ТШҚҰ синдромы. Тамыр ішіндегі шашыранды қан ұю синдромы
Қанның тамырішіндегі шашыраңқы қан ұю синдромы – қанның тамыр арнасында шашыраңқы ұюынан ұсақ тамырлардың микробтармен бітелуіне, кейін гипоко-агуляция мен тромбоцитопенияға әкеліп соқтыратын гемостаздың бейспецифи-калық патологиясы. Тіндерден тромбопластикалық заттардың босап шығуынан пайда болатын тамырішілік қан ұюының бұзылысы.

ТШҚҰ-синдромы жүре пайда болған коагулопатиялардың ең жиі себебі. Бұл синдром көптеген аурулардың барысын асқындырады.

Ешқандай симптомсыз жүруі ықтимал, не болмаса коагулопатия даму түрінде болады. Көп кездері әртүр-лі акушерлік патология, әртүрлі шок, ауыр жарақат, бактериальды сепсис кездерінде кездеседі.

Ауру өтуіне сәйкес 3-ке бөлінеді:
*Жіті (жедел)
*Жеделдеу
*Созылмалы
М.С.Магабели бойынша ТШҚҰ 4 кезеңін ажыратады:

І кезең. Гиперкоагуляция
ІІ кезең. Коагуляция
ІІІ кезең. Фибриноген жоқ болғанға дейін қандағы барлық прокоагулянттардың азаюы
ІV кезең. Қалпына келу
ШҚҰ этиологиясы
Инфекционды-септикалық:
*бактериалдық(сепсистің барлық түрлері);
*вирустық(герпес, қызамық, шешек, вирусты
гепатит, гемаррагиялық қызба);
*токсикалық-шоктық
Травмалық пен тіннің бұзылуы
*күйік кезінде
*тіндер мен органдар некрозында(бауырдың токсикалық дистрофиясы, некротикалық панкреатит, миокард инфарктісі)
*жарақаттық операцияларда;
*гематрансфузияларда;
*гемобластозда, промиелоцитарлы лейкозда;
*сәулелі ауруларда;

           Акушерлік патология (ұрықтың жатырішілік өлімі, жатырдан қан кету, ауыр гестоз, т.б.);
Жедел тамырішілік гемолиз (үйлесімсіз қан құйылуы, гемолиздік анемияның кризі, гемолиздік улармен улану, т.б.);
Бүйректің жедел және созылмалы шамасыздығы;
Дәнекер тіннің жүйелі аурулары, жүйелі васкулиттер (жүйелі қызыл жегі, ревматоидтық артрит, түйінді периартрит, геморрагиялық васкулит, т.б.);
Қатерлі ісіктер (асқазанның , қуықасты безінің, ұйқыбезінің, өкпенің, сүт безі рагы, саркомалар, лейкоздар, т.б.);

ТШҚҰ-синдромының патогенезі.

ТШҚҰ-синдромының дамуында тіндердің, эңдотелий жасушаларының бүліністері жоне тромбоциттер мен макрофагтардың әсерленуі маңызды орын алады.

Бұл кезде тіндердің бүліністерінен қан ұйытқыш факторлар (III-тіндік фактор) қан айналымға түседі. Содан VII-фактордың әсерленуі болып, қан ұю жүйесінің белсенділігі артады. Эндотелий жасушаларының бүліністерінен оның астындағы коллаген ашылып, қан ұюының жанасулық ХІІ-факторы әсерленеді және тіндік фактор (ТФ) мен тромбоциттердің белсенділігін көтеретін фактор (ТБФ) бөлініп шығады. Осыдан тромбин артық құрылады. Тромбоциттер мен макрофагтардың бүліністерінен АДФ, өспелерді жоятын фактор (ӨЖФ), тромбоциттердің белсенділігін көтеретін фактор босап шығады. Осылардың нәтижелеріндс қан ұюы артып, фибринолиз жүйесі әсерленеді (24-сызбанұсқа).

Тромбин құрылуы артудан:

—  фибриноген мен протромбиннің мөлшері азаяды;

—  тромбоциттер агрегацияға ұшырап, шеткері қанда олардың саны азаяды;

—  V, VII, XIII қан ұю факторларының белсеңділігі көтеріліп, артынан олардың азаюы болады;

—  протеин С мен S әсерленіп, артынан олар азаяды;

—  фибринолиз әсерленеді.

Плазмин түзілуі артудан:

—  фибриннің ыдырау өнімдері көбейеді;

— V, VII, XII, XI, XIII қан ұю факторлары ыдыратылып, олар азаяды;

—  Виллебранд факторы ыдыратылады;

—  тромбоциттердің мембраналарында рецепторлық гликопротеидтерде өзгерістер пайда болады. Содан тромбоциттердің адгезиясы мен агрегациясы бұзылады.

