмент макрофагтардың СЗ-рецепторларымен байланысады. Сонымен, иммуноглобулин молекуласы антиген (бактериалды немесс дал осы ағза үшін бөгде жасуша) мен эффекторлы жасуша (макрофаг пен нейтрофил) арасындағы көпірше қызметін атқарады. Мембраны зақымдайтын С5-9 кешені бактериалды жасушаның мембранасын зақымдайды, ал макрофаг ыдырау нәтижесінде түзілген өнімдерді жұтады.

Комплемент жүйесінің альтернативті жолмен белсенуі

Комплементтің алтернативті жолмен активтенуі антиденелердің қатысуынсыз жүреді, яғни арнайы емес жол. Ол ағзаның арнайы емес иммунитетінің ең маңызды компонентінің бірі. Комплемент жүйесінің альтернативті жолмен активтеуінің классикалық жолдан айырмашылығы — активтену СЗ компонентінен басталады, осыған байланысты C1, С 4 және С2 компоненттері үрдіске қатыспайды. Бірақ альтернативті жолмен активтену міндетті түрде пропердин жүйесінің нәруыздарының қатысуымен жүреді.

СЗ компоненті активтену үшін құрылысы бойынша Т-тәуелсіз антигендерге жақын антигендер қатысуы керек. Көбіне альтернативті жолмен активтенуді табиғаты бойынша бактериалды заттар, ең біріншіден, бактериалды полисахаридтер мен липополисахаридтер, сондай-ақ бактериалды эндотоксиндер мен құрылымы бойынша полианионды басқа да жоғары молекулалы заттар шақырады.

Өте аз жағдайда альтернативті жолмен активтеілу иммуноглобулиндердің полимерлі агрегаттарының (IgA и IgG) және агрегацияланған иммундық кешендердің қатысуымен жүруі мүмкіи. Сонымен қатар, альтернативті жолмен активтену кейбір патологиялық үрдістер кезінде, әртүрлі ферменттердің әсерінен СЗ компонентінің активтенуі және ыдырауы мүмкін. Әсіресе, зақымдалған тіндердің протеазалары мен бактериалды протеазалар СЗ компонентінің ахтивтенуін шақыруы ықтимал.

Сонымен, алътернатшіті жолмен активтену кезінде СЗ компонентінің антигенмен тікелей байланысуы басты орын алады. СЗ компонентінің активтенуі магний мен кальций иондарының және пропердин жүйесінің В, D және Р факторларының қатысуымен жүзеге асады.

Пропердин жүйесі – нәруыздар тобы, оларды әріптсермен белгілейді: D мен В — факторлар, ал Р — пропердин нәруызы. D факторы қан сарысуында белсенді фермент түрінде кездеседі, ал В факторы (ол құрылысы және қызметі бойынша С2 нәруызына ұқсас) субстрат болып табылады. D факторы табиғи В факторына протеолиздік әсер ете алмайды, оның әсері В факторы СЗb фрагментімен байланысқан жағдайда ғана жүзеге асады.

Комплемент жүйесінің барлық нәруыздары ішінде қан сарысуында концентрация жоғарысы — СЗ компоненті. Оның қалыпты жагдайдағы концентрациясы 1,2 мг/мл құрайды.

Қан сарысуында аз мөлшерде СЗ компонентінің спонтанды ыдырауы нәтижесінде түзілген СЗа мен СЗb фрагменттері үнемі болады.

СЗb бактерия қабырғаларының полисахаридтері және липополисахаридтерімен ковалентті түрде байланысады. Микроб жасушасымен байланысқан СЗb фрагменті В факторын қосып алады, нәтижесінде соңғысы D факторының әсерінен ыдырайды. Осының салдарынан СЗbВ кешені түзіледі, оны СЗ-проакпшватор деп атанды жэне ол біріншіден, сақиналы кері байланыс механизмі арқылы жаңа СЗ молекуласының активтейді. ал екіншіден, пропердинмек тұрақтанғаннан кейін СЗbВР кешенін түзеді. Ол кешен С5-конвертаза болып табылады, яғни ол С5 компонентінің активтенуі және ыдырауын шақырады, одан кейін серпіліске комплемент жүйесінің терминалды компоненттері косылады (классикалық жолға ұқсас).

Айтылған серпілістер, негізінен, СЗbИНА бакылауында болады. Аталған тежегіштің жетіспеушілігі кезінде серпілістің бакылаусыз ұлғаюы басталады, себебі СЗ компонентінің жаңа молекулалары СЗb фрагментіне дейін ыдырайды және ол пропердин жүйесімен байланысады. Түзілген СЗbВР кешендері С5 компонентінің ыдырауың ынталандырады. Ал оның салдарынан, жасуша мембранасын зақымдайтын С5-9 кешендерінің қалыптасуына ықпал ететін С5b фрагменттері, сонымен қатар анафилактикалық және хемотаксистік әсерлері бар С5а фрагменттер түізіледі.

11 -ші суретте комплемент жүйесінің альтернативті жолмен активтену тәртібі көрсетілген.

Сонымен, комплемент жүйесінің альтернативті жолмен активтенуі классикалық жолға ұқсас. Бірақ алътернативті жолдың қуаттылығы, ірі өнімділігі классикалық жолға қарағанда біршама төмен.

Комплемент жүйесінің альтернативті жолмен активтенуі ағзаға енген микроорганизмдерден жедел қорғануды жүзеге асырады (антидене түзілу үрдісінен де бұрын). Сондықтан комплементтің альтернативті жолмен активтенуі — микробтардан арнайы емес қорғанудың ерекше маңызды механизмі.

СЗ компонентінің жетіспеушілігі және комплемент жүйесінің альтернативті жолмен активтенуіндегі басқа да бұзылыстар кейбір бактериалды жұқпаларға (пневмококкты, гонококкты) сезімталдықтың жоғарылуына және аталған аурулардың ауыр ағымда өтуіне себепші болады.

Протеолитикалық ферменттердің әсерінен, мысалы, тіндік протеазалардың әсерінен СЗ компонентінің спонтанды ыдырауы байқалуы мүмкін. Нәтижесінде альтернативті жолмен активтену басталады және зақымдалған тіндерде деструкция ошақтары пайда бола бастайды. Мұндай жағдай, көбіне, жарақаттар мен созылмалы қабыну үрдістері кезінде дамиды.

Комплемент жүйесінің лектинді жолмен белсенуі

Комплемент жүйесін антиденелердің қатысуынсыз кейбір линидтер мен көмірсулар шақыра алады. Мысалы, манноза. Комплемент жүйесінің лектинді жолмен активтелуі маннанбайланыстырушы лектиннің (MCL — mannose-binding lectin) микробты жасушаның беткей құрылымдық көмірсуларымен, соның ішінде, манноза қалдықтарымен байланысуынан басталады.

MCL коллектинлер тұкымдастығына жатады, олар коллаген тәріздес аймақтан және лектинді доменнен тұрады. Бұл нәруыз манноза қалдықтарын көптеген микробты жасуша бетінде байланыстырады. MCL моноциттердің фагоцитозы үшін микробты жасушаларды опсонизацияға ұшыратады. Моноциттердің жетілген макрофагтардан айырмашылығы — манноза үшін меншікті рецептордың болмауы.

MCL жаңа туған нәрестелердің қан сарысуында балалы және оның деңгейі өмірінің алғашқы апталарында ересек адамдардың денгейіне жетеді. Қан сарысуындағы MCL деңгейі шамамен 1500 мкг/мл. Аталған нәруыздың мөлшері қабыну үрдістері кезінде жоғарылайды, сондықтан оны жедел кезенлік нәруыз деп атайды. Маннанбайланыстырушы лектин ТНF-а, ИЛ-1 және ИЛ-6 цитокиндері беретін белгі бойынша бауырда өндіріледі.

Екіншілік құрылысы жәнс кызметтері бойынша MCL Clq суббірлігіне ұқсас. Микробты жасушамен байланысқан кейін MCL протеазаны белсендіретін қабілетке ие болады, яғни С4 және С2 компоненттерінің активтенуі мен ыдырауын шақырады, оның салдарынан комплемент жүйесінің активтену серпілістерінің келесі кезеңдері іске қосылады. Лектинді жолдың одан кейінгі кезеңдері толығымен комплементтің классикалық жолмен активтенуіне сәйкес келеді.

Комплемент жүйесінің жеткіліксіздігі

Комплемент жүйесінің жеткіліксіздігі 1919 жылы ашылды.Бұл плазматикалық нәруыздардың алғашқы аутосомды-тұқымқуалаушық бұзылысы болды.Алайда комплемент жүйесінің тұқым қуалаушылық патологияларын түбегейлі зерттеу 20-ғасырдың екінші жартысында қолға алынды.Бұл өз кезегінде қазіргі уақытта адамның ең кең таралған тұқым қуалаушы нәруыздық бұзылыстары болып табылатын аталған жүйенің тұқым қуалаушылық бұзылыстарының жиілігіне деген көзқарасты өзгертті.
Комплементтің барлық бұзылыстарын негізгі 3 типке бөледі:

С-активті реакцияның жүйені пайдалана отырып тоздыруы,мысалы иммундық комплекстер -жүйелік қызыл жегілер,ревматойдтық артрит т.б.;
Жеке компоненттердің функциональдық жеткіліксіздігі;
Жеке компоненттер синтезінің тұқымқуалаушы бұзылыстары;

Комплемент жүйесінің құрамына 20-шақты нәруыз кіретіндіктен оның тұқым қуалаушылық бұзылыстары да сан алуан болып келеді.Мәселен,Классикалық,альтернативтік немесе лектинді активтену механизмдерінің бір немесе бірнее нәруыздарының түсіп қалуы не синтезделмеуі және т.б.Аталған дефекттер нәруыздық молекуларлар синтезінің болмауы немесе олардың құрылымының мутация салдарынан өзгеруі(белсенділік көрсете алмауы) болып табылады.Көп жағдайда классикалық жол компоненттерінің синтезінің бұзылыстары кодоминанттық жолмен тұқым қуалайды.С1-эстераза ингибиторының жеткіліксіздігі доминанттық жолмен,ал пропердиннің жеткіліксіздігі жыныспен байланысында жүруімен ерекшеленеді.

Бүгінгі күнге дейін комплемент жүйсінің жеткіліксіздігі өте сирек кездеседі деп есептеліп келді,алайда олардың адмда кездесетін нәруыздық бұзылыстардың ең кең таралған түрі екендігі жайлы деректер шыға бастады.Жеткіліксіздік гені С2-С2QO тұрғындардың 1% кезесіп,гомозиталық жағдайда 1:10 000-қатынасы түрінде кездеседі.

Комплемент жүйесі бұзылыстары(КЖБ)

Орфандық(сирек кездесетін) аурулар

Жалпы сипаттамасы

Комплемент жүйесі бұзылыстары(КЖБ) 1%-ке жуық кездесетін адамның біріншілікті иммунтапшылық жағдайына жатады.Негізінен комплемент жүйесі бөгде патогенді вирусты-бактериялдық инфекцияларға жауап беруде аса маңызды рөл ойнайтын 9 компоненттен тұрады.КЖБ адамның ауруларға төтеп беру қабілетін төмендетеді.көп жағдайда: C1, С2, С4, С6 және С10 компоненттеоінің бұзылыстары жиірек байқалады.Әрбір компонент бұзылысының өзіне тән ерекше көріністері болады.Аталған бұзылыстар генетиаклық тұқым қуалаушылыққа ие деп есептеледі.Тұқым қуалаушылық аутосомды-рецессивті жолмен жүзеге асады:гетерозиготалы тасымалдаушыларда бұзылған комплемент ақуызы 50%-ға дейін төмен,және бұл лабораториялық жағдайда диагностикалауға мүмкіндік береді.Комплемент жүйесінің бұзылыстары сепсистік көріністе болады,ал С3 компонентінің жеткіліксіздігі летальді аяқталуы мүмкін.Ауру болжамы негізінен жағымысыз болып келеді,біріақ қазіргі заманауи диагностиак арқылы анықтап тоқтаусыз ем жасау нәтижесінде науқастың өмірін біршама пролонгациялауға(ұзартуға) мүмкіндік бар.

Комплемент жүйесі бұзылыстарының симптомдары

Аурулар әр компоненттің өзіне сай көріністерімен сипатталады:

С1 компонентінің жетіспеушілігі:жүйелік васкулиттер,пневмония,остеомиелит,менингит,сепсис,тұқым қуалаушы ангионевроздыұ ісіктер,люпус-нефрит.

С2 компонентінің жетіспеушілігі: ксеродерма, капилляротоксикоз, герпетиформнды дерматит, ходжкинс лимфомасы, созылмалы лимфолейкоз.

С3 компонентінің жетіспеушілігі: пневмония, менингиты, флегмона, перитониты, СКВ, реактивті артриттер, дерматит, гломерулонефрит, Шегрен синдромы.

С4 компонентінің жетіспеушілігі:инфекциялар байқалмайды,Шегрен синдромы,алақан гигеркератозы,инсулинтәуелді қантты диабет.

Терминальді компоненттер жетіспеушіліг(С5-С9): N. meningitidіs және N. Gonorrhoeae-пен пайда болған ауыр инфекциялар дамуы, , пневмония, , менингококкцемия, менингококкты менингит.Бұл жағдайларда гонорея ауыр және антибиотиктерге резистетті жағдайда өтеді.

Клинико-функционалдық көріністеріне сай комплемент жүйесінің тұқым қуалаушылық бұзылыстарын 5 санатқа бөлеміз:

Классикалық жолдың бастапқы кезеңдерінің белсенуінің бұзылыстары;
С3- және С3b-ингибиторларының бжұзылыстары;
Терминальді компоненттердің бұзылыстары;
Альтернативті жол компоненттерінің бұзылыстары;
Лектинді жол бұзылыстары;

Комплемент жүйесі компоненттерінің жетіспеушілігінің сипаттамасы

С1 жеткіліксіздігі;
С1 ингибиторының жеткіліксіздігі;
С2 жеткіліксіздігі;
С3 ингибиторының жеткіліксіздігі;
С3 жеткіліксіздігі;

Комплемент жүйесінің жеткіліксіздігі

*Комплемент жүйесі*	*Бұзылыстың көріністері*
С1	*Сарысу бактерицидтілігінен айырылады.Қайталама инфекция,отит,буындар ақаулығы т.б*
С2	Сарысу бактерицидтілігі,вирустық инфекциялар,дәненекер тіннің диффузды аурулары,гломерулонефрит пен тромбоцитке бейімділікке себепші болуы мүмкін.
С3	Бұл компонент комплементтің ферменттік реттеуші қасиетінің қалыптасуында маңызды рөл ойнайды.С3-тің жетіспеушілігінде өлім қауіпі жоғары.
С5	*Ауыр ішек инфекциясы(грамтеріс қоздырушылар себебінен),тері зақымданулары.*
С6	*Буын аурулары-спецификалық артрит,қанның ұйығыштығы бұзылады.*
С7	*Дәнекер тіннің диффузды аурулары.*
*С5-8*	*Гонококты және менингококты инфекцияларға бейімділік.*

С1 жеткіліксіздігі

С1 компонентінің жеткіліксіздігі – комплемент жүйесінің алғашқы компонентінің патологиясы болып табылады.Бұл компонент Clg,Cls,C1г деп аталатын, кальци ионы қатысуымен С1-ді қалыптастыратын құрам бөлшектерден(суббірліктерден) тұрады.Аталған суббірліктердің бірінің жетіспеуі С1 компонентінің қалыптасуы мен классикалық активтенуін бұзады. Clg-нің өте төмен мөлшері гипогаммаглобулинемия,біріктірілген иммунологиялық жеткіліксіздіктер сүйек кемігін ауыстырған соң пайда болады. Clg компоненті көп жағдайда бүйрек васкулитінде белгілі иммундық кешендер құрамында табылады. Cls мен C1г жеткіліксіздіктері жекелеген жағдайларда СКВ-мен байланысты. Гипогаммаглобулинемияның екіншілік көріністері компоненттердің иммундық кешендер құрамнындағы тым артуынан да дамиды.

С1 ингибиторының жеткіліксіздігі

С1 ингибиторының жеткіліксіздігі – ангионевроздық және идиопатиялық клиникалық көріністермен сипатталатын тұқым қуалайтын патоогия.

С2 жеткіліксіздігі

С2 жеткіліксіздігі – бұл комплементтің екінші компонентінің жетіспеушілігімен пайда болған тұқым қуалаушы патология.Аутосомды-рецессивті тұқым қуатын,10 000-нан бір адамда кездеседі.Сау гетерозиготалы тасымалдаушыларда С2 компонентінің активтілігі қалыпты жағдайда 50% құрайды.Сау адамдар С2-нің жетіспеушілігі болуы да мүмкін.С2 жетіспеушілігі көбіне:СКВ,дискоидтық қызылжегі,гломерулонефриттермен сипатталады.СКВ кезінде С2 компонентінің белсенділігі 6%-ға дейін төмендейді.С2-ні кодтаушы локус алтыншы хромосомада орналасқан және гистосәйкестік антигенімен байланыста.Осыған байланысты С2 бұзылысы механизмінің бірнеше гипотезалары бар:вирустарды нейтралдау қасиетінің өзгеруі,олардың ұзақ мерзімді персистенциясына ікеледі; сарысулық факторлар арқылы иммундық кешендер солюбилизациясының бұзылыстары,ал ол тамырлар қабырғасына жиналуға әкеледі;иммундық жауап қызметінің бұзылуы;Науқастарда сарысудың гемолитикалық белсенділігі,бактерицидтік белсенділігі,иммундық жабысу қасиеті төмендеген.

С3 ингибиторының жетіспеушілігі

С3 ингибиторының жетіспеушілігі – Жиі кездесетін,комплемент жүйесінің үшінші компонентінің патологиясы болып табылады.Жетіспеушілігі белсендіруші факторлар әсерін күшейтіп,С3-тің гиперкатаболизмін туғыза отырып оның сарысудағы жұмсалып,азаюын тездетеді.Бұл патология кезінде С3-тің плазмадағы концентрациясы 520%-ды құрайды.Катаболизм 5 есе күшейген, сарысу гемолитикалық активтілігі мен бактериялық опсонизация әлсіреген.Алкогольдік циррозбен ауыратын науқастрда С3-тің салқын инактивациясына алып келеді.

С3 Жетіспеушілігі

С3 Жетіспеушілігі – бұл комплемент жүйесінің бесінші компонентінің тұқым қуалаушылық патологиясы.Ауру аутосомды-доминантты тұқым қуалаушы сипатта болады,емізулі балаларда,бастың шашты бөлігінде эритематозды дерматоз түрінде,диарея,лимфоаденопатиялармен көрініс береді.Алдын ала болжау көбіне жағымды сипатқа ұласды,бірнеше апта ішінде жазылады.Лейкоциттер хемотаксисінің бұзылуы байқалады.

Комплемент жүйесінің бұзылыстарынан дамитын аурулар сипаттамалары

Комплемент жүйесі аурулары— комплемент жүйесінің құрамына кіретін әртүрлі компоненттерінің,олардың ингибиторларының жеткіліксіздігі мен бұзылыстарынан болатын патологиялық процестер.Бұл аурулар кезінте комплемент жүйесінің активтенуінің классикалық және альтернативті синтезінің бұзылыстарымен жүреді.Комплемент жүйесі ауруларының негізгі белгілеріне мыналар жатады:Жүйелік қызылжегі мен дискодтық түрі;сарысу құрамындағы иммуноглобулиндер қалыпты жағдайда болып,гипогаммаглобулинемиямен жүретін қайталама вирустық және бактериальдық инфекция;нейссириялық генеральдық инфекциялар(менингококкты сепсис);

Бүгінгі күні комплемеінтің кейбір факторларының генетикалық тапшылығы сипатталған және олардың бактериалды жұқпаларға, қабыну үрдістеріне және иммундық кешенді ауруларға сезімталдықтың жоғарылуымен байланыс бар екендігі анықталған.

Комплементтің жетіспеушілігі кезінде пиогенді микроорганизмдердің белсенділігі жоғарылайды. Олар, негізінен, фагациттерде жасушаішілік киллинг нәтижесінде деструкцияга ұшырайды. Бұл үрдіс антидене түзілуі мен комплемент жүйесінің жетіспеушілігі жәнс фагоциттердің дисфункциясы кезінде бұзылады. Әсіресс, комплементтің классикалық жолмен активтенуін шақыратын алғашқы- компоненттерінің жетіспеушілігінің маңызы өте зор, себебі иммундық жабысу (СЗb) қызметі бұзылады және фагоциттердің хемотаксисі төмендейді.

Нейссерияларға сезімталдық (N. meningitidis, N. gonorrhoeae) мембранды зақымдаушы кешендерді түзетін компоненттердің, сонымен қатар альтернативті қаскадтың компоненттері жетіспеушілігі кезінде күрт жоғарылайды.

Иммундық кешенді патологиялардың алдын алу — комплемент жүйесінің ең негізгі қызметтерінің бірі. Комплемент жүйесі мен иммундық кешендер арасында ерекше жағдай бар. Бір жагынан, комплемент иммундық кешенді қабынудың дамуына қатысса, екінші жағынан классикалық жолдың алғашқы компоненттерінің генетикалық жетіспеушілігі бар науқастарда аутоиммундық иммундық кешенді патология дамиды. Себебі иммундық жабысуды (СЗ b) және фагоциттердің хемотаксисін (СЗа) қамтамасыз ететін фрагменттердің жетіспеушілігіне байланысты иммундық кешендердің фагоцитозы төмендейді.

Иммундық кешендердің жинақталуы кезінде дамитыт комплемент жүйесінің шамадан тыс активтенуі тіндердің зақымдалуына алып келуі мүмкін. СЗа мен С5а нәруыздары хемотаксисті ынталандыру арқылы қабыну ошағында нейтрофилдердің жиналуына ықпал етеді. Сонымен қатар, СЗа ме С5а фрагменттерінің анафилактикалық белсенділігі әсерінен гистаминнің бөлінуі қабыну үрдісін күшейтеді және қан тамырларының өткізгішгігің жоғарылатады.

Грамтеріс бактериялармен шақырылатын сепсис кезінде комплементтің жедел активтенуі байқалады. Бұл кезде науқастардың қанында айналымдағы иммундық кешендердің концентрациясы тез жоғарылайды. Ал ағзадан шығарылуы күрделі (созылмалы жұқпалар) персистентті антигендерге қарсы бағытталған иммундық жауап кезінде және аутоиммундық немесе аллергиялық генездегі иммундық патологиялар кезінде комплемент жүйесінің созылмалы түрде активтенуі байқалуы мүмкін. Қан айналымы бұзылған жағдайларда (ишемия, инфаркт) мембранды зақымдаушы кешендердің түзілуі жоғарылауы салдарынан тіндердің зақымдалу үрдісі күшейеді.

Қан плазмасындағы комплементтің нәруыздарынан шектелген орталық жүйке жүйесінде қабыну алды цитокиндері әсерінен наруыздардың түзілуі ынталануы мүмкін. Ол комплемет жүйесінің толық қызмет етуіне алып келеді. Тіндік макрофагтарға жататын астроциттерде комплемент компоненттерін және олардың рецепторларын өндіру қабілеті бар. Комплемент нәруыздарының жергілікті активтенуі ОЖЖ қабыну және дегенеративті аурулары кезінде (Альцгеймер ауруы, мидың ишемиясы мен жарақаттары) байқалады. Шашыранды склероз кезінде комплементтің активтенуі олигодендроциттердің бетінде тікелей жүреді, ал Альцгеймер ауруы кезінде β-амилоидтар комплементтің жергілікті ак-тивтенуін шақыру арқылы нейрондардың зақымдануына әкеледі. Комплементтің фрагменттері арқылы миға кейбір вирустардың жұтуы мүмкін. Олардың қатарына адамның иммундық тапшылық вирусы, Эпштейн-Барр вирусы, қызылша вирусы және басқалары жатады. Қазіргі кезде комплемент жүйесінің жүйке ауруларының дамуындағы рөлі зерттелуде.

Комплемент жүйесі бұзылыстарының диагностикасы

Келесі лабораториялық әдістермен анықтауға болады:

Қанның жалпы анализі(ҚЖА): анемия, лейкопения, тромбоцитопения, эозинофилия;
Сарысудағы:IgJ, IgМ және IgA санын анықтау және IgE жалпы мөлшерін анықтау;
Фагоциттерді зерттеу;
Сарысудағы IgM мөлшерін білу үшін изогеммаглютининдерді анықтау;
Тердегі хлор мөлшері мен ұйқы безінің экзокринді қызметін анықтау;Теріге аллергиялық сынамаларды қою;
Комплементтік белсенділік титрін анықтау:титрдің жеткіліксіздігі немесе оның анықталмайтын мөлшерде болуы тұқым қуалайтын комплементтік бұзылыстың барын дәлелдейді;
Т- В- лимфоциттер санын,субпопуляциясын анықтау;
лимфа түйіндері,ішек пен тимус биопсиясы;

Көптеген аурулар кезінде комплемент жүйесіне баға беру әдістері толық ақпарат бермейді, бірақ бұл жүйені одан ары қарай зерттеулер аурудың әртүрлі кезендерінде көмпонементтің нэруыздары мен немесе оларға арналған рецепторларының концентрациясы бойынша индивидуалды өзгерістер динамикасына қорытынды жасауға мүмкіндік береді. Анамнезінде генетикалық аномалиялармен байланысы бар жиі бактериалды жұқпалар болған жағдайда комплемент жүйесін міндетті түрде зертптеу керек. Жүйелі қызыл жегі ауруы да комплемент жүйесінің туа біткен жетіспеушілігімен жиі ассоциацияланған.

Көптеген аурулар кезінде қан сарысуында комплемент компонентерінің денгейі төмендейді. Комплементтің жетіспеушілігі оның пайдалануының. ыдырауының және тежегіштер өндірілуінің жоғарылауымен байланысты болуы мүмкін, сондай-ақ компоненттердің өндірілуінің генетикалық тұрғыда төмендеуі, аутоантиденелердің әсері және басқа да факторлар әсерінен болуы мүмкін. Клиникада комплемент компоненттерінің концентрациясының төмендеуі туралы мәліметтер жоғарылауына Карағанда маңызды. Себебі, комплементтің компоненттері жедел кезендік нәруыздар қызметін атқаратын болғандықтан, олардың деңгейінің жоғарылуы тек өндірілудің жоғарылауын ғана емес, сонымен қатар қабыну үрдісі мен тежегіштердің жетіспеушілігін және т.б. жағдайларды сипаттауы мүмкін.

Комплемент жүйесінің проблемалары иммунологтардың үнемі назарында. Әрине, алғашында комплемент тек жұқпалардан қоргану механизмі ретінде ғана қарастырылған. Комплементтің нәруыздарына арналған рецепторлардың ашылуы және басқа да реттегіш факторлардың анықталуы комплемент жүйесіне басқа көзқараспен қарауға мүмкіншілік берді. Комплемент жүиесінің активтенуінің жетіспеушілігі бірқатар аурулардың патогенезінде маңызды рөл атқаратыны белгілі болды. Комплемснттің иммундық жүйесінің қызмет атқаруындағы шынайы орны мен көптсген ауруларының патогенезіндегі маңызын әлі де анықтау керек.

Комплемент жүйесі бұзылыстарын емдеу жолдары

Ең алдымен диеталық шектеулер қоюдан(көмірсулар мен өсімдік майына тыйым салынады),гигиеналық және асептикалық шаралардан басталады:бірінші кезекте инфекциялық аурулардың алдын алу қажет.Қажет болған жағдайда антибиотиктер қолданылады.Бірақ тірі вакциналар мен гематранфузиялар салуға тыйым салынады.Негізінен КЖБ-ғы емдеуде барлық этиопатогенетикалық және алмастырушы терапия қолданылуы мүмкін емес.Сондықтан да жетіспейтін ферментті енгізумен сипатталатын симптоматикалық,жас қатырылған плазма құю,адрогендік препараттар(Даназол,Станозолол) қолдану арқылы емдеу жүргізіледі.

Негізгі емдік препараттар

Қарсы көрсетілімдері де болуы мүмкін.Маман кеңесіне жүгіну міндетті түрде қажет.Даназол(антигонодотропты дәрі).Дозалау уақыты:ангионероздық ісіктердің алдын алу үшін алдымен ішке бастапқы 200мг доза,кейін 1-3 ай ішінде ақырындап азайтылады.Станозолол(Винстрол)-анаболитикалық стероид.Доалау уақыты:ересектерге тамақтан алдын не кейін 2мг/күніне;балаларға 2- 6 жас аралығында-1мг/күніне;6-12 жас аралығындағыларға-2мг/күніне тағайындалады.

Кеңесуге ұсынылады:

Гематологпен кеңесу;
Иммунологпен кеңесу;
Аллергологпен кеңесу;

Қорытынды

Жалпы,адам ағзасында бөтен патологиялық əсер етуші факторларға қарсы тұракты иммундық жүйесі болады.Оны:туа біткен жəне жүре пайда болған деп бөлеміз.Ал біздің бүгінгі қарастырып отырған негізгі мəселеміз- гуморальдық иммунитеттің бір бөлшегі болып табылатын комплемент жүйесінің бұзылыстары болмақ.

Ал осы тақырыпта баяндалғалы отырған иммундық жүйенің ең тамаша қаруларының бірі ол — комплемент жүйесі.Комплемент жүйесі деп иммундық бірқатар реакцияларды жүзеге асырушы қан сарысуында топтасқан,каскадтық механизм түзетін ақуыздар кешені.Аталған нəруыздар кешені протеолитикалық белсенділік көрсетуі арқылы ағзаға түскен бөгде заттарды:түрлі вирустар,бактериялар,саңырауқұлақ,қарапайымдар тағы да басқа түрлі антигенді-патогендік факторларды лизиске ұшыратып ағзадан шығарылуына жағдай жасайды.

Комплемент жүйесінің бұзылысы иммундық жүйе мен ағза үшін орны толмас летальді-сублетальді жағдай болып табылады.Көп уақытқа дейін комплемент жүйесінің бұзылыстарын аса сирек кездесетін ауру деп,оған көп мəн берілмей зерттеу нысанына айнала алмады.Тек 1919 жылға қарай комплемент жүйесінің бұзылыстары ең жиі кездесетін жəне ағзада маңызды рөл ойнайтыны анықталды.Негізінен комплемен жүйесі 20-ға тарта нəруыздан тұрып,каскадтық механизммен,яғни бірін бірі тізбектеле реттеу арқылы белсенетін күрделі иммундық жүйе.Ал осы жүйенің бұзылыстарының негізгі себебі комплемент компоненттерінің синтезінің,белсенділігінің,өзара əсерлестігінің ақаулықтары болып табылады.Осы компоненттер жетіспеушілігі ағзада түрлі өзіне тəн симптомдармен байқалып,түрлі емшараларлың нəтижесінде емделеді немесе науқастың қалыпты жағдайын созуға мүмкіндік туады.Мысалыға алатын болсақ С1 компонентінің жетіспеушілігі:пневмония,остеомиелит,менингит,сепсис тағы да басқа бірқатар симптомдармен сипатталады.

Дегенмен комплемент жүйесінің бұзылыстарын дер кезінде диагностикалап,алдын алу шаралары мен емдеу курстарын жүргізіледі.Қазір заманауи технологиялық тəсілдермен ауруды дер кезінде анықтап қана қоймай,сонымен қатар алдын алуға да мүмкіншіліктер жоқ емес.Оларды атайтын болсақ:Т жəне В лимфоциттер субпопуляциясын анықтау;сарысудағы LgM мөлшерін анықтау үшін изогемаглютининдерді анықтау,қанның жалпы анализін жасау тағысын тағылар.

Емдеу үшін де бірқатар дəрілер пайдаланылады.Атап айтқанда: Станозолол,Даназол.Бұл жəне басқа да дəрілермен ауру сипатына қарай этиологиялық не симптоматикалық емдеу курстарын жүргізіп емдейді.

Сөз соңында қорыта айтар болсақ,комплемент жүйесінің бұзылыстары аса кең таралған нəруызды-иммундық реакциялардың бұзылысы ауруы.Жəне оны емдеу мүмкін болмай отыр,бірақ ауруға дер кезінде емдеу жүргізілсе науқас өмірін ұзартуға мүкіндіктер көп.Сау,аман-есен жүріңіздер!

Патофизиология ВИЧ-инфекции и СПИД

Admin

17.02.2021

Реферат

*Патофизиология ВИЧ-инфекции и СПИД

План:

Актуальность темы. Введение.
Общие понятия о ВИЧ-инфекции и СПИД.
Этиология.
Патогенез.
Проявления ВИЧ- инфекции и СПИДа.
Лечение.

1.Итак, передо мной стоит задача раскрыть одну из самых серьезных проблем современности: ВИЧ- инфекции и СПИД. Целью моей самостоятельной работы является исследование и раскрытие основных звеньев, составляющих патогенез ВИЧ-инфекции и СПИДа. В настоящее время ВИЧ-инфекция приобрела размах широкомасштабной пандемии, охватив многие страны мира. Пандемия инфекции, вызванная вирусом иммунодефицита человека, является в истории человечества крупнейшим событием конца XX века, которое можно поставить в один ряд с двумя мировыми войнами, как по числу жертв, так и по ущербу, который она наносит мировому обществу. Его заразность, стремительно распространение и неизлечимость снискали заболеванию славу « чумы XX века». Несмотря на предпринимаемые усилия, ВИЧ продолжает распространяться, охватывая новые страны, нанося огромный ущерб здоровью людей и экономике государств. По данным официальной статистики, основанной на регистрации выявленных случаев, в Республике Казахстан на 01.02.2011 г. зарегистрировано 15908 ВИЧ-инфицированных. Если взять статистику на 2015 год, то на сегодняшний день в стране среди граждан РК зарегистрирован 22474 случая ВИЧ- инфекции, люди живущих с ВИЧ- 16530. А последние 5 лет ежегодная заболеваемость составляет 0,01%. Ежегодно на ВИЧ- инфекцию тестируются более 2 млн. человек, что составляет 14% от всего населения страны. На 01.01.2015 год число лиц, живущих с ВИЧ- инфекцией, получающих антиретровирусную терапию, составило- 4639 ( в сравнении с 2011 годом увеличилось в 3 раза). Вследствие изложенных выше фактов, доказательство актуальности исследования данной темы исчерпывает себя.

2.Для начала, объясню, что же такое ВИЧ и СПИД, общие понятия и современные сведения о данном заболевании.

ВИЧ- инфекция- инфекция, вызываемая вирусами иммунодефицита человека (ВИЧ), лимфоциты, макрофаги, нервные и многие другие клетки.

Проявляется медленно прогрессирующим иммунодефицитом, от бессимптомного носительства до тяжелых и смертельных заболевании.

СПИД- синдром приобретенного иммунодефицита, вторичный иммунодефицитный синдром, развивающийся в результате ВИЧ- инфекции, СПИД является одним из наиболее значимых иммунодефицитов. Этот синдром был описан в научной литературе в 1981году американскими исследователями. Однако, ретроспективный анализ свидетельствует о том, что СПИД поражал людей и ранее. Впервые случаи синдрома были официально зарегистрированы в США, Африке и на Гаити. В последние годы, когда налажены методы диагностики СПИДа, выяснилось, что каждые 12-14 месяцев число зарегистрированных случаев синдрома удваивается. Правда, соотношение инфицированных лиц (положительный тест на появление антител к ВИЧ) к заболевшим колеблется от 50:1 до 100:1.

3.Этиология ВИЧ- инфекции и СПИДа. Возбудители СПИДа- ВИЧ рода Retrovirus подсемейства Lentivirinae семейства Retroviridae. ВИЧ относится к вирусам, геном которых может встраиваться в геном клеток человека. При попадании ВИЧ в клетку, РНК ируса под воздействием ревертазы встраивается в ДНК клетки- хозяина, продуцируя новые вирусные частицы, оставаясь в клетке пожизненно. В составе вируса имеется белок gp120, обуславливающий прикрепление вируса к клеткам человека, имеющий рецептор- белок CD4+ .

Эпидемиология СПИДа. Источник инфекции- человек в любой стадии инфекционного процесса. Вирус выделяют из крови, спермы, влагалищного секрета, материнского молока (эти жидкости определяют пути передачи вируса), слюны. В РК, где ежегодно отмечается рост ВИЧ- инфекции, 80% из числа инфицированных являются инъекционными наркоманами. Существуют уязвимые контингенты лиц, т.ею лица, имеющие высокую вероятность заражения. К ним относятся гомо- и бисексуалы, наркоманы, больные гемофилией, люди занимающиеся проституцией и секс бизнесом. Наряду с ними в группу риска входят лица, находившиеся в пенитенциарных учреждениях. В Казахстане каждый 4-ый носитель ВИЧ находится или находился в пенитенциарных учреждениях.

Пути передачи — половой, парентеральный, транспланцентарный, через материнское молоко.

Группы риска СПИДа. В группы риска входят гомосексуальные и бисексуальные мужчины (43%), наркоманы, использующие в/в наркотики (31%), гетеросексуалы (10%), реципиенты крови и ее компонентов, трансплантируемых органов (2%), больные гемофилией (1%).

ВИЧ поражает активированные CD4+- клетки ( моноциты, макрофаги, а также другие клетки, экспрессирующие CD4-подобные молекулы), используя молекулу СD4 в качестве рецептора. Эти клетки распознают антигены и выполняют функции Т-хэлперов/амплификаторов. Вирус реплицируется в течение различных промежутков времени в небольших количествах. Циркуляция ВИЧ в крови в различные сроки. Вирусемия достигает пика к 10-120 дню после заражения и продолжается до появления специфических антител (до периода сероконверсии).

4.Центральным звеном патогенеза СПИДа является иммуносупрессия- уменьшение количества циркулирующих иммуноцитов. Это создает условия для репликации интегрированного ВИЧ. Репликацию интегрированного ВИЧ in vitro активирует митотическая или антигенная стимуляция инфецированных Т-клеток либо сопутствующая герпетическая инфекция. Главная причина понижения числа иммуноцитов- пусковой механизм для запуска иммунных процессов, направленных против подобных клеток. Аккумуляция неитегрированной вирусной ДНК в цитоплазме инфицированных клеток обуславливает бурную репликацию ВИЧ и гибель этих клеток. ВИЧ инфицирует клетки- предшественницы в тимусе и костном мозге, что приводит к отсутствию регенерации и уменьшению пула CD4+ -лимфоцитов. Дисбаланс между субпопуляциями клеток Th1 и Th2 предшествует развитию СПИДа. Активность цитотоксических Т-клеток и NK клеток также снижена, это связано с дефицитом Т-хэлперов. Ответ В-клеток тоже ослабевает по мере сокращения количества Th2- субпопуляции. Дефекты гуморальных реакции на различные антигены обусловлены дефицитом Т-хэлперов.