Осылардың нәтижесіңде тамыр ішіңде бір мезгілде әрі қан ұюы артып, әрі фибринолиз күшейеді, тромбогеморагиялық синдром дамиды. ТШҚҰ-синдромының гиперкоагуляция сатысында көптеген ішкі ағзалардың (мидың, жүректің, бүйректің, өкпе-бауырдың) қызметтері бұзылады. Бұл кезде протеин С-дің белсенділігі көтерілуінен плазминогенснің тіндік әсерлендіргіштерінің тежегіштері түзілуі шектеледі. Содан плазминогеннің тіндік әсерлендіргіштері, бақылаудан шығып кетеді де, плазминогенді плазминге ауыстыра береді. Сол себепті фибринолиз артып, тромбоздардың дамуы мен қанағыштыққа бейімділік бір мезгілде байқалады.

ТШҚҰ-синдромы келесі төрт сатыда отеді:

—  бірінші гиперкоагуляция сатысында қанның ұюы тым артып кетеді. Бұл саты қысқа мерзімде болуы мүмкін және ол көптеген тамырлардың ішінде қан ұйып қалуынан ішкі ағзалардың (өкпе, бүйрек, бауыр, бүйрек үсті безі, жүрек, ми т. б.) майда тамырлары бітеледі. Осыдан гиперкоагуляциялық сілейме (шок) дамып, сырқат адам кенеттен жан тапсырады. Кейбір жағдайларда гиперкоагуляция баяу түрде байқалмай өтеді. Гиперкоагуляция тым қарқынды тараған түрде болғанда қан ұю факторлары артық тұтынылып кетуінен артынан олардың жеткіліксіздігі дамиды. Бұл кезде қанда тромбоцитопения, гипофибриногенемия, қан ұюының V, VII т. б. факторларының азаюы байқалады;

— тұтынулық коагулопатиядан екінші гипокоагуляция сатысы дамиды. Бұл кезде қан ұюы шектеліп, фибринолизді арттыратын заттардың белсенділігі көтеріледі. Содан тоқтамайтын ауыр қан кетулер болады. Сондықтан ТШҚҰ-синдромын тромбогеморагиялық синдром деп те атайды;

—  үшінші сатысында мезгіл-мезгіл толық фибринолиз дамуының нәтижесінде қанда фибриноген мүлде жоғалады. Бұны фибриноген жоғалу сатысы дейді;

—  төртінші сауығу сатысы делінеді.

Клиникалық белгілері

ТШҰ синдромының клиникалық көрінісі осы синдромды туғызған негізгі аурудың көрінісіне тәуелді. ТШҰ синдромы жіті дамығанда гиперкоагуляциялық фазада , негізгі аурудың фонында, науқастың жағдайы күрт нашарлайды, гемокоагуляциялық немесе аралас шокқа немесе коллапсқа түседі, артериялық және орталық веналық қысымдар төмендейді. Өкпе капилярының бітелуінен цианоз бен ентікпе пайда болады, ал аса ауыр жағдайларда өкпетекті жүректің дамуы өлімге әкеледі. Орталық нерв жүйесінің зақымдалуынан өтпелі құрысулар, ұсақ ошақты энцефалопатияның белгілері болады, кейде науқастар комаға түседі.
Барысына қарай ТШҰ синдромының жіті,жеделдеу, созылмалы түрлерін айырады. Жедел түрі бір тәуліктің көлемінде дамиды. Жеделдеу түрінде гемокоагуляциялық бұзылыстардың дамуы бірнеше тәулікке, аптаға созылады. Созылмалы ТШҰ синдром айлап, жылдап дамиды, мәселен гестозда , созылмалы гломерулонефриттерде.

Диагностикасы

       ТШҰ синдром  дамуы негізгі аурудың клиникасының өзгеруінен байқалады. ТШҰ синдромы жаңа басталған кезінде тромбоциттердің саны қалыпты немесе сәл төмен, бірақ олардың адгезиялық және агрегациялық қасиеттері жоғарылайды. Фибриннің деңгейі биіктейді, активтендірілген жартылай тромбопластиндік уақыт қысқарады, фибринолиздің активтігі төмендейді.
Тромбтардың түзілуі кезінде және жұмсалу коагулопатиясы дамыған уақытта тромбоциттердің саны азаяды, фибриногеннің деңгейі төмендейді. Геморрагиялар пайда болған кезде тромбоциттердің саны өте аз және фибринолиздің активтігі жоғарылайды.

Қорытынды

Қанның тамыріші шашыраңқы ұю синдромы-қанның тамыр арнасында шашыраңқы ұюынан ұсақ тамырлардың микротромбтармен бітелуіне, кейін гипокоагуляция мен тромбоцитопенияға әкеліп соқтыратын гемостаздың бейспецификалық патологиясы.
ТШҰ синдромы жүре пайда болған коагулопатиялардың ең жиі себебі. Бұл синдром көптеген аурулардың барысын асқындырады. ТШҚҰ-синдромының дамуында тіндердің, эңдотелий жасушаларының бүліністері жоне тромбоциттер мен макрофагтардың әсерленуі маңызды орын алады. ТШҰ синдромының клиникалық көрінісі осы синдромды туғызған негізгі аурудың көрінісіне тәуелді.