Дефект регуляторных механизмов приводит к продукции В- клетками антител с низкой специфичностью к антигену ВИЧ, а также синтезу иммуноглобулинов., перекрестно реагирующих с ядерными, лимфоцитарными, а так же тромбоцитарными аутоантигенами (что обуславливает развитие цитопенических реакции — тромбоцитопений и лейкопений). Появление вирусных гликопротеидов в мембране зараженных Т-клеток — пусковой механизм для аутоиммунных процессов против подобных клеток.

Имеются механизмы, позволяющие ВИЧ избегать действия факторов ИБН. К ним относятся интеграция генома ВИЧ в ДНК хозяина при минимальной экспрессии вирусного гена, мутации ВИЧ в эпитопе gp120 (ВИЧ мутирует гораздо чаще, чем большинство других вирусов, т.к. его обратная транскриптаза работает с ошибками и лишена корригирующей активности).

5.Проявления ВИЧ- инфекции и СПИДа.

Стадия сероконверсии (виремии). В течение нескольких недель или месяцев после инфицирования в крови обнаруживают вирус и вирусные антигены при отсутствии специфических антител в сыворотке, появляющихся у большинства инфицированных ВИЧ через 3-6 месяцев после заражения. После короткого (2-4 недель) инкубационного периода у 50-90% больных отмечают симптомы, напоминающие инфекционный мононуклеоз или простуду (головная боль, лихорадка, кожная сыпь и лимфаденопатия), спонтанно исчезающие в течение нескольких недель.

Бессимптомная стадия. Больной остается сероположительным при отсутствии симптомов либо при их минимальной выраженности (обычная диффузная реактивная лимфоаденопатия и головная боль).

Стадия ранней симптоматики. О переходе бессимптомной ВИЧ- инфекции в заболевание с неспецифическими симптомами свидетельствуют, лихорадка, повышенное ночное потоотделение, слабость, хроническая диарея, рассеянная лимфоаденопатия и головная боль при отсутствии какой- либо специфической или оппортунистической инфекции.

Стадия поздней симптоматики. При прогрессирующем уменьшении CD4+- клеток возрастает риск развития оппортунистической инфекции:

— пневминии, вызванной Pneumocytis carinii; -инфекции, вызванных атипичными микобактериями; — хронического криптоспоридиоза или изоспориоза; — внекишечного строгилоидоза.

Отмечается тяжелое течение, нередко с генерализаций, обычных инфекции: туберкулеза, цитомегаловирусной инфекции, токсоплазмома, кандидоза, нокардиоза, простого и опоясывающего герпеса.

После различны периодов времени, обычно исчисляемых годами, концентрация CD4+ Т- лимфоцитов в крови падает до критического уровня (менее 200 клеток на 1 мл крови). В этот момент ВИЧ- инфицированные становятся высоко подверженными оппортунистическим инфекциям.

СПИД- финал инфекции ВИЧ- проявляется летальными осложнениями в виде тяжелого течения оппортунистических инфекции и различных новообразований. Основным проявлением терминальной стадии ВИЧ- инфекции является СПИД- кахексия. Однако основной причиной смерти больных в терминальной стадии ВИЧ- инфекции является не вирус, а присоединившееся СПИД- ассоциируемые заболевания. При анализе летальных исходов у ВИЧ- инфицированных Алшинбаевой Г.У. было установлено, что продолжительность их жизни с момента постановки диагноза до смерти варьировалась от нескольких месяцев до нескольких годов. Относительно короткая продолжительность жизни зависела от разных причин: состояния иммунной системы, влияние неблагоприятных социально- бытовых условий жизни инфицированного, употребление наркотиков и отсутствия своевременного лечения. Завершающие стадии болезни характеризуются высоким уровнем плазменной вирусемии, а также процессом «сгорания» лимфоузлов.

6.Лечение. В настоящее время не существует лечения именно направленного на устранение ВИЧ, т.к. мы знаем, что эта инфекция мутирует со скоростью света. Но все же для поддержания организма, основной принцип лечения- этиотропный. ВВ настоящее время применяют ингибиторы обратной транскриптазы ВИЧ (зидовудин, залцитабин, диданозин), ингибиторы протеаз (индинавира сульфат), ингибиторы процессов сборки и созревания дочерних популяций (например, альфа интерферон).

Проводят профилактику оппортунистических инфекции. С этой целью используют антибактериальные, противовирусные и противопротозойные препараты. Антиретровирусная терапия АРВТ- лечение, благодаря которому это заболевание перешло из разряда смертельных на разряд хронических. АРВТ останавливает размножение вируса в организме, восстанавливает иммунную систему. Увеличение продолжительности и качества жизни ВИЧ- положительного. Прием терапии в большинстве случаев предотвращает развитие СПИДа, а значит, заболеваний, которые могли бы ухудшить его жизнь и даже привести к гибели.

8.Заключение. Итак, при раскрытии моей темы, мы поняли, что ВИЧ является одним из главных проблем современности, и врачи со всей планеты борются за спасение человечества от этого недуга. Ведь человек может умереть от обыкновенной простуды. В заключение хотелось бы сказать, что ВИЧ- это не приговор, а всего лишь диагноз с которым нужно бороться всеми силами. Масштабы и скорость распространения данного заболевания приводят в ужас. Самым грустным фактом является, то что на сегодняшний день отсутствует эффективного лечения ВИЧ- инфекции, несмотря на многочисленные исследования. Об ущербе экономике всех стран, борющимся с этим страшным заболеванием говорить не приходится, ведь на что тогда тратить денежные ресурсы, как ни на здоровье нации и человечества в целом. Актуальность информирования населения о данном заболевании играет довольно весомую роль, ведь как известно при определенных условиях можно надолго продлить жизнь. Известно, что ВИЧ- инфекция сопровождается выраженным социально- психическим неблагополучием, характеризующееся отрицательными социально- бытовыми условиями жизни ВИЧ- инфицированных, нетрудоустроенностью, невостребованностью в обществе, в о время как именно от окружающих они ждут руку помощи, а не осуждающие взгляды прохожих. Поэтому, в таком актуальном вопросе все мы должны быть грамотными и правильно информировать население о путях передачи инфекции. Ведь в наших руках будущее нашей страны, его процветание, здравие его нации. И я надеюсь, что в скором будущем все таки найдется лечение этого недуга, благодаря усилиям наших научных исследователей, да и вообще исследователей всех стран мира, ведь ВИЧ- это глобальная проблематика человечества. А пока мы живы, хочется пожелать людям добра, долгих лет жизни без всяких болячек. Берегите себя и не болейте!

Балалық шақтағы эндокринді бұзылыстың ерекшеліктері

Admin

17.02.2021

Ішкі секрециялық бездер және олардың маңызы туралы жалпы түсініктеме. Организмде бездер көп, барлық бездерді ішкі және сыртқы секрециялық бездер деп екі топқа бөледі. Сыртқы секрециялық бездердің өзектері арқылы олардың өнімдері қуыс мүшелерге құйылады (мысалы, ауыз қуысына сілекей безінің өнімі -сілекей ) немесе дененің сыртына шығады (мысалы, тер безінің өнімі – тер дененің сыртына шығады). Сондықтан оларды сыртқы секрециялық бездер деп атайды. Бұларға сілекей, қарын, май, тер, ішек және қарын асты бездері, бүйрек, бауыр т.б. жатады. Ал і ш к і секрециялық немесе бездердің өнімі тікелей қанға құйылатын ерекше мүшелер жүйесіне жатады. Олардың өз өнімдерін сыртқа шығаратын өзектері болмайды. Олардың өнімі тікелей қан тамырлары арқылы қанға сіңеді де, қанмен бүкіл денеге тарап, мүшелердің қызметіне әсер етеді. Ішкі секрециялық бездер зат алмасу процесіне қатысады, сөйтіп адам организмінің бүкіл тірлігіне өз ықпалын тигізеді. Ішкі секрециялық бездердің өнімдерін гормон деп атайды. Гормондар жүйке жүйесімен бірге организмнің өсуін, дамуын, организмнің физиологиялық қызметтерін үйлестіруге, зат және энергияның алмасуына, мүшелердің қызметін реттеуге қатысады. Қазіргі кезде 40-тан астам гормондар бары белгілі. Ішкі секрециялық бездерге гипофиз, эпифиз, қалқанша, қалқан серік, айырлы (тимус), бүйрек үсті, ұйқы (қарын асты) безінің Лангерганс аралшықтары, жартылай жыныс бездері жатады. Ұйқы безі мен жыныс бездері аралас бездерге жатады, себебі олар әрі сыртқы, әрі ішкі секрециялық қызмет атқарады. Баланың эмбриондық дамуы кезінде кейбір ішкі секрециялық бездер қызмет атқара бастайды да жатырдағы баланың дамып, жетілуіне әсер етеді. Бала туғаннан кейін ол бездердің қызметінің басталуы әр безде әртүрлі болады. Түрлі эндокриндік бездердің қызмет дәрежесі баланың өсуі мен дамуы барысында оның жасына, жынысына, ауа райының жағдайына және басқа мүшелері мен мүшелер жүйесінің қызмет қабілетіне байланысты болады. Ішкі секреция бездерінің қызметін өз тарапында орталық жүйке жүйесі реттеп отырады.

Ішкі секрециялық бездердің гормондары, олардың қызметі.

Ішкі секрециялық бездердің өнімі гормон – өте белсенді химиялық зат. Ол ішкі секрециялық безде түзіліп қанға немесе лимфаға сіңіп, мүшелер мен мүшелер жүйесіне, тіпті бүкіл организмге әсер етеді. Осыған байланысты ішкі секрециялық бездер қан тамырларына бай келеді.

Гормондардың қасиеттері: а) олар өте белсенді, тым азғантай мөлшерде (микрограмм, нанограмм, пикограмм) әсер ете алады; ә) әсері арнайы бағытталған, бір гормон жетіспегенде екінші бездің гормоны немесе басқа бір белсенді химиялық зат оның қызметін атқара алмайды; б) ұлпаларға, мүшелерге өзінің пайда болатын жерінен дистантты, яғни қашық түрып, алыстан әсер етеді.

Химиялық құрамына қарай олар белок, полипептид, липидтер немесе стероидтарға жатады. Гормондар ішкі секрециялық бездерде, ас қорыту жолының мүшелерінде, бүйректе, бауырда да түзіледі. Барлық гормондар денедегі зат алмасуына әсер етеді. Олар алдымен қанға сіңгенімен, тек қана клетканың мембранасымен қабысқанда ғана белсенді болады.

Гормондардың биосинтезі адамның тұқым қуалайтын аппараттарында жобаланған, сондықтан әрбір ішкі секрециялық бездер тек қана нақтылы гормондарды өндіреді.

Адам организміндегі гормондардың ішінде гипоталамус-гипофиз-бүйрек үсті бездері гормондарының маңызы өте зор. Олар өздері жеке жүйе ретінде қарастырылады. Бұл жүйе организмнің біртұтастығын сақтауға қатысатын физиологиялық қызметтердің негізгі, әрі маңызды реттеушісі. Бұл жағдайда мидың гипоталамус бөлігі жоғары дәрежедегі қыртыс асты ішкі секрецияның реттеушісі болып есептеледі. Оның бұл қызметі гипофиз безінің жұмысына дем беруші химиялық өнімдер -нейросекреттерді (грек. нейрон — нерв клеткасы + секрет) өндіру және шығару арқылы орындалады. Гипоталамуста пайда болған нейросекрет гипофизге құйылып, оның басқа бездерге әсерін тудырады. Аралық мида орналасқап гипоталамус барлық ішкі мүшелердің және ішкі секрециялық бездердің қызметін реттейді. Сондықтан ол мидың барлық бөлімдерімен және гипофиз безінің артқы бөлімімен тікелей байланысып жатыр.

Мида көптеген гормондар бар екені табылды. Олар жүйке импульстерін синапстар арқылы өткізуді өзгертеді.

Гормондар ұлпаларға немесе мүшелерге тікелей әсер етіп, олардың қызметін күшейтеді немесе тежейді, я болмаса жүйке жүйесі арқылы жанама әсер етеді. Кейбір гормондар (бүйрек үсті бездерінің стероидты гормондары, қалқанша безінің гормондары) клеткалық мембранадан өтеді де, клетка ішіндегі ферменттер жүйелерімен өрекеттесіп, ондағы зат алмасуына ықпалын тигізеді. Ірі молекулалы пептидтік гормондар клеткалық мембранадан өте алмайды да, клеткадағы зат алмасуына клеткалық мембрананың сыртында орналасатын арнайы рецепторлар арқылы әсер етеді. Мұндай гормондық-рецепторлық тізбектер клеткадағы аденозинмонофосфорлық қышқылды белсендіреді, ал ол, өз кезегінде, клеткалық ферменттерге әсер етіп, ондағы зат пен энергияның алмасуын өзгертеді. Бір сәтте клеткаларға көптеген гормондар әсер етеді, бірақ клеткадағы заттар мен энергияның алмасуына ең нәтижелісінің әсері ғана қабылданады. Олардың қайсысы нәтижелірек екені арнайы заттар — простогландиндердің қатысуымен анықталады. Былайша айтқанда, простогландиндер нақтылы сәтте гормондардың қажетсіздерін тежейтін реттеуші қызметін атқарады.

Гормондардың жанама әсерін тұжырымдай келгенде, ол да клеткадағы зат пен энергияның алмасуына әсер ететіні белгілі болды. Бірақ бұл әсер жүйке жүйесінің қатысуымен орындалады. Соңғы жылдары гормондардың клетканың ішіндегі РНК мен белоктың синтезделуіне қатысатыны анықталып отыр.

Ішкі секрециялық бездердің қызметі өзара тығыз байланысты. Олар бір-бірінің қызметіне белсенді түрде тікелей де, жүйке жүйесі арқылы жанама да әсер етеді. Мұндай озара байланыстың нәтижесінде олардың қызметі жүйке жүйссі арқылы к е р і байланыс жолымен реттеліп отырады да, денедегі гормондардың мөлшері тұрақты мөлшер қалпында сақталады. Егер Бұл байланыс бұзылса, организмде түрлі зат алмасуға байланысты аурулар пайда болады. Жүйке жүйесінің ішкі секрециялық қызметті реттеуі өткен ғасырдың 50-ші жылдары анықталды. Қазіргі түсініктеме бойынша, нейрондар оздерінің негізгі қызметіне қоса, физиологиялық белсенді заттар – нейросекреттерді түзейді. Нейросекреттердің түзілуінде гипоталамустың нейрондары маңызды орын алады, ол құрылысы бойынша гипофиз безімен тікелей байланысты. Оның нейросекреттері гипофиз безінің, ал ол арқылы басқа да ішкі секрециялық бездердің қызметін өзгертеді. Гипоталамустың нейросекреттерін рилизинг-гормондар деп атайды. Оларға либериндер мен статиндер жатады. Либериндер гипофиздің троптық гормондарының өндірілуін, ал статиндер – тежелуін реттейді. Осылай гипоталамус бұрын айтылып кеткен қызметтерінен басқа, ішкі секрециялық бездердің де қызметін реттейді .

Ішкі секрециялық бездердің қызметі соншама жақсы реттелгенімен олардың қалпына және қызметіне түрлі аурулар әсер етеді. Гормондардың өндірілуі нашарлағанда гипосекреция ( грек. Гипо — аз, төмен) және күшейгенде гиперсекреция (грек. гипер – артық, жоғары, шегінен тыс) байқалады. Демек, ішкі секрециялық бездердің қызметінің бұзылуы организмнің тіршілігіне әсер етіп, қауіп төндіреді.

Негізгі бөлім

Гипофиз және оның гормондарының бала организміне әсері. Гипофиз немесе төменгі ми қосалқысы бас сүйегінің «түрік ері» деп аталатын сүйегінде орналасқан. Ол ортаңғы мимен көрші орналасады және онымен екі жақты көптеген байланысы бар. Соңғы жылдардағы мәлімет бойынша гипофиз бен аралық мидың гипоталамус бөлігінің арасында 100 мыңға дейін байланыс жүйке талшықтары бар. Жаңа туған нәрестенің гипофизінің салмағы 10-15 мг, бірақ 10 жасқа дейін 30 мг-ға дейін өседі де, жас өспірімдерде ересек адамның мөлшеріндей болады. Ол ересек адамда 50-65 мг, пішіні сопақшалау болады. Гипофиздің көлемі баланың жасына лайық ұлғаяды, әрі «түрік ері» сүйегінің өсуіне байланысты өзгереді. Жаңа туған сәбидің бұл сүйегі 2,5 х 3 мм, 1 жасқа жеткенде 4×5 мм, ал 16-18 жасқа дейін 9 х 11 мм болады. 18 жастан кейін әр адамның организмінің ерекшеліктеріне сай өзгереді. Емханада гипофиздің мөлшерін «түрік ерінің» мөлшеріне қарап анықтайды. Құрылысы жагынан гипофиз 3 бөліктен тұрады : алдыңгы, ортаңгы және артқы бөліктер. Алдыңғы және ортаңғы бөліктерін аденогипофиз деп, артқы бөлігін нейрогипофиз деп атайды. Гипофиздің бар салмағының 75% алдыңғы, 1-2 % ортаңғы, 18-23 % артқы бөлікке жатады. Гипофиздің мөлшері жүкті әйелде біраз ұлғаяды, ал босанғаннан кейін бұрынғы қалпына келеді. Гистологиялық құрылысы күрделі алдыңғы бөлімі негізінен хромофобты без клеткаларынан, ортаңғы бөлімі — базофильді клеткалардан, артқы бөлімі питуицидтер мен жүйке талшықтарынан тұрады . Жалпы алғанда гипофиздің ортаңғы бөлімі адамда нашар дамыған және оның қызметі әлі күнге дейін толық айқындалған жоқ деуге болады.

Аденогипофизде 22 гормон түзіліп қанға құйылады. Бұлар химиялық құрылысы бойынша троптық гормондар, аса маңыздылары: соматотропин немесе өсу гормоны (СТГ), тиреотропин (ТТГ), адренокортикотропин (АКТГ) және үш түрлі гонадотропиндер (ТТГ) – лютеиндеуші (ЛТГ), лютеотроптық (ЛСГ), фолликулстимулдеуші (ФСГ) және ортаңғы бөлімінде түзілетін меланотропин (МТГ).

СТГ, яғни өсу гормоны, белоктың алмасуын және ұлпалардың өсуін реттейді, май мен көмірсутегінің алмасуына әсер етеді. Өсу гормоны балалардың бойының өсуіне әсер етіп, ересек адамдарда майдың алмасуына ықпал ету арқылы энергияның пайда болуына мүмкіндік тудырады. Соңғы зерттеулерге қарағанда СТГ денедегі майды ыдыратып, организм оны энергия ретінде пайдаланады да, глюкөза қантын жүйке жүйесінің қорегі ретінде сақтайды. Соматотропин гормоны әйелдің сүт безінде сүттің түзілуіне де әсер етеді деген мәліметтер бар. Өсу гормоны ұлпаларға тікелей әсер етпей, делдал (келістіруші) заттар арқылы немесе медиаторлар арқылы әсер етеді. Бұл гормондардың медиаторының қызметін соматомединдер – бауырда түзілетін полипептидтер атқарады. Өсу гормонының мөлшері жаңа туған сәбиде өте көп (60 ммкг/ мл), 3 айда біраз төмендеп (16 ммкг/мл), ересек балаларда 10,8 ммкг/мл болады да, ержеткенде не бары 0,55 ммкг/мл ғана болады. Бұл гормонды 1945 ж Еванс пен Ли және Симпсон тек қана малдың безінен тапқан, ал 1948 ж жануарлардың 1956-1968 жылдары адамның безінен кристалл түрінде бөліп алынды. Қазіргі кезде ол организмдегі маңызы жақсы зерттелген гормондардың біріне жатады. СТГ-ның гиперсекрециясы адамның бойын тез өсіріп жібереді, алыптық пайда болады. Бойы 2 метрден асқан адамды а л ы п деп атайды. Бойы нашар өскен балаларды бұл гормонмен емдесе, олардың бойы 6 айдың ішінде 5-6 см өседі. Организмде байқалатын СТГ-ның гипосекрециясында баланың бойы өспей е р г е ж е й л і болып қалады. Бұл гормон шеміршек клеткаларын өсіріп, сүйектің өсуіне әсер етеді, жаңа қан капиллярларының пайда болуына ықпалын тигізеді.

АКТГ бүйрек үсті бездерінің қыртыс қабатының гормондары глюкокортикоидтар мен андрогендердің өнуіне әсер етеді және көмірсутегінің алмасуын реттейді. Жалпы алғанда АТКГ-ның бүйрек үсті бездеріне әсері жан-жақты. Мұның гиперсекрециясы бүйрекүсті бездерінің қызметін күшейтіп, заттың алмасуын бұзады, қанда қанттың мөлшерін көбейтеді, қанның қысымын арттырады, сүйектің құрамын өзгертіп, борпылдақтандырады, сүйек тез сынғыш болады, Иценко-Кушинг ауруы пайда болады, адамның денесі толады, беті дөңгелектеніп, шабының, қолтығының терілері жарылады.

ТТГ қалқанша безінің қызметіне әсер етеді: иод элементінің без клеткасында жиналуына, тотығуына әсер етіп, қалқанша безінің гормондарының түзілуін реттейді. Ол қалқанша безінің клеткаларының өсуіне, қызмет атқаруына ықпалын тигізеді. Бұған қоса, қалқансерік бездеріне де сондай әсер етіп, қанда кальций тұзын көбейтеді.

Гонадотроптық гормондар (ЛТГ, ЛСГ, ФСГ) балалық кезде өте аз мөлшерде түзіледі, сондықтан физиологиялық мәні онша бола қоймайды. Тек жыныстық жетілу басталған мерзімнен кейін оның организм үшін маңызы арта бастайды. Жалпы алғанда, бұл гормондар ерлерде сперматогенезді күшейтеді, әйелдің етеккірін мезгілінде келтіріп, жыныс гормондарының түзілуін, бала емізетін әйелдің сүтінің пайда болуын реттейді, жыныс бездерінде гормондардың пайда болып, организмге әсер етуін бақылайды. МСГ адам терісінің түсін жөнге келтіреді. Оның мөлшері көбейсе, дене терісінде сүттей ақ, ал азайса -қоңыр дақтар пайда болады. Егер ол мүлде түзілмесе, адамның барлық денесінің терісі сүттей аппақ болып, күн шалмайды (күнге күймейді). Бұған қоса, меланотропиндер көздің жарық қабылдағыш аппараттарының қызметін күшейтіп, қараңғылыққа бейімделуге және естің қалыптасуына қатысады.

Нейрогипофизде вазопрессин мен окситоцин деп аталатын нейросекреттер белсенді қалыпқа келтіріледі. Химиялық құрамы жағынан Бұл ар нанопептидтер, яғни аминқышқылдарының 9 қалдығынан құрылған. Бұл ар супраоптикалық және паравентрикулярлық ядроларда түзіледі де, аксондар арқылы нейрогипофизге келеді. Нейрогипофиз бұл гормондарды қор етіп етіп сақтайтын орын. Бұл жерде олар белсенді қалыпқа келіп, қанға құйылады және қан арқылы бүкіл денеге тасылады. Вазопрессинді антидиурездік гормон (АДГ) деп те атайды. Ол бүйрек каналшаларында судың қанға қайта сіңуіне әсер етеді. Нейрогипофиздегі Бұл гормонның гиперсекрециясында қантсыз диабет ауруы пайда болып, тәулігіне бірнеше литр несеп бөлінеді. Оның ықпалынан тегіс мускулатураның және ішектің артерияларының қызметі күшейеді, қанның артериялық қысымы артады. Окситоцин жатырдың жиырылуын қамтамасыз етіп, әйел босанып жатқанда баланың сыртқа шығуына көмектеседі. Сонымен қатар, окситоцин сүт бездерінің альвеолаларының эпителий клеткаларын жиырып, сүттің сүт жолына, одан баланы емізгенде емшектен сүттің шығуын реттейді. Окситоциннің қанға шығуына бала сорғанда емшектің ұшын тітіркендіруі арнайы қоздырушы рөлін атқарады.

Гипофиз безінің аурулары басқа аурулармен салыстырғанда мектеп жасына дейінгі балалар өмірінде онша маңызды орын ала қоймайды. Дегенмен, келесі ауруларды мысал ретінде келтіруге болады. Айталық, кішкентай балаларда кездесетін жартылай (парциалды) гигантизм немесе жартылай алыптық. Бұл ауруды көп емдеген В. И. Молчанов оны туа пайда болған кемшілікке жатқызады. Жартылай алыптың бүкіл денесі емес, тек қана кейбір мүшелері (саусақтары, бір аяғы, бір қолы) тез өсіп, басқа денесінен ерекшеленеді. Қантсыз диабет ауруында бала шөлдей береді, суды өте көп 10-15 литрге дейін ішеді, жиі дәретке отырады, жүдейді. Бастауыш сынып оқушыларында гипофиз безінің қызметі ересек адамның безінің қызметіне жуық деуге болады.

Эпифиз безінің жас ерекшелігі мен гормондары. Эпифиз немесе домалақ бездің пішіні домалақ, бірақ жалпайған. Ол ортаңғы мидың жоғарғы бөліктерінің арасында орналасқан. Жаңа туған нәрестеде оның ұзындығы 3 мм, ені 2,5 мм, қалындығы 2 мм. 4 жасқа дейін эпифиз өсіп, оның көлемі артады. 4 жаста ұзындығы 9 мм, ені 6 мм, қалыңдығы 3 мм болады. Ересек адамда осы көрсеткіштер онша өзгере қоймайды, бірақ салмағы аздап қосылады. Эпифиз 4 жасқа дейін ғана дамығанымен, одан әрі қарай оның клеткалары кішірейіп, қарапайымдалады, ал одан әрі қарай дәнекер ткандері көбейеді. 8 жастан кейін без тығыздалады. Дегенмен, жас өспірімдер мен жігіттерде/бойжеткендерде без клеткаларының қызметінің белсенділігінің барлық белгілері орын алып, протоплазмасындағы түйіршіктер дамиды және ядролары бөлінеді. Ересек адамдарда бұл бездің клеткаларының тіршілігі тұрақталады, цитоплазмадағы түйіршіктерінің саны аздап кемиді. Кейбір ғалым-мамандар мұны без ұлпаларының белсенді секреторлық қызмет атқаруының белгісі санайды. Эпифиздің ішкі қабаты жалпақ эпителий клеткаларымен көмкерілген. Соңғы жылдардығы ғылыми мәліметтер бойынша эпифизде 3 гормон — меланин, гломерулокортикотропин және контргипоталамус-гипофизарлық гормондар өндіріледі. Гипофиздің меланоцитотропин гормоны терінің пигменттік қасиетін реттесе, меланин теріні түссіздендіреді, демек екеуінің арасында қарама-қайшылық бар. Контргипоталамус-гипофиз гормоны гипофиздің қызметін тежейді, сөйтіп гипофиздегі гонадоптропин гормонының өндірілуін азайтады. Эпифиздің ертінді тұнбасын денеге еккенде бүйрекүсті безінің аумағы кішірейіп, ондағы аскорбин қышқылы (витамин С) және майлы заттардың мөлшері азаяды, өйткені гломерулокортикотропин гормоны бүйрекүсті безінің қызметін тежейді. Ал бүйрекүсті безінің қызметі күшейгенде эпифиздің қызметі, керісінше, төмендейді. Олай болса, осы екі бездің арасында кері қарым-қатынас бар.

Қалқанша безі мен оның гормондарының бала организміне әсері. Адамның қалқанша безі сыңар мүше. Оның аты 1956 жылдан бастап әйгілі болғанымен, организмдегі ішкі секрециялық қызметі жайлы алғашқы болжамдар 1838 ж тәжірибелер негізінде көрсетілген. Бұл без көмейдің алдында орналасқан екі бөліктен және оларды қосып тұрған без сабынан тұрады . Безді қоршаған дәнекер ұлпасы ішіне қарай өтіп, оны бірнеше бөлшекке бөледі. Бөлшектер адамның жасы ұлғайған сайын өсіп, көбейеді. Жаңа туған нәрестенің қалқанша безінің салмағы 1 г, 6 айда 2 г. Алғашқы жылғы баланың өмірінде без ұлпасы айтарлықтай өсе қоймайды да, салмағы 1 жаста 3 г ғана болады. 3-4 жаста 7 г, 5-6 жаста 10 г болып, 12-15 жаста без клеткалары жылдам өсіп жетіліп, 16-20 жаста 25 г болады. Ал ересек адамда бездің салмағы 35-37 г. Жыныстық жетілу кезінде, негізінен, бойжеткендердің қалқанша безінің уақытша болады көлемі ұлғаяды, себебі қыздардың жыныс гормондары іске қосылады және аналық бездердің гормондарының циклды өзгерістері туады. Без клеткаларының қанға толуына байланысты мөлшері өзгермелі келеді. Бұл без пішіні мен көлемі жағынан әртүрлі түйық көпіршіктерден, яғни фолликулдан тұрады . Фолликулдар дөңгелек, сопақша немесе көп қырлы болуы мүмкін. Фолликулдар бір-бірінен дәнекер ұлпаларымен болінген, олар қан тамырлары мен нервтерге бай келеді. Бездің қызметі баланың ұрық кезінде басталады. Қалқанша безінде 3 гормон түзіледі: тироксин, трийодтиронин және кальцитонин. Бұл гормондар зат алмасуын үдетіп, биохимиялық реакцияларды тездетеді. Олар барлық мүшелерге, әсіресе орталық жүйке жүйесіне әсер етеді. Тироксин жүйке жүйесінің қалпын сақтауға күшті әсер еткендіктен оның қандағы мөлшері өзгергенде ең алдымен жүйке жүйесінің қызметі нашарлайды. Жекелеп алғанда тироксин судың алмасуын реттейді, бүйректе судың қанға қайта сіңуіне ықпалын тигізеді, белоктың, майдың, көмірсутегінің алмасуына, организмдегі негізгі зат алмасуына, қан клеткаларының пайда болуына әсер етеді. Тіпті жүректің қызметіне де күшті өсері бар. Бұл гормонның ұрықтың дамуында маңызы тіпті зор. Оның ұлпаларының өсуі мен қызмет атқаруға бейімделуін күшейтеді. Қалқанша бездің гормондары организмдегі иммундық қасиеттерге әсер етіп, аллергиялық жағдайдың және инфекцияның дамуына ықпалын тигізеді.

Қалқанша безінің тиреоидты гормондары ұрықтың өсіп дамуына күшті әсер етеді. Әсіресе оның маңызы ұрықтың жүйке жүйесінің дамуына әсері аса маңызды. Бұл гормондардың жеткіліксіз болуы кретинизмге ұшыратады. Жаңа туған сәбидің тироксиндік белсенділігі күшті болады, яғни физиологиялық гипертиреоз байқалады. Мұндай қалып 2 аптаға дейін сақталып, содан соң біртіндеп азая бастайды да, 6 жастан соң ересек адамның қалқанша безінің белсенділігіндей болады. Бұл организмнің қажеттілігін және күшті өсуін қамтамасыз етеді. Алғашқы жылдардағы стероидтық гормондардың секрециясы жоғары болғандықтан, балалардың қалқанша безінің мөлшері де үлкен болады. Қалқанша безінің гормондарының құрамында йод бар. Мысалы, тироксиннің 65% йод. Сондықтан организмге йод жетіспегенде бездің гипосекрециясы байқалады. Ал пайда болған ауруды эндемиялы зоб деп атайды (грек. эндемос – жергілікті). Эндемия деп атау себебі ауру белгілі бір жердің маңайында, топырағында йод жеткіліксіз жерлерде пайда болады. Мұндай жердегі түрғындардың қалқанша безі үлкейіп, оның қызметі төмендейді. Қазақстан топырағының кей жерлерінде йод жеткіліксіз. Сондықтан біздің ел де сол елдердің қатарына қосылады. Бұл ауру топырақта йодтың жетіспеуіне байланысты болғанымен, оның пайда болуында басқа да себептер бар. Қуатты тағамдармен тамақтанатын балаларда бұл ауру кездеспейді. Йодтың жеткілікті болуына астың құрамындағы витаминдердің, түрмыс жағдайларының, тазалықтың маңызы зор. Бұған қоса, сыртқы ортадағы фтор, кобальт микроэлементтерінің маңызы да бар екені анықталды. Ғалымдардың зерттеуі бойынша эндемиялық зоб ауруының алғашқы жеңіл түрлерінің өзінде бұл науқасқа байланысты жүрек-қан тамырлар кемшілігі, жүйке жүйесінің кемшілігі және зат алмасуының өзгеретіні анықталды. Бұл ауруды емдеуде маңызды орынды профилактикаға, яғни аурудың алдын алу жұмыс тарына көп көңіл бөлінеді. Жалпылай профилактика арқылы балалардың зоб ауруын 20-30 есе азайтуға болады. Эндемиялық зобтың пайда болуына жүқпалы аурулар жиі себеп болады. Инфекция өзінің тікелей әсеріне қоса, қалқанша безіне орталық жүйке жүйесі арқылы әсер етеді. Себебі барлық инфекция ең алдымен орталық жүйке жүйесін уландырады, оның қызметін өзгертеді, ал жүйке жүйесінің өзгерісі тікелей қалқанша безінің ауруын тудырады. Сондықтан мектепке дейінгі балалармен, бастауыш сынып оқушыларымен тәрбие жұмыс тарында оларды жүқпалы аурудан сақтауға кобірек көңіл аудару керек.

Қалқанша безінің кальцитонин гормоны қанның құрамындағы кальцийдің мөлшерін азайтады. Оның бұл әсері сүйектің минерал заттары — оксиапатитті сүйек ұлпасына жинауына байланысты. Соңғы кездерде кальцитонин көптеген ас қорыту бездері мен ішкі секрециялық бездердің өндіру қызметін тежейтіні анықталып отыр.

Қалқанша безінің гиперсекрециясында Базед немесе тиреотоксикөз ауруы байқалады. Науқастың көзі шарасынан шыға үлкейіп, бадырақ көз болады, қалқанша безі өседі, зат алмасуы күшейіп тез жүдейді, иульсы шапшаңдайды, тез шаршайды, Ұйқысы бұзыл ады, бала жылауық, ашуланшақ болады.

Қалқанша безінің гипосекрециясында микседема, яғни шырышты ісік пайда болады. Науқас баланың асқа тәбеті болмай, температурасы төмендеп, немқүрайлы, сылбыр болады, психикасы бұзыл ады, еске сақтау қабілеті төмендеп, ақылы кем болады. Егер бала ауруға кішкентай кезінде ұшыраса кретинизмге айналады: жыныс мүшелері жетілмейді, ақылы кем болып, дене пропорциясы бұзылады, жүрегінің қызметі күрт өзгереді (жүрек тахикардиясы). Гипосекреция жағдайында байқалатын қалқанша безінің кемшіліктері — гипотиреоз екі түрлі болады: а) туа болган, яғни қалқанша безі болмай, не нашар дамыған балалар; ә) жүре болган, яғни гипофиз безінің тиреотропин гормонының түзілуі тоқтағандықтан өсе келе пайда болған. Қазіргі кезде жүре болған түрін ертерек емдей бастаса, ауруды асқындырмауға болады.

Қалқан серік бездері қалқанша безінің артқы қабырғасында орналасқан кішкентай түйме тәрізді 4 (2 жоғарғы және 2 төменгі), кей адамда 6 без болады. Жалпы салмағы 0,1-0,3 г, ұзындығы 6-7 мм, ені 3-4 мм, қалындығы 1,5-2 мм. Жасөспірім балалардың қалқансерік безі сәл қызғылттау болады, кейіннен сарғыш тартады да, қартая келе қоңыр түсті болады. Олардың сыртын қоршаған жақсы капсуласы бар және қалқанша безінен сол қапшығымен бөлектенеді. Бездің пішіні, саны мен қалқанша безінің үстінде орналасуы түрақсыз, әртүрлі болады. Олардың пішіні дөңгелекше, сопақша, үзынша, бүршақ іспеттес болады. Без ұлпалары әртүрлі клеткалардан тұрады : гликогені бар негізгі клеткалар мен эозинофилдері бар оксифильді клеткалар. Балалардың қалқансерік бездері негізгі клеткалардан тұрады . Жасы ұлғая келе оксифильді клеткалар көбейіп, жыныстық жетілу кезінде олардың мөлшері негізгі клеткалардан басым болады. Қалқансерік безінде паратгормон немесе паратиреокрин деп аталатын гормон өнеді. Оның маңызы 1925 ж Коллиптің зерттеулері арқылы анықталған. Паратиреокрин калыдийдің алмасуына әсер етіп, оның қандағы мөлшері н рсттейді. Кальцийдің негізгі қоры сүйек болғандықтап Бұл гормон организмдегі фосфордың алмасуына да әсерін тигізеді. Мұны қанның құрамындағы кальцийдің мөлшері көбейгенде фосфордың мөлшерінің азаюы арқылы байқайды. Паратгормон сүйек ұлпасының ыдырап, кальцийдің қанға шығуына мүмкіндік жасайды. Бұл гормонның жеткіліксіз болуы қандағы кальцийдің мөлшері кемігендіктен, сіңірдің тартылуын тудырады. Қалқанша безінің кальцитонин гормонымен және Д витаминімен бірге бала организмдегі кальцийдің алмасуының дұрыстығын қадағалайды. Паратиреоидтік гормонның гиперсекрециясында сүйектің құрамындағы фосфаттар несеп арқылы сыртқа шығып, босаған кальций қанда көптеп жиналады да, гиперкальциемия байқалады. Паратиреокриннің гипосекрециясы көбінесе қалқанша безіне операция жасағанда, оған қоса қалқансерік бездерін байқамай алып тастағанда, кей кезде инфекцияға байланысты пайда болады. Балаларда туа пайда болған гипофункция без ұлпаларының болмауынан немесе еркін дамығандықтан кездеседі. Кейбір жаңа туған сәбиде ұрықтық мезгілінде анасының паратгормонының гиперсекрециясына байланысты қалқансерік бездерінің қызметі нашарлайды. Мұндай гипосекреция туғаннан кейін де сақталады. Қандай болмасын гапопаратиреоз жағдайында баланың қанындағы кальцийдің мөлшері азайып, организмдегі калий-натрий тепе-теңдігі бұзыл ады да, гипопаратиреоздың белгісі — бұлшық еттердің тетанусы (лат. тетанус- сіреспе) пайда болады, кейін тісі бүлінеді, шаштары мен тырнақтарында кемшіліктер пайда болады.

Қалқансерік бездерінің дамуы ұрық та басталады. Оның осу барысында без клеткалары дамып, паратгормон түзіліп, канға құйыла бастайды. Бұл Ұрықтың қаңқасындағы кальций тұздарының жиналуымен қатар жүреді. Бала туғаннан кейін өсіп, жетіліп, кальцийдің алмасуына қатысады. Баланың сүйектерінің қатуы көбінесе осы бездердің қызметіне байланысты.

Бүйрек үсті бездері және оның гормондары. Бүйрекүсті бездері – қос мүше. Олар оң және сол жақ бүйректердің жоғарғы жағында орналасқан, салмақтары 6-12 г., әрқайсысы қыртысты және милы қабаттан тұратын қос бездер. Қыртысты қабатының салмағы 4,5-10 г, милы қабаты 1,2-2,4 г шамасында болады (5-кесте), яғни қыртыс қабаты 2/3 бөлікке тең.

Бүйрек үсті бездерінің салмағының жасқа байланысты өзгеруі

Жасы	Бүйрек үсті бездерінің жалпы салмағы, г
1 айға дейін	6,22
2-12 ай	3,35
1-5 жас	4,60
6-10	6,60
11-15	8,63
16-20	12,95
21-50	13,71-13,84
51- 70	13,36 -13.20

Бұл – салмағы аз болғанымен ішкі секрециялық бездердің ішіндегі тіршілік үшін маңызы өте зор бездердің бірі. Егер жануарлардың екі безін де сылып алып тастаса, ол бір аптаның ішінде өліп қалады: жануар тез әлсіреп, астан қалады, арықтап, салмағы азаяды, кейіннен сіңірі тартып, ішкен тамағын қүсып, жүрек-қан тамырлар жүйесінің, тыныс мүшелерінің, ас қорыту мүшелерінің, бүйректің несеп шығару қызметтері нашарлайды, қан тамырларының қабырғасының өткізгіштігі күшейеді, қаны қоюланады және басқа өзгерістер пайда болады.

Бездің милы қабатын қалдырып, қыртыс қабатын сылып алып тастаса, жануар тез өліп қалады. Милы қабатын алып тастап, қыртыс қабатын қалдырса, айтарлықтай өзгеріссіз ұзақ уақыт өмір сүре алады. Мұның себебі милы қабатты құрайтын хромаффин клеткалар бүйрекүсті безінен басқа кейбір ірі қан тамырларының бойында, шеткі ганглияларда кездеседі. Оған қоса, нервтердің ұштары норадреналин медиаторын бөліп шығарады. Ол милы қабаттың гормондары тәрізді әсер етеді.

Бүйрек үсті бездерінің қыртыс қабаты 10 астам кортикостероидтар тобына жататын гормондарды түзеді. Химиялық түрғыдан олардың бәрі холестериннің туындысына жатады. Физиологиялық қызметіне қарай кортикостероидтар 3 топқа бөлінеді: а) глюкокортикоидтар; ә) минералкортикоидтар; б) адренокортикоидтар.

Глюкокортикоидтар бүйрекүсті безінің қыртысты қабатының шашақты зонасында түзіледі. Бұл топқа өте белсенді гормон — кортизол, гормондық белсенділіктері төмендеу кортизон мен кортикостерон жатады. Кортизол мен кортизон молекуласының С17 бөлігінде окси тобы болғандықтан, оларды 17-оксикортикостероидтар дейді. Глюкокортикоидтар зат алмасуының барлық түріне ықпалын тигізеді. Тері, бауыр, ет, май, дәнекер және лимфа ұлпаларында бұл гормонның әсерінен бірқатар ферменттердің, яғни трансаминаза, оксидаза, гидролаза т. б. ферменттердің белсенділігі күшейеді. Глюкокортикоидтардың ықпалынан барлық ұлпаларда, әсіресе ет ұлпасында, белоктың ыдырауы күшейеді. Қандағы амин қышқылдарының және несептегі азоттың мөлшері көбейеді, бауырдың мочевина бөлу қызметі артады. аталған әсерлерге байланысты бала организмінің салмағы ұлғайып, өсуі нашарлайды. Глюкокортикостероидтардың майдың алмасуына әсерінен ұлпадағы май ыдырап, май қышқылдары бауырға огеді. Бұл гормондар көмірсутегінің алмасуына әсер етеді. Олар бауырдағы гликонеогенезді (грек. гликос – тәтті + нео жаңа + генезис – тек, болмыс, пайда болу) күшейтеді. Гондықтан гипергликемия, тіпті глюкөзурия (несепте канттың болуы) пайда болуы мүмкін. Бұл топтағы гормондардың әсерінен бауырдан басқа барлық мүшелердегі клеткалық мембраналардың глюкөзаны өткізу кабілеті төмендейді. Ал бауырда, керісінше, глюкөза мен амин қышқылдарын өткізу аздап артады. Глюкокортикоидтардың қабынуға, аллергияға қарсы тұру қабілеттерін арттыруға, иммунодепрессивтік (лат. иммунотатис — бірдеңеден босау, қүтылу + депрессия — басу, тежеу) әсерлерінің маңызы мүлде ерекше. Олардың мұндай қабілеттері клеткалық мембрананың өткізгіштігі төмендеуіне, клеткалардан және басқа құрылымдардан гистаминнің босауын азайтуға, антителолардың түзілуін төмендетуге, антиген мен антителоның реакциясын тежеуіне, дәнекер ұлпадағы коллаген мен мукөполисахаридтердің түзілуін нашарлатуына байланысты. Глюкокортикоидтардың әсерінен белоктың ыдырауынан пайда болған заттардан көмірсутекті заттар түзіледі, бұл әсіресе лимфа ұлпаларында күшті болады. Аз мөлшерде глюкокортикоидтар басқа гормондардың әсерін күшейтеді. Глюкокортикоидтардың синтезі мен секрециясы гипофиздің кортикотропин гормонымен реттеледі.

Канадалық зерттеуші ғалым Г. Селье алғаш рет бүйрек үсті бездерінің гормондары организмге түрлі қауырт жағдайларда өте қажет екенін көрсетті. Адамның қатты күйзелісі кезіндегі тітіркендіргіштерді ол стрессор (ағыл. стресс — қатты күйзелу, абыржу, қауырт жағдай) деп атады. Бүйрек үсті бездерінің қыртыс қабатының гормондары айтарлықтай азайса, стресс жағдайында организм өліп кетуі мүмкін.

Минералкортикоидтар бүйрек үсті безінің түйнекті зонасында пайда болады. Бұл топқа альдостерон мен одан белсенділігі 20-30 есе төмен 11-ші дезоксикор-тикостерон жатады. Минералкортикоидтар бүйрек ұлпасында, тер және сілекей бездерінде, ас қорыту жолының шырышты қабатындағы клеткаларға әсер ету арқылы су мен түздардың алмасуын реттейді. Бұл топтың басты гормоны альдостеронның әсерінен натрийдің алғашқы несептен бүйректің нефрондарына қайта сіңуін күшейтеді және калийдің қайта сіңуін азайтады. Натрийден кейін іле-шала су бүйрек каналшаларына қайта сіңеді, яғни альдостерон гормоны натрийдің қайта сіңуін күшейту арқылы судың алмасуына да әсерін тигізеді. Альдостерон жеткіліксіз болған жағдайда бүйрек арқылы организмнен натрий көптеп шайылады және дене сусызданады. Ал оның көбеюі денедегі қабынуларды күшейтеді.

Адренокортикоидтар – андростерон, эстрол және прогестерон гормондары бүйрек үсті бездерінің ретикулярлы (торлы) зонасының клеткаларында түзіледі. Жыныс бездерінің гормондарына қарағанда Бұл ар анағұрлым әлсіздеу келеді. Дегенмен Бұл ардың әсері жыныс бездерінің гормондары тәрізді. Олар жас өспірімдерде қосымша жыныс белгілерінің қалыптасуына көмектеседі. Олардың маңызы, әсіресе балалық және қартайған шақта күшті болады. Адам қартайып, жыныс бездерінің қызметі тоқтаған кезде бүйрек үсті бездері негізгі жыныс гормондарын түзуші қүрылым болып қалады.

Бүйрек үсті бездерінің м и л ы қабатының гормондары негізінен екеу: адреналин және норадреналин. Адреналин бүйрек үсті бездерінде ғана, ал норадреналин басқа мүшелерде де пайда болады. Бұл ар дофамин гормонымен бірге биогендік катехоламиндерге жатады. Үшеуі де тирозиннің туындысы болып есептеледі де, тирозиназа ферментінің әсерінен ыдырайды. Катехоламиндер организмдегі барлық ұлпалар мен клеткаларға әсер етіп, оларда күрделі биохимиялық әрекеттерді тудырады және көптеген физиологиялық қызметтердің ерекшеліктерін айқындайды. Катехоламиндердің әсер етуі түрлі биохимиялық реакциялармен байланысты. Бұл ар химиялық ұқсастығына қарамастан организмге әртүрлі әсер етеді. Физиологиялық осерлері олардың таңдамалылығына, цитоплазмалық мембраналардың адренорецепторларымен қарым-қатынасына, түрлі мүшелердің құрылысы на байланысты келеді. Катехоламиндер адренорецепторларға қысқа мерзім әсер етеді және ол пайда болған өзгерісті қалпына келтіруге рефлекторлық және гуморальдық (лат. гумор — мүйық) механизмдер арқылы қатысады. Катехоламиндердің организмге әсері өте көп және жан-жақты.

Адреналинның жүрек-қан тамырлар жүйесіне ықпалы зор. Ол жүректің жұмыс ын күшейтіп, соғу ырғағын гездетеді, қозғыштығын үлғайтып, импульстердің өткізгіш жүйесіарқылы қозғалысын жақсартады. Қантамырларын тарылтып, ондағы қысымды өсіреді. Адреналиннің қан қысымына әсері көбінесе қысқа мерзімде басылады. Дененің әр жеріндегі қан тамырларының адреналинге сезімталдығы әртүрлі. Мысалы, ішкі мүшелерді қанмен қамтамасыз ететін артериола тамырларының қабырғасын босатады, ал оған байланысты қаңқа еттеріне келетін қанның мөлшерін молайтады. Жүректің қан тамырлары адреналиннің әсерінен кеңейеді де жүрек еттерін қанмен қамтамасыздандыру жақсарады. Адреналин ішек еттерінің тонусын төмендетіп, қозғалысын басады, бронх еттерін босатады, көздің қарашығын кеңейтеді, жүкті әйелдердің жатыр еттерін жиырады, тері түктерінің қапшықтарының етін жиырады, сондықтан күшті эмоция кезінде адамның төбе шашы «тік» тұрады , көмірсутегінің алмасуына әсер етеді, бауыр еттеріндегі гликогенолизді күшейтіп, гипергликемия мен глюкөзурияны тудырады. Майдың алмасуына әсер етеді, оның тотығуын күшейтеді. Мұның бәрі күшті тітіркендіргіштің әсері кезінде организмнің энергиялық мүмкіндіктерін толық пайдалануға бағытталған. Әсіресе қауырт қиын жағдайларда Бұлшық еттердің жұмысын күшейтіп, рецепторлардың сезімталдығын, әсіресе көру, есту, вестибулярлық сезімдерді күшейтеді. Бұл өзгерістер қиын жағдайда организмнің қызметін сыртқы ортаның өзгерген жағдайларына бейімделуге бағытталған. Сондықтан бүйрек үсті бездерінің милы және қыртысты қабаттарының гормондарын бейімдеуші гормондар дейді.

Бүйрек үсті бездерінің гормондарының мөлшері гипофиздің АКТГ гормоны арқылы реттеледі. Оның үстіне қанның мөлшері азайғанда ондағы натрийдің мөлшері кеміп, калий көбейгенде қыртысты қабаттың гормон-дарының түзілуі артады. Милы қабаттың гормондарының мөлшерін жүйке жүйесінің симпатикалық бөлімі реттейді. Бұл бездердің қызметін жоғары дәрежеде гипоталамус, торлы қүрылым жөн е ми қыртысындағы нерв орталықтары реттейді. Бүйрек үсті бездерінің жас ерекшеліктері. Бүйрек үсті бездерінің ұлпалары интерренал жүйесіне жататын, ал милы қабаты адреналдар жүйесіне жататын клеткалардан тұрады . Интерренал клеткалары адренал клеткаларынан бұрын дами бастайды. Ұрық кезінде бұл бездерде аздап гормондар түзіле бастайтыны анықталған. Ұрық бездерінде түзілетін гормондар ересек адамдардың гормондары іспетті, бірақ жаңа туған сәбилер және 3 жасқа дейінгі балалар мен ересектердің безінің айырмашылығы көп болады. Жаңа туған сәбидің без клеткаларында ұрықтық кезден қалған клеткалары 50-54%. Бала туғаннан кейін жаңа клеткалар пайда болады да, Бұл клеткалар ығыстырылып, алғашқы 1 жасқа дейін жалпы салмағы төмендейді, бірақ көп үзамай бездің жаңа клеткалары өскендіктен салмағы қайтадан арта бастайды. Без клеткалары күшті өсіп, жетіліп жас өспірімдік мерзімде ересектің безінің салмағына жақындайды (5-кесте). Жалпы алғанда бүйрек үсті бездерінің салмағы, қызметі және қызмет белсенділігі түрақсыз, тез озгеріп тұратын бездер. Сонымен қатар Бұл бездердің қызметі сыртқы ортаның әсеріне (температура, ауа райы), баланың жейтін тамағының құрамына тікелей байланысты. Дене еңбегінің, қара жұмыс тың әсерінен без ұлпалары ұлғаяды да, оның қызметі артады. Мұны зерттеушілер бұлшық еттердегі зат алмасуынан деп санайды. Ұзақ мерзім тұрақты спортпен шүғылдан у гипофиз-гипоталамус-бүйрек үсті безінің жүйесіне жағымды әсер етеді деген мәліметтер баршылық. Жаңа туған нәрестенің қыртысты қабаты милы қабатынан көбірек болады. 1 жастағы баланың безінің қыртысты қабаты милы қабатынан 2 есе қалың. Тек 10 жасқа жақындағанда милы қабаттың без ұлпасы тез өсе бастайды да, қыртысты қабаттан асып түседі. Бүйрек үсті бездерінің қыртысты қабатының өсуі 11-12 жасқа дейін аяқталады, ал милы қабатының өсуі 6-20 жасқа дейін созылады. Жалпы алғанда бала туғаннан кейін опың безінің қыртысты қабатының ұрықтық кезде пайда болған ұлпаларының орнына жаңа клеткалар өніп, ескілері солып, жойылады. Бездің салмағы 2-3 аптаның ішінде 2 ссе азаяды. Милы қабаттың безі Бұл кезде жетілмеген, дифференцияланбаған жеке-жеке клеткалар тобынан тұрады . 6 айға толғанда ұрықтық қыртысты заттар 3 есе кеміп, жаңа клеткалары көбейеді де, 7 жасқа дейін жетіледі. Милы қабаттың хромаффиндік клеткалары 3-4 жаста дифференциацияланады да тез өсе бастайды. Осы мерзімнің ішінде милы қабаттың жалпы салмағының 28-29% қалыптасады. Содан соң 8 жасқа дейін өспейді де қалған мөлшері 8-10 жас арасында тез өсіп, одан әрі ақырындап, жалпы өсуі 16-20 жасқа дейін созылады.

Бір жастағы балалардың хромаффин ұлпалары адреналинді жақсы өндіреді. 6-7 жаста норадреналин мен дофаминнің қанға шығуы күшейеді. Ал қыз балаларда 9 жаста, ер балаларда 10-11 жаста адреналиннің мөлшері екінші рет үстем болады. Қыртысты қабаттың без клеткалары 9-11 жаста қайтадан күшті өсе бастайды да, 11-12 жаста толық өсіп жетіледі.

Бүйрек үсті бездерінің қызметінен туындайтын аурулар, олардың қыртысты және милы қабаттарының гормондарына байланысты. Милы қабаттың гормондары жетіспегенде, көбінесе 10 жасқа дейін кішкентай балалардың миындағы жүйке клеткаларына қанттың жетіспеуінен талма ауруы байқалады. Сабақты көп оқығанда, ұзақ уақыт жүгіріп, көп ойнағанда бала есінен танып қалады. Мұндай жағдайда балаға жиі-жиі, әсіресе сабақ оқыр, ойнар алдында тәтті тағамдарды молырақ немесе суға еріткен бал, қант беру керек. Ауру 10 жастан кейін өзінен-өзі басылып кетеді. Қыртысты қабаттың гипосекрециясында ұзақ уақыт гормондар жетіспегенде Аддисон ауруы дамиды. Бұл ауру ересек адамдарда көбірек, ал балаларда өте сирек кездеседі. Ауру баланың денесінде қоңыр дақтар пайда болып (ең алдымен көп үйкелетін жерлерде: шынтақ, сан, мойын, бел), тез шаршайды, қимылдары азаяды, немқұрайлық байқалады, жүдейді, қаны қоюланып, оның қысымы азаяды. Аурудың денесінен натрий мен хлор шайылып, калий жиналғандықтан жүрек әлсіздігі пайда болады. Көмір сутегінің алмасуы бұзыл ады. Баланың асқа зауқы төмендейді, оның бұлшық еттерінде сіреспе пайда болып, кей кезде тыныс еттерінің сіресуінен шетінеп те кетуі мүмкін. Кейбір балаларда туа пайда болған қыртыс қабатының гипертрофиясы байқалады. Бұл кемшілік тұқым қуалайды деген бірен-саран мәліметтер де бар. Аурудың белгілері ерте 2-3 жаста байқалуы мүмкін. Алғаш кезде жылдам өсе бастағанымен, кейіннен баланың өсу қарқыны баяулап, бойы аласа болып қалады, 2-3 жастан бастап ауру қыздардың қолтығында, шабында түктер өседі, бірақ емшектері өспейді, етек кірі келмейді. Ауру ер баланың сыртқы жыныс мүшесі тез өседі, эрекция пайда болады, сақал-мұрты, кеудесінде, қолтығында, шабында түктері қалың болып, ересек ер адамдарға ұқсай бастайды. Бұл ауру көбінесе бүйрек-үсті бездерінің ұрықтық мезгілдегі кемшілігіне байланысты.

Бүйрек үсті безінің милы қабатының гипертрофиясы ісікке байланысты байқалады. Қазіргі кезде оның ісіктері балаларда жиірек кездесетін боп жүр. Мұндай науқас бала тершең, көзі бақырайған, беті шырайсыз келеді., тіпті кішкентай 2-3 жастағы баланың өзінде қанның қысымы жоғарылайды. Мұндай балалар жиі-жиі басының ауыратынын, жүрегінің айныйтынын, қағатынын айтады. Ісікті алып тастағаннан кейін аурудың белгілері жойылып, бала жазылып кетеді. Бүйрек үсті безін операция жасап сылып алып тастаса, жануарлар өліп қалады. Ондай жануардың (мысалы, иттің, қойдың) температурасы тез төмендеп, арықтап, қимыл-қозғалысы азаяды, қанның қысымы төмендейді, қаны қойылады, жүрегінің қызметі нашарлайды. Мұндай белгілер адамның бүйрек үсті безінің гормондарының гипосекрециясында да байқалады.

Қос секрециялы бездердің қызметі мен жас ерекшеліктері

Тимус (айырлы без). Тимус немесе айырлы безді кейде айырша без деп те атайды. Ол 2 бөліктен тұратын (оң және сол жақ бөліктер) бірі-бірімен дәнекер ұлпасы арқылы байланысқан кеуде қуысында орналасқан без. Жаңа туған баланың бездерінің салмағы 23 г, 15 жаста 37 г болады. Одан әрі қарай без клеткалары солып азаяды: 45 жаста 35-16 г, 50-55 жаста 12-13 г, қартайғанда не бары 6 г болып қалады. Бала туғанда айырлы без жақсы жетіліп тұрады. Оның ұлпасы дифференцияланып, әр бөлігіндегі милы және қыртысты қабаттары айқын көрінеді. Бала туғанда бездердің 62-63% қыртыс қабатында, 37-38% милы қабатында орналасады. Айырлы без екі қызмет атқарады: ішкі секрециялық без ретінде тимоидин (тимсекрецин) гормонын өндіреді және организмнің иммунитетіне маңызы күшті Т-лимфоциттер дамып жетіледі. Жаңа туған баланың тимусындағы лимфоциттердің мөлшері қыртысты қабатта 62,6 %, милы қабаттта 42,4 %. Бала туғаннан кейін оның мөлшері азайып, 3 жаста қайта көбейеді де 3 жасқа толғанда 43,4 % болады. Тимустағы эндокриндік без клеткаларының мөлшері 36-37% шамасында болады. 4 жастан бастап без клеткаларының арасында май клеткалары пайда бола бастайды. 20 жастан әрі қарай бездің орнын май және дәнекер ұлпалары басады. 12 жастағы баланың тимусының 35,4% ғана без болып, жас өспірімдік мерзімнен бастап біртіндеп азаяды. Тимус безінің организмдегі маңызы әлі де болса толық зерттелмеген. Дегенмен соңғы жылдардағы зерттеулер бойынша оның гормоны денедегі кальций түздарын сүйектің құрамында сақтап, оның өсуіне әсерін тигізу арқылы баланың бойының өсуін реттейді және ерте жыныстық жетілуді тежейді. Бұған қоса, бүйрек үсті бездерімен бірге С витаминінің қоры ретінде де қызмет атқарады. Бұл витаминнің мөлшері бойынша айырлы без екінші орында, бірінші орында — бүйрек үсті бездері. Мұнда В2 жөн е Д витаминдері өте көп және біраз мөлшерде цинк болады. Тимус нуклеин қышқылдарының алмасуына қатысады деген болжамдар да аз емес. Тимустың қызметіне байланысты бездің гипертрофиясы кезінде байқалатын тимус-лимфатикалық статус деп аталатын ауру бар. Тимус безінің ісініп өскендігінен нәрестенің өлгендігі туралы ақпаратты XIX ғасырға дейін ең алғаш Пиит есімді дәрігер ғана жазған. Ал 1830 ж Корр айырлы бездің гипертрофиясына байланысты балалардың өлімі, оның себептері, белгілері туралы толық жазған. Тимус туралы нақтылы еңбектер соңғы жылдары пайда бола бастады. Дәрігерлердің бақылауына қарағанда тимустың аурулары организмде қан айналысы бұзылғанда қабынудың ауыр асқынған түрлеріне, туа пайда болған даму кемшіліктеріне, ісіктерге байланысты пайда болады. Кей кезде Бұл бездің ауруы басқа ішкі секрециялық бездердің ауруына (Аддисон, эндемиялық зоб) байланысты байқалып жүр. Тимус-лимфатикалық статус ретінде бала организмінің туа болған ерекшелігі. Ондай баланың тимусы мен лимфа ұлпалары ұлғайып, жүрегі жетілмеген кішкентай, беті ісік, терісі жұқа, шашы өте жұмсақ болады. Мұндай баланың туғаннан кейінгі тыныс алысы ауыр болады, кейде дем ала алмай шетінеп кетуі де мүмкін. Егер без онша үлкен болмаса, біраз өмір сүруі мүмкін. Ауру баланың бұлшық еттері нашар, бостау, кеуде қуысының үстіңгі жағы жіңішке болады, реакциясы баяу, сіңір рефлекстері нашар, тез шаршайды. Ондай балада тыныс мүшелерінің ауруы жиі байқалады, қанында лимфоциттері көбейіп, нейтрофилдері азаяды, жиі ентігіп қалады, кей баланың сыртқы жыныс мүшелері нашар дамиды.

Жалпы алғанда тимустың аурулары өте аз кездеседі. Бұл бездің ауруларының негізгі белгілері: шектен тыс семіздік, әлсіздік, ауруға төзімсіздік, без ұлпасының үлғаюы, сүйектің жүқаруы, сүйек сынығының нашар бітуі.

Ұйқы (қарын асты) безінің гормондарының бала организміне әсері. Ұйқы (қарын асты) безі немесе Лангерганс аралшалары көмірсутегінің алмасуын реттейтін гормондарды өндіреді. Аралшаларда төрт түрлі клеткалар болады: альфа, бета, гамма және дельта. Соңғы жылдары мұнда Е және X деп белгілеген клеткалар табылды. Бұл ардың соңғы төртеуі (гамма, дельта, Е, X) альфа және бета клеткаларының дамуындағы түрлі кезеңдерде пайда болатын клеткалар деген Сюлжамдар бар. Альфа және бета клеткалары и н с у л и н және глюкагон гормондарын өндіреді. Қарын асты безі өзінің атына сәйкес қарынның астыңғы жағында шарпы майымен аралас төселіп жатыр. Аралшалардың пішіні көбінесе дөңгелектеу болады, саны мен мөлшері адамның жасына қарай және физиологиялық жағдайына қарай өзгеріп тұрады. Альфа клеткалары дөңгелектеу немесе бұрышты болып келеді де, бета клеткалары дөңгелек призма тәрізді болады. Альфа клеткалардың саны бета клеткалардан гөрі 4 еседей артық. Тек жаңа туған сәбилерде 2 есе аз. Олардың альфа клеткаларының саны ересек адамдардікіне қарағанда 4 есе көп болады да, алғашқы 1 жылдың ішінде тез азаяды. 4-5 жаста азаюы бәсендегенмен жалпы саны әлі де болса ересек адамдікінен көбірек болып, 12 жаста теңеседі. 25 жастан әрі қарай аралшалардың саны біртіндеп кеми береді. Альфа клеткаларда глюкагон гормоны, бета клеткаларда инсулин гормоны өнеді. И н с у л и н организм үшін аса маңызды гормондардың бірі. Онсыз тіршілік болмайды. Себебі инсулин жануарлар крахмалы гликогеннің синтезіне және гликолизге жағдай тудырып, көмірсутегінің алмасуына қатысады. Энергиясы көп фосфаттардың пайда болуына әсер етеді, олардың ыдырауына және кетондардың (улы заттар) пайда болуына кедергі жасайды. Бұл гормон майдың алмасуына қатысады, амин қышқылдарының, белоктардың пайда болуына ықпалын тигізіп, май, көмірсутегі, белоктың алмасуына қатысады – олардың бір-бірімен байланысын қамтамасыз етеді. Инсулин фосфордың алмасуын күшейтіп, калийдің клеткаға ауысуына, сөйтіп оның сарысудағы мөлшерін азайтып, организмдегі суды бір қалыпта үстайды. Глюкагон гормонын гипергликемиялық фактор деп те атайды. Ол қандағы қанттың мөлшерін көбейту үшін бауырдағы гликогенолизге қатысады. Сөйтіп организмді тамақ арасында клеткаларға қажетті қантпен қамтамасыз етеді. Мұның қызметінің маңызы әсіресе орталық жүйке жүйесінің қызметі үшін күшті: нейрондарға қажетті глюкөзамен қамтамасыз етеді. Инсулин мен глюкагон бір-бірімен байланысты қызмет атқарады: ас ішкеннен кейін организмдегі, әсіресе қандағы қанттың мөлшері көбейіп кетеді. Бұл кезде инсулин артық қантты гликогенге айналдырады, ал ас арасында қандағы қанттың мөлшері азайғанда бауырдағы гликогенді глюкагон гормоны ыдыратып глюкөзаға айналдырады. Пайда болған глюкоза ет пен нерв клеткаларының қызметіне қажетті энергия қоры ретінде пайдаланылады.

Ұрық пен жаңа туған баланың ұйқы безіндегі гормон өндіруші клеткалар жақсы дамыған. Жаңа туған нәрестенің ұйқы безінің әрбір грамынан 10 Е (халықаралық өлшем белгісі), ересек адамнан 2 Е инсулин бөліп алуға болады. 1 жастағы нәрестенің безінде 36 Е, 20 жаста 180 Е инсулин болады. Ұрық пен емшектегі сәбидің аралшаларының жайылған бөліктері қайтадан қалпына келеді, яғни регенерациялық қабілеті байқалады. 4 жастан әрі қарай бұл қасиет жойылады. Лангерганс аралшаларының қызмет кемшілігіне байланысты жиі кездесетін ауру – қантты диабет. Бұл аурумен ауырған науқастың шөлі қанбайды, несебінің құрамында қант пайда болады, ал ауырмаған қалыпты жағдайда несептің құрамында қант болмайды. Науқастың қанындағы қанттың мөлшері 200-500 мг/% дейін көбейіп, тоулігіне несеп арқылы 100-150 г глюкөза денеден шайылады. Мұны мен қатар майдың алмасуы бұзыл ып, қанның құрамында холестерин мен кетондар көбейеді. Көп науқастардың шығарған демінде ацетоннның иісі сезіледі. Қан айналысының бұзылуына байланысты мұндай науқастарда тері аурулары, қызыл иек ауруы жиі кездеседі, гангрена оңай дамиды. Баладағы қантты диабет ауруының пайда болғанын ең алғаш 1696 жылы Мортон жариялаған. Жер жүзінде бұл аурумен ауыратын науқастардың саны өте көп, жылдан жылға ұлғайып келе жатыр. Бұған тәтті тағамдарды көп пайдаланудың әсері бар деген мәліметтер кездеседі. Бұл аурудан өлгендердің саны да көп. Көпшілік зерттеулердің нәтижесіне қарағанда қантты диабет ауруы 6-8 жас және 11 -13 жас арасында көбірек. Дегенмен бұл ауру жас молінерімен тұрақты шектелмейді. 1 жасар балалардың арасында да кездесетіні мәлім. Қазіргі кезде барлық аурудың 5%-дан артығы 10 жасқа дейінгі балалар. Оның 10-47 % тұқым қуалайды. Дәрігерлік бақылауларға қарағанда қантты диабет ауруымен ауырған әйелдер дені сау бала туады. Тіпті 5-6 айлық жүкті кезінде денсаулығы жөнделіп кеткені де мәлім. Мұндай анадан туған баланың инсулярлық аппараты ерте тозып, кейіннен қантты диабет ауруына шалдығады. Балаларда бұл ауру жедел басталып, тез асқынады. Ал ерерсек адамда біртіндеп дамиды. Ауырған балалардың гигиеналық тәртіпті сақтауының маңызы үлкен. Мұндай балалар дені сау балалармен бірдей еңбек еткені жөн. Оларға дене еңбегі тіпті қажет, сондықтан спортпен айналысу пайдалы. Шамасына қарай спортпен шұғылданатын науқастың дәрілерін азайтуға мүмкіндік пайда болып, қатты асқынудан сақтайды. Тек қана есінен танатын жағдайда ғана төсек тартып жатуына болады. Қазіргі кезде қант диабеті ауруының өзінен де, оның себебінен дамыған басқа мүшелердің ауруын емдеу қиынырақ болып отыр. Әсіресе жүрек, бүйрек, көз ауруларының көбеюі айтарлықтай орын алып, науқастың мезгілінен бұрын өлуіне себеп болып отыр. Дегенмен қантты диабет ауруымен ауырған адамдар ұзақ өмір сүре алады. Ол үшін ас ішерде инсулин гормонын немесе аурудың жеңіл жаңа басталған түрінде сол іспетті қызмет атқаратын дәрі-дәрмектерді қабылдау қажет. Қантты диабетпен ауырған баланың өсуі көбінесе нашар болады. Глюкагон гормонының жетіспеуіне байланысты 10 жасқа дейінгі балаларда талма ауруы байқалады. 10 жастан аса ауру өзінен өзі жоғалады, себебі глюкагонның орнын бүйрек үсті безінің милы қабатындағы адреналин гормоны басады.

Қорытынды

Қорытындылай келе біз балаларда эндокринді бұзылыстардың пайда болуының себептерін білуіміз керек. Оларға жатады: генетикалық деңгейдегі аномалиялар, ісіктер, әр түрлі қабынулық процесстері,иммунитетің төмендеуі, қанайналымының бұзылыстары, жүйке жүйесінің қандай да бір бөлігінің зақымдалуы, тіндердің гормондарға сезімталдығының бұзылуы. Эндокринді жүйесінің қызметінің бұзылыстарын әдетте УДЗ, түрлі лабораториялық зерттеулер(қанның жалпы анализі, биохимиялық анализ, несеп анализі). Емінде негізі орынбасушы терапия қолданылады, оған қосымша емдік физкультура, массаж тағайындайды.эндокринді аурулары пайда болмас үшін балалар салауатты қмір салтын ұстап, дұрыс тамақтануы керек тамақ рационында жеткілікті түрде витаминдер болуы қажет, қосымша дәріханадан витаминдер алып ішу керек(йодомарин, витамин С және т.б.), белсенді жаттығулар жасау керек.

Дюшен миопатиясы

Admin

16.02.2021

СӨЖ

Тақырыбы: Дюшен миопатиясы

Жағдайлық есеп

Қабылдауда 3 жастағы ұл баланың анасы баласында біртіндеп пайда болған әлсіздікке , жүрген кезде жиі құлайтынына шағымданды және баспалдақпен көтерілуі қиын екенін айтты. Өлеңдерді жаттай алмайды. Сондай ақ оқу барысында қиындықтар анықталды. Баланың жүрісі өзгерген, жүгіре алмайды. Отырған қалыптан тұруы қиын.

Анамнез бойынша анықталды: бала бірінші жүктіліктен және бірінші босанудан екендігі. Туылған кезде салмағы 3460 болған.

Бала 1 жасына жуық уақытта жүре бастаған. 3 Жасқа дейін жасына сәйкес дамыды.

Обьективті зерттеу барысында:Айқын бел аумағында лордоз анықталды. Аяғының проксималды бөліміндегі бұлшықеттердің күші төмендеген. Сонымен қатар ұзын арқа бұлшықеттерінің белсенділігі төмендігі анықталды. Балтыр бұлшықеттерінде псевдогипертрофия: пальпация кезінде балтыр бұлшықеттері тығыз. Ал төртбасты бұлшықеттер бос,болбыр. Жамбас органдарының функциясы бұзылмаған. Тексеру барысында баспалдақ симптомы оң екені анықталды.Жүрісі қаз тәрізді.

Зәр анализінде : тәуліктік зәрде креатинин мөлшері 200мг. Нормада: 70 мг.Гипераминоацидурия анықталды.

Эхо-КГ да дилятациялық кардиомиопаия белгілері анықталды.

Сұрақтар:

Қандай клиникалық диагноз қоя аласыз?
Диагнозды нақтылау үшін тағы қандай тексерулер жүргізуге болады?
Бұл аурудың ағымы туралы не айта аласыз?
Бұл ауру кезіндегі терапия неге бағытталған?
Диагнозға сәйкес ұғымға анықтама берініз. Қандай түрлерін білесіз?

Жауабы:

1) Тұқым қуалайтын жүйке-бұлшықеттік Дюшен ауруының псевдогипертрофиялық формасы. Дюшенн псевдогипертрофиялық формасы рецессивті тип бойынша беріледі.

2) Диагнозды анықтау үшін :

ЭМГ-науқаста әлсіреген бұлшықеттерді анықтау үшін:

ЭМГ –да қозғалыс кезінде тіркелген потенциалдарда зақымдалған бұлшықеттердің амплитудасы төмендегені байқалады.

Бұлшықеттерде Биопсия жүргізу, гистологиялық тексеру
Қанда КФК тексеру, альдолаза, АСТ, АЛТ, ЛДГ
ферменттерінің жоғарлауы.
Цитогенетикалық тексеру

3) Дюшен бұлшықет дистрофиясы –ең ауыр және тез дамитын ауру болып табылады.Көбінесе балалық шақта басталады, өте тез дамып науқастың толық қозғалмауына әкеледі. Көбінесе ер балаларда дамиды, туа пайда болады. Қыз балаларда сирек дамиды, тек ХО кариотипінде және кейбір хромосомалық аномалияларында кездеседі.

4) Бұлшықет дистрофиясының алдын–алу әдісі немесе бұлшықет әлсіздігі дамуының алдын алатын арнайы әдістер анықталмады. Ауру барысында терапия асқынулардан туындайтын аурулармен күресуге бағытталған. Мысалы: арқа бұлшықеттерінің әлсіздігінен дамитын омыртқаның деформациясы, тыныс бұлшықеттерінің әлсіздігіне негізделген пневмония.

Симптоматикалық медикаментозды терапия қолданылады:

Физиопроцедуралар
Массаж
санаторлы курортты ем
медикаментозды емнің ішінде витаминдер А,В,С,Д,Е, мильгамма, қан тамырларын кеңейтетін препараттар
Диета қолданылады- тағамдарда ақуыздың мөлшері
жоғары болған дұрыс.
Науқастарға прозерин, галантамин, оксазилмен ем жүргізу ұсынылады.
Глюкокортикоидтар. Соңғы жылдары жиі қолданылады. Олар арқылы науқастардың өмірін бірнеше жылға ұзартуға болады.

5) Дюшенн бұлшықеттік дистрофиясы-аурудың ерте басталуымен, бұлшықеттерінің атрофиясымен, жүрек- қантамыр жүйесінің, сүйек -буын жүйесінің және психиканың бұзылыстарымен және ауыр ағыммен ерекшеленеді.

Ең маңызды дистрофия түрлері – тұқым қуалайтын Дюшенн , Беккер дистрофиялары . Сондай ақ аутосомды доминантты тип бойынша тұқым қуалайтын бет-иық-жауырындық, миотоникалық,аяқ-белдік,окулофаренгеалды және офтальмоплегиялық бұлшықет дистрофиялары кездеседі.

Эссенциалық гипертензия

Admin

16.02.2021

1.Эссенциалық гипертензия этнологиясы.
Бұл ауру көп факторлық (мүлтифакторлық ) ауруларға жатады. Гипертензия дамуына әкелетін факторларды қауіп-қатерлі факторла деп атайды. Артериялық гипертензия дамуына әкелетін қауіп-қатерлі факторлар экзогендік және эндогендік болып ажыратылады.
Экзогендік қауіп-қатерлі факторларға жиі қайталанатын жан күйзелістері, ойсоққылық жағдайлар; ас тұзын артық пайдалану, организмНІН ГИПодинамиясы, СОЗЫЛMaЛЫ ГИПОКСИЯ, қоршаған ортаның ауыр металдармен ластануы т.с.с. жатады. Эндогендік қауіп-қатерлі факторларға тұқым қуалаушылыққа бейімділік, артериялық тамырлардың атеросклерозы,ұлғайған жас мөлшері.

Эссенциялық гипертензиянын этиологиясында сыртқы ортаның ауыр металдармен ластануларының белгілі маңызы болуы мүмкін. Бұл жөнінде мәліметтер әлі толық жинақталмаған. Солардың ішінде қорғасынның және кадмийдің маңызы бар. Жануарларға тамақпен немесе сумен бірге өте аз мөлшерлерде ұзақ мерзім қорғасын немесе кадмий енгізгенде оларда артериялық гипертензия дамиды. Олардың бұл әсерін шеткері қан тамырларының жиырылуымен, натрийдің организмде жиналуымен, қанда ренин мен ангиотензин-II мөлшері көтерілуімен байланыстырады. Организмде магнийдин жетіспеушілігі артериялық гипертензияга алып келуі мумкин.

Организмде магнийдің жетіспеушілігі артериялық гипертензия дамуына әкеледі. Магний иондары тамыр қабырғаларының жиырылуын туындататын ықпалдарға олардын сезімталдығын төмендетеді және қан тамырларын Эссенциялық гипертензия дамуына бейімдейтін ықпал болып адамның жас мөлшері . арасында ауру сирек ұлғаюы есептеледіБалалар мен жастардың бұл кездеседі. Өйткені олар ұдайы қозғалыста дамиды және эмоциялық ауыртпалықтарға ұшырамайды немесе өте сирек ұшырайды. Ал, жас ұлғаюына қарай артериялық гипертензиямен адамның сырқаттануы жиілейді. Мұны ұлғайған жаста гиподинамия мен тамырлардың атеросклероздық өзгерістерімен және эндокриндік бездердің кері дамуымен, жан-дүниелік күйзелістерге жиі ұшырауымен байланыстыруға болады Мәселен, мый тамырларының атеросклероздық өзгерістер нәтижесінде тамырлардың қимылдық орталығының гипоксиясы қан қысымының көтерілуіне әкеледі.

Патогенезі.
Артериалық қан қысымының көтерілуі: жүрек шығарымының немесе минөттік қан көлемінің ұлғаюынан,
кан ағуына шеткері қан тамырларының жалпы кедергілік қасиетінің жоғарылауынан — байқалады, соңғысы өз алдына:
қан тамырлары межеқуатының жүйкелік-сұйықтық реттелуі (симпато адреналдық жүйе, ренин-ангиотензин-П-әлдостерон-вазопрессин жүйесі) бұзылыстарынан
қан тамырларының межеқуатын өзіндік реттейтін эндотелий-тәуелді тетиктердин бұзылыстарынан тамыр қабырғаларындағы тегіс салалы ет жасушаларының гипертрофиясы мен гиперплазиясынан — байқалады.

Эссенциялық гипертензиядан алдын-ала сақтандыру мен емдеу әдістерінің патофизиологиялық негіздері Эссенциялық гипертензиядан алдын-ала сақтану үшін белгілі мөлшерде физикалық жүктемелерге Жаттығу, шұғылданудың маңызы өте зор. Сонымен бірге, тағамда майлы тамақтарды дене шынықтыру мен спортпен шектеп, артериялық тамырлардың атеросклерозы дамуынан шаралар қолдану қажет. Тағамда ас тұзын сақтандыратын жиналып қалуынан сақтандыру маңызды шектеу арқылы денеде оның Дамыған эссенциялық гипертензияны ауыстыратын ферменттің емдеу үшін бәсеңсіткіштері, ангиотензинге әлдостеронның (спиронолоктон) , тежегіштері шеткері қан тамырларын адренорецепторлардың, Са“ иондары өзекшелерінің тежегіштері қолданылады кеңітетін дәрі-дәрмектер бета Сонымен қатар, организмнен тұздарды, артық сұйықты сыртқа шығару үшін зәрайдатқылар пайдаланылады қан тамырларының қабырғаларындағы эндотелий жасушалары мен тегіс ет жасушаларының қабықтарында май қышқылдарының асқын тотығуын шектеу үшін антиоксиданттар, фосфолипаза ферменттерін тежегіштерін артериалык гипертензияны кешенді емдеу жолдарында пайдалану өте маңызды. Олар биологиялық мембраналарды тұрақтандырады және лизосомалық қышқыл гидролазалар босап шығуынан сақтандырады.

2.Симптоматикалык гипертензиялар
Белгілі бір аурулардың нәтижесінде, олардың әйгіленімі ретінде, дамыған артериалық қысымның көтерілуін әИгіленимдик бүйрек аурулары, эндокриндік аурулар кездеринде жирек кездесед гипертензиялар дейді. Олар Бүйректік артериялық гипертензиялар бүйрек ұлпалық немесе ренопривтік (3-52 ); бүйрек-кан тамырлық немесе реноваскулалық (1-49) — деп екіге ажыратылады Бүйрек ұлпалық артериялық гипертензия бүйректің кұрылымдық өзгерістер болудан дамиды. Бүйрек артериялық қан тамырларын ұлпасында жиыратын ренин ғана емес, оларды босансытатын да заттар өндіреді. Қан тамырларын босансытатын заттарға бүйректің мыйлық қабатында өндірілетін бейтарап майлар, А, Е түрлес простагландиндер, фосфолипидтік рениннің тежегіштері т.б. жатады Простагландиндер бүйректің милық қабатындағы дәнекер тіндерінің жұлдыз тәріздес жасушаларында өндіріледі. Простагландиндердің өндірілуі қандағы ангиотензин-ІІ-нің деңгейімен қадағаланады. Қанда ангиотензин-П көбейгенде, соған Жауап peТІНДе бүйректің мыйлық қабатында простагландиндердің өндірілуі артады. Осыдан ангиотензин-ІІ-нің әсерінен жиырылған артериолалар простагландиндердің ықпалымен босансып артериялық қысым қалпына келеді.

Простагландиң Е сау жануарларда да қан қысымын төмендетеді, ал простагландин А сау жануарларда оны төмендетпейді, бірақ бүйректік гипертензия дамуынан сақтандырады. Простагландиндер шеткері майда артерияларды кеңітеді, натрий иондарының несеппен сыртқа шығарылуын күшейтеді.
Осыған байланысты бұл гипертензия :
бүйректе қан тамырларын босансытатын заттар өндірілмеуінен,
несеп шығарылуы бұзылғандықтан айналымдағы қан көлемінің артып Кетуінен дамиды

Пневмония — (грек. Пvaориоvio) — өкпенің респираторлық (тыныстық ) бөлімі морфологиялық сипаты патогенезі, этиологиясы, көбірек зақымдалатын, Пневмониянын міндетті бойынша әртүрлі экссудативті қабынулық үрдістер. кезінде ол зерттеу бөлік, рентгендік паренхималық түрдегі субстраты — инфильтрат түрінде көрінеді Пневмониялар тобынан пневмониттер мен альвеолиттер деп аталатын табиғаты жұқпалы емес өкпенің қабынулық зақымдалуы шығарылған. Осындай қабаттасып жиі бактериялық немесе асептикалық қабынулық үрдістермен да Осы зақымданулар өкпе тіні пневмония дамиды. саңырауқұлақтық тығыздалуы синдромымен сипатталады, эозинофильді өкшелік инфильтрат; өкше инфарктында, ол, мысалы, өкпе артериясынын тромбоэмболиясында дамуы мүмкін (альвеолалар қанға толады); неоплатикалық аурулар, әсіресе альвеолалық-капиллярлық обыр; ркылулік жүрек жеткіліксіздігі, радиациялық зақымданулар, өкпе контузиясы кезінде өкпе тініне өткен геморрагиялар, дәнекер тіннің жүйелік ауруларында өкпенің зақымдалуы (ревматоидты артрит, склеродермия, жүйелік қызыл жегі); пневмокониоздарда (силикоз, асбестоз); ДәрІЛІК Пневмониттер Табигаты қабынулық окте тіні тыгыздалуы синдромының этиологиясы Пневмониялар этиологиясында ауызжұтқыншақ пен жоғары тыныс жолдары (ЖТЖ) микрофлорасы маңызды. Осы микроорганизмдердин вируленттігі жоғары болғанда немесе ЖТЖ қорғаушы тетіктер бұзылыстарында олар өкпе паренхимасына өтіп, қабынуды шақыру мүм Адамның микробтық ортасы және сонымен байланысты ЖТЖ кілегей қабықтарын микроорганизмдермен колонизациясы болады, сондықтан тәжірибеде ыңғайлы болғандықтан ауруханадан тыс (үй әр жағдайда түрліше жагдайында) аурухананішілік (госпитальді немесе нозокомисалыді пневмониялар деп бөлінеді.

ПНЕВМОНИЯЛАР ПАТОГЕНЕЗІ
Себептік ықпалдар
Бронхпульмональдік жүйе эптелиіне жабысу Эпителийде қоздырғыштардын КОЛОНИЗаЦИЯСЫ Уыттарды, цитокиндерді өндіру
ЛАТбелсенуі
Антиденелер мен иммундык кешендердің пайда болуы — —
Қолайлы ықпалдар
Жергілікті бронхпульмональдік қорғаныстың бұзылуы.
Организмнің жалпы реактивтілігінің төмендеуі.
Өкпе микроциркуляциясы жүйесіндегі бұзылыстар Альвеолалар мен бронхиолалардын кабынуы Пневмониялардың көріністері.
Пневмониялардың тікелей Дамуы, макроорганизмнің жағдайына байланысты және (ең алдымен , реактивтілігіне) оның иммунологиялық қоздырғыштын агрессивтілігіне . пневмония Осы тұрғыдан крупозды и агентке деген макроорганизмнің гиперергиялық реакциясы, ал ошақтық невмония — Халышты немесе гипоергиялық реакциясы ретінде қаралады

Пневмония патогенезинде өкпе тiніне инфекцияның жиі бронхогенді жолмен, яғни ауыз-жұтқыншақтың инфекцияланған сөлденісінің аспирациясында, енуінің жергілікті бронхпульмональдік қорғаныс жүйесі қызметінің төмендеуі , инфекциянын әрекетінен альвеолаларда қабыну дамуының жоғары дәрежелі мәні бар. Пневмониянын міндетті белгісі болып альвеолалар саңылауына экссудация және бөліктік, сегменттік немесе ошақтық қабынулық инфильтрация саналады .

Ойықжара ауруы асқазанда немесе ұлтабарда ойықжара Калыптасуымен сипатталатын, Гетерогендик созылмалы, ҚаиТаланатын ауру. Сілемейдің tunica muscularis mucosае және одан да төмен орналасқан қабаттарға дейін тарайтын ақауы гастродуоденальді жүйенің негізгі функцияларын нервтік және гормональдік реттеудің жалпы және жергілікті механизмдерінің бұзылыстарынан, трофиканын бүліністерінен және сілемейлі қабаттын протеолизінен дамиды.

Ойықжара ауруынын этиологиясы ойықжара ауруы . бір-бірінің әсерін өзара күшейтуге қабілеті көптеген этиологиялық факторлардың әрекеттерінің нәтижесі.Тұқым қуалаудың полигендік ТҮрімен сипатталатын мультифакторлық аурулар тобына жатады. Осы аурудын себепкер факторлары асқазан ішіндегі құрамның (тағамдық не тағамдық емес ) қышқылдық-Пептикалық касиеттерін күшейтуге және немесе / гастродуоденалды сілемейлі қабаттың тұрақтылығын әлсіретуге қабілетті. Қазіргі таңда ОА аумақтағы иологиялық құрылымы 3 нәрсеге негізделген конституциялық фактор : 2) экзогендік факторлар; 3) эндогендік факторлар.
Пептикалық ойықжара дамуының қауіп факторлары.
Туқым қуалау-конституциялық фактор.
Экзогендік факторлар
тамақтанудың бұзылыстары ,Дәрлер. созылмалы стресс, Зиян Әдеттер
Эндогендік факторлар адам Жасы. ер жынысты болу, гастродуоденалды моториканың бұзылыстары, Н.pуlori

Дәрілердің әсерлері. Ульцерогендик препараттар әйгіленімдік өз бетінше факторлар бола тұрып , Калыптасуының медикаменттік гастродуоденалды ойықжараны дамытуы мүмкін. Дәрілі саны көп жаралар, Әдетте , қауырт түрде көрінеді, ойықжаралардын болуымен, асқазан денесінде көбіне орналасуымен және де ульцерогендік сипатталады . препаратты қолданудан бас тартканда тез жазылуымен Сонымен бірге, ульцерогендік препараттар агрессия және қорғаушы Факторлардын тепе-теңдігін бұзып, ОА кезінде ойықжаралык акаудын дамуында белгілі мөлшерде ықпалын тигізеді. Ульцерогендік өсерге резерпин, бейстероидты қабынбаға қарсы препараттар, кортикостероидтар ие. Ен айқын ульцерогендік әсер ацетилсалицил қышқылында байкалады.

Ульцерогендік дәрілік заттардың этиологиялық маңыздылығы аз, көбіне ағымы «латентті» OA байқалады және де оның алғашқы өршуі осы дәрілердің пермиссиялық әсерінен байқалады. Жиі бұл жағдай аталған дәрілерді ұзақ уақыт аралығында және көп қолданғанда байқалады. Көптеген науқастарда дәрілер ойықжара ауруынын дәлелденген этиологиялық факторлар болып есептелмейді.

Н. руlorі ойықжара түзілуінің маңызды жергілікті факторы бола тұрып, ауру кайталануы қаупінін да тұрақты индикаторы міндетін тқарады. ОA дамуы үшін тек Н.pуlori инвазиясы жеткіліксіз болады. басқа этиологиялык факторлардың болуы/қосылуы қажет — генетикалык психоэмоциялық, нервтік-гуморалды және т.б

Оның дамуы үшін м Ойықжара ауруы — мультифакторлық ауру. әсері бірнеше факторлардың жекелеген бір себепкер фактордың емес әсерлері және олардың өзара қатынастары қажет. Бұнда тұқым қуалауға болу жағдайын қалыптастырады негизделген факторлар ауруға бейім Сосын бірнеше этиологиялық факторлар өз әсерін тигізе алады түрлі
н.руlorі генетикалық түрленгіштігі, уыттылық жағынан штамдардын болуы және де науқастардың даралық реактивтілігінің ерекшеліктері асқазан cілемейлі қабатына Н.pуlorі енген жағдайда науқастардың бәрінде бірдей ойықжара ауруы дамуы шарт еместігін түсіндіреді.
Ойықжара ауруынын патогенезі Ойык жара ауруы асқазан сөлінің қышқылдылык-пептикалык агрессия факторларынын Н.pуlori-инвазиясымен («агрессиялы тандеми қоса асқаза мен ұлтабардын сілемейлі қабатының қорғаушы (протекциялык) мүмкіншіліктеріне сәйкес келмеген жағдайда дамиды Аталған факторлардын қатынасы «Shey Таразы (америкалы гастроэнтерологтың атына байланысты, ол осындай тәсілді ұсынды) ат сызбасымен көрсетіледі.

Ульцерогенез механизмдерінде жоғарылауы, аса тұз қарағанда, қышқылының гиперсекрециясына маңызды емес, өйткені тұз қышқылының жоғарылаған сөлденісінде пепсин протеолиздік белсенділігін , қосымша ықпалдардың әсерпнс, көрсете бастайды
Есте сақтаныздаp
Үлтабардың ойықжарасына үздіксіз байқалатын гиперхлоргидрияға және гиперсекрецияға бейім болу тән Осындай ауытқулар нейрогуморалдық стимуляция тым күшті болғаннан және іргелік жасушалардын салмағы өсуінен де болады Асқазан денесінің ойықжарасында секрециялық көрсеткіштер түрліше болады. Жалпы аитканда олар калыпты көрсеткіштерден аурт кейде ғана орташа өсуі мүмкін. Ойықжара кардияға жақын болған сайын қышқыл өндірілуінің қарқыны бәсендей береді. Oар наукаста Асқазанның ойықжарасы ахлоргидриянын аныкталуы малигнизациянын белгісi ретінде қарастырылады.

н. руlori-дің ульцерогенездегі маңызы. Әдетте, асқазанның өзгеріске ұшырамаған cілемейлі қабатында Н.pуlori орналаспайды. Тек созылмалы гастрит дамығанда микроорганизмнің тіршілігіне қолайлы жағдайлар жасалынады. Бұнда Н.pуlorі сыртқы мембранасының липополиканттары асказан эпителийнің базалды мембранасының ламининімен әрекеттеседі. Нәтижесінде оның интегринмен байланысы бұзылады , эпителий жамылғысының тұтастығы бұзылады эпителиоциттер базалды мембранамен байланысын жоғалтады, содан сылынып, сілемейлі қабатта микроақаулардың пайда болуына әкеледі . Бірақта Hруlorі эпителиге тікелей әсері оның ыдырауына және ойықжаралық ақаудың пайда болуына жеткіліксіз. Н.pуlorі зақымдаушы әсері келесі факторлардың әсерінен КүшеИП Кетеді.

5.Созылмалы гепатиттер (CET) — түрлі себептерден дамитын наука ағдайы аса жақсармауымен көрінетін, кем дегенде 6 айға созылатын әр ан деңгендеги анкын қабынбамен көрінетін және бауырлық-жасушалык екрозен сипатталатын ауруларынын тобы бауыр . С1 кезінде бауырдын ынбалық-дистрофиялык Бардапталуы oауырдын белікті сүрылымынын сактап, орташа Фридроздың дамуымен көрінеді Созылмалы гепатиттердің этиологиясы Вирусы. С этиологиялық факторы ретінде 65-859 жағдайда вирустар алады. оздырғышы парентеральды механизммен берілетін B, C, D сты гепатиттерінде созылмалы үрдіс дами береді. ДНК-курамды вирусты В гепатитінде (HBV-инфекция) ересек науқастарда 5-1090 , алаларда 509 және жаңа туылған сәбилердің 909 жағдайда о созылмалы де пайда болған. Д СҮ мәлімдемесі бойынша 2006 жылы әлемде 400 лн наукас созылмалы В гепатитімен ауырған, ал жүқпалылығы 2 млрд. қа уық адамды құрады. С гепатит вирусы (НСV) РНК-құрамды, өте жоғары мутациялык згергішке ие және жіті НCV-инфекция кезінде 70-8596 жағдайда хозылмалы қабынбаға ұласады. Алайда созылмалы С гепатиті жіті формасыз-ақ дамуы мүмкін. Мәліметтерге сүйенер болсақ, әлемде 500 миллион адам НCV-инфекциясын жұқтырған Уақыт өте келе мүмкіншіліктері арта келетін В , C, D гепатитинин вирустардың әсерінен дамыған патологиялық жағдайды бірыңғай патологиялық процесс деп санауға болады — жіті гепатиттен бастап *ылмалы гепатит , бауыр циррозы (БЦ) арқылы гепатоцеллюлярлық Рчиномаға дейін (23 сурет). Бүл этиологиясы басқа болатын созылмалы гепатит және бауырлық циррозға да тән.

Созылмалы гепатиттердің патогенезі СГ патогенезінің жалпы сызбанұсқасы келесідей көрініс береді ебептік факторлар (вирустар, алкоголь, дәрілер және т.б.) — кабынба рдісінің және иммундық жүйенің (жасушалық және гуморальды) жауабынын Дамуы аутоиммуноагрессия механизминин қосылуы — бауыр тінінде созылмалы қабынба үрдісінің дамуы-СГ бауыр циррозына трансформациялануы Бірақ, этиологиясына байланысты СГ дамуы патогенезінің рекшеліктері болады Созылмалы вирусты гепатит Созылмалы вирусть гепатит кезінде бауыр зақымдалуының негізгі механизмі ретінде иммунокомпетентті жасушалар және вирусы бар гепатоциттердің байланысуы саналады. Осы байланыстың ерекше қасиеті ммундық үрдістің сәйкес (адекватты) болмауында. Адекватты жедел гепатит иммундық жауап кезінде вируспен зақымданған бауырда дамып, оның толықтай сауығуымен сипатталады. Әлсіз иммундық жауап кезінде құрамында вирусы бар гепатоциттердің цитолиздің белсенділігі жеткілікті , нәтижесінде созылмалы үрдіс дамиды дәрежеде болмайды оздырғышка иммундық жауап қайтарылмаған жағдайда, адам вирусты тасушы болады Созылмалы вирустық гепатит патогенезінің негізгі тізбектері басты яғни гистосәйкестіктің Иммундык жүйенін реттеушісі , кешені (Г БК) және макрофагты-лейкоцитарлық жүйенің арасындағы байланыс жүйесінің бұзылуы . гБК молекулалары вирус антигеніне қажет жауап қайтаратын Т-лимфоциттер селекциясына айтарлықтай әсер гепатотропты сенсибилизациясының бұзылуы вирустарға лимфоциттердің сенсибилизациясының бұзылуы қыздырғыштың элиминизациясының нашарлауын туындатып,бауырдын созылмалы кабынуын дамытады.

Есте сақтандыздар! В гепатиті вирусы гепатоциттерге қатысты цитопатогендік әсерін тигізбейді. HBV-инфекция — бір ізбен өтетін иммунопатологиялык реакциялардын каскадын іске қосатын басты механизм. Ауру дамуы вирус репликациясы фазасындағы өзгерістерге, иммундық жауаптын сипаты мен айқындылығына, аутоиммундық механизмдердин айқындылығына, бауырда дәнекер тіннің, липидтердің асқынтотықтануы белсенуіне байланысты. гепатоциттерге қатысты иммунопатологиялық реакциялардың негізг түрі — НBeAg, нBсAg баяу дамитын жоғары сезімталдықтың қалыптасуы

6.Пиелонефрит зэр шығару жүйесіндегі қабынулық аурулардың жиі кездесетін түрі. Ол несеп- жыныс жүйесінің қабынулық ауруларының 65-709 құрайды. Пиелонефрит бүйректің өзіндік тіні мен тостағанша түбекшелік аппаратының бір мезгілде немесе кезекпен дамитын инфекциялық қабынулық үдерісі.Пиелонефрит ересектер арасында 100 адамның біреуінде, ал балаларда 200 адамның ішінде екеуінде кездеседі. Жиілігі бойынша тыныс алу жүйесі ауруларынан кейінгі 2 орында тұр. Пиелонефрит жиілігінің үш шынын айырады. Бірінші шын, жыныспен тіркескен ерте балалық шақта (3 жасқа дейін). Хлдарға қарағанда қыз балалар жиі ауырады. Екінші шындағы пиелонефритпен аурушаңдылық белсенді репродуктивті жас аралығында кездеседі (18—30). Әйел адамдар ер адамдарға караганда бес есе жиі ауырады. Үшінші шың ерте және кәрі жастағы адамдарда кездеседі. Көбірек ер кісілерде байқалады.

Пиелонефриттің этнологиясы
Грам теріс флора ішектік таяқшалар (75-809 барлық уропатогендердің ішінде) , протей тобына жататын микробтар, көкіріңді таяқша, энтерококтар, клебсиелла Грамон флора стафилококтар, стрептококтар Бактериялардын түрлері. Бұл қоздырғыштардың қабықшасыз түрлері, олар белгілі бір жағдайларда белсенді түрге ауыса алады. Бактериялардың өмір сүру ұзақтығы бүйректің милы қабатындағы аммиакка, мочевинаның концентрациясына, бүйрек паренхимасынын инфекцияға деген резистенттілігінің төмендігіне байланысты. Микроорганиздерге қолайлы жағдай туғанда олар активті фазасына өтіп, ауруды асқындырып емдеуге келмейтін ауру туғызады. Микоплазмала Вирустар мен саңырауқұлақтар. Бактериялық флоралармен бірігіп ауру туындауына ықпал етеді. Микробты ассоциациялар (мысалы , ішек таяқшалары және энтерококктар, бактериалық-микоплазмалық

Есте сақтаныз: Қазіргі кезеңде пиелонефриттің ең көп тараған этиологиялық себепкері шартты патогенді грамм теріс бактериялар, олардың көбісі адамның қалыпты микрофлорасына Микроорганизмдер, туындатады. әдетте ықпал етуші факторлар болғанда ғана, пиелонефритті туындатады .

Микроорганизмдердің бүйрекке ену жолдары Гематогенді (қан арқылы жолы. Біріншілікті қабынулық ошақ басқа мүшелерде болуы мүмкін (тонзиллит, отит, синусит, бронхит фурункул және т.б.) немесе несеп жыныс жүйесінің басқа бөліктерінде болады. Бүйрекке микроорганизмдер қан арқылы түседі, қабынулық үрдіс даму үшін ықпал етуші факторлар болуы керек. Яғни зәр ағудың, бүйректегі қан және лимфа айналымның бұзылуы. Бірақ, кейбір жоғары патогенді микроорганизмдер сау бүйректі де зақымдауы мүмкін (қан сары суын ұйытуға қабілетті стафилококтардың кейбір түрлері). Қанмен түскен микробтар бүйрек шумақшаларына шөгіп, тамырдың эндотелий қабатында дегенеративті қабынуды тудырады, одан бүйрек өзекшесіне енеді, тін аралығында бактериалық тромб маңында лейкоцитарлы инфильтрат түзіледі. Микроорганизмдердің әрі қарай дамуы организмнің жалпы жағдайы мен жүргізілген емге байланысты. Нәтижелі емде жіті түрі он күнде аяқталады, үш аптадан кейін бүйрек тіндері қайта қалпына келе бастайды. Ал алты аптадан кейін инфильтрат дәнекер тінмен жабылып, тыртық түзіледі. Қабынулық үрдіс ары қарай өршігенде көптеген іріндер пайда болады

Есте сактаңыз Пиелонефриттің негізгі патогенездік түйіні, кез-келген инфекциялық-қабынулық аурулардағы сияқты бактериялардың зақымданган ағзаға енуі және макроорганизмнің инфекцияға қарсы қорғанысының төмендеуі . Зәр ағысына кедергі жасайтын және органикалық және қызметтік себептердің әсерінен дамыған уродинамиканың бұзылысы патогенездің басты факторы. Уродинамика бұзылмаса, ешқашан пиелонефрит дамымайды Астауша ішілік және тостағанша ішілік қысымның жоғарылауы бүйрек қойнауындагы жұқа қабатты венаны қысып, тостағаншаның форникалық аймағының жыртылуына алып келеді, астаушадан бүйрек венасына инфекция тікелей енеді

7.Гломерулонефрит — табиғаты иммундық — қабынулық болып келетін, бүйректің екі жақты диффузды ауруы және бүйрек СИПаTaЛaДЫ. шумақтары басым зақымдануымен
Жіті гломерулонефрит Этиологиясы: П. Инфекциялық факторлар
А тобына жататын 8-гемолиздiк стрептококк (спецификалық «нефритогендік » штамм болып есептеледі)
вирустар (гепатит В, қызылша, герпес (ұшық) вирустары, аденовирустар) стафилококк, пневмококк І.
Бейинфекциялық факторлар вакциналарды, қан сары-суын егу
дәрі-дәрмектер, химиялық заттар (жоғары сезімталдығы бар адамдар) жануарлар уы ) алкоголь

8.Инсультердің патофизиологиясы Инсульт — бұл церебральді ишемия немесе геморрагиянын салдарынан жылдам дамитын нерв жүйесіндегі ошақты және жалпы неврологиялык тапшылықпен сипатталатын клиникалык синдром. Инсульт — бұл мидагы зақымданган аймактын орналасуы мен колеміне тәуелді орталык нерв жүйесіндегі бүліністерідің тұрақты дамуымен байкалатын ми қанайналымның жіті бұзылыстары. Инсултің негізгі түрлеріне жатады, ишемиялык , геморрагиялык криптогендік (9-шы сурет)

Ишемиялық инсульт (ИИ) — мига немесе басқа да бөлімдеріне қан келуінің қиындауынан немесе мүлдем ТОКТауынан ми қызмет бұзылуымен, ми тіні булінуімен сипатталатын мидагы қанайналымның жіті бұзылысының (МКЖБ) ең жиі кездесетін түрі. Ишемиялық инсульт ми инфарктын туындатады. Бұл көбінесе, ұйы қтап жатканда немесе ұйықтап тұрғаннан кейін жылдам дамиды Ишемиялық инсульт кезінде жалпы милық әйгілінімдерден ошақты түрі басым болады . Сонымен бірге белгілі бір тамырдың бассейнмен ошақты әйгілінімдердің тығыз байланыста болуы тән
Ишемиялық инсульттердің қауіп-қатер факторлары Ишемиялык инсульттердің қауіп-қатер факторлары келесі 2 ТОПКа бөлінеді : 1) модификацияланган (түрлендіруші ) факторлар немесе потенциалды, яғни, оларға ықпал ететін және бақылайтын факторлар модификацияланбаған,яғни,

ықпал ете алмайтын, бірақ оларды есе алатын факторлар.

Ишемиялык инсульттің этиологиялык факторлары Ишемиялық инсульттин этиологиялық факторлары келесі 2 ТОПКа бөлінеді: 1) аумақты факторлар;2) жүйелік факторлар Ииемиялық инсульттің аумақть этиотроптық факторлары
Атеросклероз және тробтардын түзілуі. Ми қанайналымынын ишемиялық бұзылысынын 90-959 қан тамырлардын атеросклерозынан туындайды. Атеросклероз кезінде дамитын инсульттің патогенезі алуан түрлі. Бұл оның ағымының сипаты мен даму ұзақтығына көріну белгілерінің айқындылығына және мидың тамырлык жүйелерінде туындайтын атеросклероздық өзгерістердің таралуына қарай ерекшеленед Aтеросклероздық түйіндақтар прецеребралдық, ірі және Ортаңгы церебралдық артериялардың бөлінген, бүгілген және қосылған жерлерін *ақымдайды. рецеребралдық артерияларда атеросклероздық түйіндактар илк күретамырлардың проксимальді бөлімінде және омыртқалық артерияларда түзіледі (11-ші сурет). Церебралдык артериялар Виллизиев шеңберінде жиі зақымданады

Ишемиялық инсульттің негізгі патогенездік түрлер теротромбозмболиялық ишемиялық инсульт Атеросклероз ДaМИТЫН Цересоралдык ишемиянын негиз Механизмдері. ецеребралдық және церебралдық артериялар саңылауларынын бітелу гемодинамикалық өзгерістерге тәуелді артериялардын стенозы (артерия санылауының 70-759 және одан жоғары көлемінің тарылуы); ойық жарага MeН а налаган түИІндактарда Тромотардын түзілу реологиялық қасиеттері келесі бұзылыстары эритроциттер мен тромбоциттердің агрегациясынын күшекои, цесстер тробтардың түзілуіне қолайлы жағдай жасайды. Кан агымның турбуленттілігі ЖОГары болаты Ішки Күретамырлардын немесе ыртқалық артериялардың сағасында тромбтар өте жиі орналасады Тромбтын және атеросклероздык түИІндактын үзінділері артериялардың дистальді бөлімінде түзілетін эмболиялардың негізгі көзі болып саналады. Ишемиялык инсульттің барлық түрлерінің ішінде 1396 артерио-артериялык эмболия құрайды . Тұтас алғанда, ми канайналымындагы ишемиялық бұзылыстарды туындатататын себептердің 50″о-ын атеромболия мен артериотромбоз құрайды Кардиоэмболиялық иемиялық инсульт. Кардиоэмболияның дамуында Патологиялық үдеріс Камерашлик тромотардын түзілу және Кақпақшалық патология маңызды рөл атқарады. Көптеген жагдайларда 1epaiшiлiк тромбтың пайда болуына ревматизмдік емес жыбырлак аритмия ықпал етеді. Бұл коронарлық артериялардың атеросклерозы мен артериялық гипертензияның нәтижесінде дамиды және ЖИА мен көрінеді Кардиоэмболияны туындататы KaКПаKШалыИК ПаTОЛОГИЯНЫН ЖИ 1 сеoептерине ревматизм, oактериялык эндокардит . Митраль Кақпақшасынын пролапсы, қақпақшаны протездеу жатады Лакуналық ишемиялық инсульт. ИИ | 15-3096 н құрайды. Ең одсты себептерінің бірі облитерапиялагыш гиалиноз, фибриндік некроз плазморрагия түрінде ұсақ артериялардың өзгерістерімен сипатталатын ериялық гипертензия болып табылады. Лакуналық инсульттер өлшемі иынша шагын (диаметрі 15 мм-ге дейін) мидың инфаркты регінде байқалады. Лакуналык инсульттердің 809 о перивентрикулалық аумақта кару төмпесінде, негіздік кабаттын ганглинде (12 сурет), 2006 мен ми ықта орналасад фаркт ү1 *инде кішкентай жолак — лакуна пайда болады

Ишемиялык инсульт жалпы жане Церебралдык. атеросклерозьен ауырып кексе жастағы наукаста жәй. байкалады.
Ишемиялык инсульттин Патогенезинде атеросклероздың байкалады териялык гипертензиянын , Кантты диаоеттин қатар дамуы маңызды 2 Шетерогенділік концепциясына сәйкес мидагы қанайналымның жт фузылыстарының дамуына негізделген факторлар алуан түрлі себептік бойынша Инсульт Негизгі Одес ге бөлінеді: атеротромбомболиялык. кардиоэмболиялық Лакуналык (лакуналық), гемореологиялық микрокклюзия Ишемиялык инсульттің патогенездік факторлары 1. Менселі и смиялы (на ли мидагы қанағымның (МК) ең критикалық деңгейі және мига оттегі мен қоректік заттектердің жеткиликс келіп түсуінен ми инфарктына дейін асқындырагын жергілікті ишемияның дамуы. Ишемиялык инсульттің агымы мен ишемияланған өзгерістердің сипаты мидагы қанағым деңгейінің төмендеуіне байланысты (13-ші сурет) Мидың минуттық қанағымының 50 мл /100гімин жасушада дейін азаюы келесі ілікті бұзылыстарды : нәруыздар рибосоманын түзілуінің тежелуі, ретсіз орналасуы спрессиясын туындатады. Бірақ, бұл іріктемел (селективті) гендердин (зылмаған. кезде нейрондардын функциясы Осы -ші критикалык деңгейді ишемиянын маргинальд Дын минуттық қанағымының 35 мли 100 г/мин Гликолизді дейін төмендеу ынталандырады. Мидың нейрондар ісінуі мен функциясынын лыстарын туындатады. Бірақ, нерв жасушаларында морфологиялык лактар Кыска уакыттык енгейді динамикалы иа емиялық жартылса ке тенке а на роботы Сан Марыі ДеІП аTaИДЫ. ИІСМИЯЛЫК нумор дамуы герістер байқалмайды. метаболизмдік өзгерістердің аулагы Бұл II критикалы еп аталады

9.Диабет (лат. diabetes mellitus) — бұл қандақант мөлшерінің көбейіп кетуінен пайда болатын дерт. Бұл аурумен жас та, кемел жастағылар да, кәрі де ауырады. Әсіресежасөспірім кездегі диабет ауруы өте қиын, мұндай жаста диабетпен ауырғандарға арнаулы дәрі (инсулин) қолдану ұсынылады. Әйтсе де бұл ауру 40-тан асқан, тамақты шектен тыс ішіп, толыса бастаған адамдарға тән болып келеді. Қант диабеті — көмірсутек, май, ақуыздыңзат алмасуының созылмалы бұзылуы, яғни қанға көп мөлшерде қант түйіршегінің бөлінуі болып табылады. Диабет инсулиннің асқазан асты безінен жеткілікті мөлшерде бөлінбеуі салдарынан басталады. Инсулинсіз ағза қант түйіршегін өңдей алмайды. Соның салдарынан қанның құрамында қант мөлшері артады.
Қант диабетінің негізгі симптомдары

үнемі сусап тұру (полидипсия)кіші дәреттің жиілеп, көп болуы (полиурия)үнемі шаршаулы сезіну (полифагия)қол-аяқтың үйып, жансыздануы үнемі қарын аштығынан арылмау салмақ азаюы
Қант диабетінің екінші деңгейлі симптомдары
терінің қышуыкөздің көру қабілетінің айырылуы («тұман көлегейлегендей»)жыныс қынабының жиі инфекциямен ауыруыаяққа жазылмайтын созылмалы жара шығуы.естен тану (қысылтаяң жағдайларда)
Осы аталған белгілер басқа ауруларға да тән.
40 жастан кейін диабетті дәрі-дәрмексіз-ақ тамақтануды дүрыс жолға қою арқылы емдеуге болады. Диабетпен ауыратындар диетаны өмір бойы сақтауы керек, бүл жағдайда дүрыс диета сақтаудың мәні зор.
Диабетпен ауыратындардың диетасы
Диабетпен ауыратын толық адамдар алдымен артық салмақтан арылуы керек. Диабетшілер қант, кәмпит және басқа да тәтті тағамдарды ішпеулері қажет. Олардың ірі ұнтақты ұннан пісірілген нан, сондай-ақ крахмал қоспалы асбұршақ күріш, картоп және басқа да құрамында ақуыз бар тағамдармен тамақтанғаны жөн болады. Диабет ауруымен зардап шегетін ересек адамдардың алмұрт тектес тікенекті кактустың (нопал, опантиа) сөлін ішкені дұрыс. Бұл үшін кактусты ұсақтап турап, езіп, сөлін сығып алып, күніге тамақ алдында үш рет 1,5 кеседен қабылдау қажет. Тіс қызыл етін, таңдай қуысын инфекциядан сақтау үшін тісті тамақтан соң жуып тазалаған дұрыс болады. Аяқты дәйім таза ұстау қажет, жаралап, қажатып алмас үшін өзіңізге ыңғайлы да шақ аяқ киім кигеніңіз жөн. Аяқ қан тамырлары қызметін жақсартып, қан айналысын ретке келтіру үшін (аяқта қара дақтар болып, немесе ұйыған жағдайда) демалған кезде аяқты жоғары көтеріп қойып жату керек. Аяқ көктамырлары кеңейгенде (варикозное расширение вен) де осы ақыл-кеңеске ден қойған абзал.
Диабет эпидемиялогиясы
Әлем бойынша 2010 жылғы жағдайға сәйкес шамамен 285 миллион адам қант диабетіне шалдыққан деп бағаланады. Ал 2011 жылы 366 миллион адам тіркелген.Салыстыратын болсақ, 1985 жылы 30 миллион адам осы аурумен ауырған. 15 жылдан соң бұл сан 150 миллионнан асты. Ал қазіргі кезде қант диабетіне шалдыққан аламдардың саны әр 12-15 жыл сайын екі есеге көбейуде. IDF-тің болжауымен, қазіргі қарқындар жалғасса, 2030 жылы олардың саны 435 млн-ға дейін өсуі әбден мүмкін.

Остеопороз — бұл сүйектердің сынуының даму қаупін тудыратын, олардың құрылысының бұзылуы мен морт сынуына әкелетін және сүйектіні салмағының төмендеуімен сипатталатын қаңқанын жүйелік метаболизмдік ауруы. 2. Остеопороздың патогенезінде ремоделдену үрдісінің бұзылуы мен сүйек салмағының төмендеуіне әкелетін остеобластардың белсенділігінің төмендеуі және остеокластардың белсенділігінің жоғарылауы маңызды рөлді атқарады. 3 Постменопаузальді остеопороздың патогенезінде қалыпты жағдайда сүйек тіні резорбциясын ынталандыратын эстрогендердің тапшылығымен қоса остеокластардың қызмет атқаруы, сонымен бірге , параттормон кальцитонин- D, дәрумені (кальцитриол) жүйелері қызметінің өзгерістері

1...8910...45 Page 9 of 45

Web Design & Development

Digital Marketing Services

Web Design & Development

Digital Marketing Services

Web Design & Development

Digital Marketing Services

Жедел лейкоздар

Реанимацияның патофизиологиялық негіздері

Комплемент жүйесінің бұзылыстары

Патофизиология ВИЧ-инфекции и СПИД

Балалық шақтағы эндокринді бұзылыстың ерекшеліктері

Өкпенің жоғарылаған ауалығы синдромының патофизиологиясы

Дюшен миопатиясы

Бүйрек амилоидозы

Эссенциалық гипертензия

Қаңқа бұлшықеттерінің тұқымқуалайтын және жүре пайда болатын аурулары. Миопатиялар

Services

Articles

Алматыда сирек кездесетін аурулары бар балаларға арналған кітаптың тұсаукесері өтті

Қазақстан фармацевтикалық нарығы: инвестициялық өсім, инновациялар және даму перспективалары

Қазақстанда бауыр обырын емдеуде жаңа мүмкіндіктер ашылды: «АстраЗенека» компаниясының инновациялық препараты тіркелді

Subscribe