Гипоталямо-гипофизарлы семіздіктегі визуалді диагностика
Жоспары:
- Гипоталамус- гипофиз анатомиясы
- Гипоталамус- гипофиз патологиясы кезіндегі визуалды диагностика әдістері
- Аспаптық зерттеу
- Бос түрік ершігі синдромы
ГИПОТАЛАМУС-ГИПОФИЗ ЖҮЙЕСІНІҢ АНАТОМИЯСЫ МЕН ФИЗИОЛОГИЯСЫ
Гипофиз – сына тәрізді сүйектің түрік ершігінің гипофизарлы ойығында орналасқан ішкі секреция безі (2.1сурет). Гипофиз массасы 0,5–0,7 г, өлшемдері 1,3 х 0,6 х 1,0 см, бірақ өлшемдері адам жасы мен жынысына байланысты өзгеруі мүмкін (ер адамдармен салыстырғанда әйел адамдарда үлкендеу). Гипофизді екі бөлікке бөлуге болады: алдыңғы (аденогипофиз) және артқы (нейрогипофиз). Аденогипофиз үш түрлі жасушалардан құралады: хромофилдер тобын құрайтын ацидофильді, базофильді жасушалар және хромофобтар.
Гипоталамус бас миы негізінде орналасқан, алдынан көз жүйкесінің қиылысымен, артынан мамиллярлы денемен, бүйірінен көз жүйкелерімен шектеседі. Гипоталамдық аймақты жоғарыдан бас миының ІІІ қарыншасы шектейді. Ересек адамда гипоталамус массасы шамамен 4 г құрайды. Өткізгіш жолдар гипоталамусты көрші бас миының құрылымдарымен тығыз байланыстырады. Гипофиз бен гипоталамус арасындағы өзара байланыс портальды жүйе арқылы іске асады. Гипофиздің портальды жүйесіне біріншілік капиллярлы тор кіреді, ол арқылы гипоталамустың аркуатты, вентромедиальды және паравентрикулярлы ядроларының аксондарының терминальды бөліктерімен байланысады. Біріншілік капиллярлар шоғыры гипофизарлы аяқша бойымен гипофиздің алдынғы бөлігіне жетіп, портальды көктамырларға келіп жиналады да, екіншілік капиллярлы торға бөлінеді. Екіншілік капиллярлы тордың синусоидтары гипофиздің алдынғы бөлігіне гормондармен байытылған қанды тасымалдайтын әкететін көктамырларға жиналып, жүйелік қанайналымға қосылады. Қазіргі таңда белгілі гипоталамус гормондары сәйкес тропты гормондардың әсерін күшейтетін (рилизинг-гормоны, либериндер) және тежейтін (статиндер) болып жіктеледі, алайда бұл бір либерин (статин)-бір гипофиз гормоны деген ұғымға сай келмейді. Мысалы, тиролиберин ТТГ және пролактин өндірілуін ынталандырады, ал гонадолиберин ЛГ мн ФСГ-ға ортақ рилизинг-гормон болып табылады, соматостатин ГР мен АКТГ секрециясын тежейді.
ГИПОТАЛАМУС-ГИПОФИЗ ПАТОЛОГИЯСЫМЕН СЫРҚАТТАНҒАН НАУҚАСТАРДЫ ЗЕРТТЕУ ӘДІСТЕРІ
Аспаптық зерттеу әдістері
Гипоталамус-гипофиз аймағын визуализациялау мақсатында қолданылатын аспаптық әдістерге рентгенокраниография, компьютерлі томография (КТ) және магнитті-резонансты томография (МРТ) жатады. Қосымша зерттеу әдістеріне көру алаңдарын анықтау (периметрия) жатады, бұл зерттеу әдісі гипофиздің макроаденомасымен сырқаттанған науқастарға, сонымен қатар көру қызметі бұзылып, жабыспалармен асқынған нейрохирургиялық араласудан кейінгі науқастарға тағайындалады.
Гипофиздің интраселлярлы ісіктерінің рентгендиагностикасы түрік ершігінің өлшемдерін анықтауға негізделеді. Қалыпты жағдайда түрік ершігінің өлшемдері тең: сагиттальды — 12–15 мм, вертикальды— 8–9 мм (2.2 сурет).
| Сурет 2.2.
Клиновидная пазуха- Сына тәрізді қуыс Гипофизарная ямка-Гипофиз шұңқыры Спинка седла- Ершік жотасы Задневерхняя стенка носовой полости- Мұрын қуысының артқы жоғарғы қабырғасы Бугорок седла- Ершік төмпешігі Глазодвигательный нерв- Көз қимылдатқыш нерв Задний наклонный отросток- Артқы еңкейген өсінді Передний наклонный отросток- Алдыңғы еңкейген өсінді Зрительный перекрест- Көру қиылысы |
а — түрік ершігінің рентгенографиялық бағдарлары;
б — қалыпты жағдайдағы түрік ершігінің рентгенограммасы
Гипофиздің үлкен аденомалары түрік ершігі өлшемдерінің үлғаюына, кіреберісінің кеңеюіне, сына тәрізді сүйек өсінділерінің жіңішкеріп, қысқаруына, түбінің тереңдеуіне, ершік арқасының бұзылуына, екі контурлы болуына (бір немесе екі кескіннің нақты болмауы) әкеледі, дегенмен бұл ешқандай диагностикалық қиындықтар тудырмайды (2.3 сурет). Түрік ершігінің шекарасынан аспайтын гипофиз микроаденомаларының рентгенограммаларында ешқандай өзгерістер анықталмайды.
Гипофизді визуализациялаудың аса қымбат емес және ақпаратты әдістерінің бірі — КТ. Дегенмен, КТ қолдануына кескіннің жазықты сипаты, сүйектік құрылымдардан тарайтын кедергілер, рентгенологиялық тығыздығы цереброспинальды сұйықтыққа немесе қалыпты ми тініне жақын шағын патологиялық түзілістерді ажырату кезіндегі қиындықтар кедергі келтіреді.
Гипофиз бен гипоталамусты визуализациялау әдісі ретінде, сонымен қатар гипоталамус-гипофизарлы аймақтағы түзілістердің топикалық диагностикасы мақсатында МРТ қолданылады (2.4сурет). МРТ гипофизде дамыған азғантай өзгерістердің өзін, ісіктердің, кисталардың, қан құйылулардың кистозды компоненттерін анықтауға мүмкіндік береді. МРТ-да сүйек тіндері мен түрлі тұздардың шөгуі анықталмайды.
а — қалыпты жағдайда (сагиттальды проекция);
б — гипофиз макроаденомасы (сагиттальды проекция)
Контрасты заттарды қолдану МРТ-ның диагностикалық мүмкіндіктерін арттырады. МРТ-ның негізгі артықшылығы- сәулелік жүктеменің болмауы, яғни науқасты бірнеше рет динамикалық бақылау мүмкіндігінің болуында.
«БОС» ТҮРІК ЕРШІГІ СИНДРОМЫ
«Бос» түрік ершігі синдромы (БТЕС) — біріншілік немесе нейрохирургиялық араласудан кейін дамитын түрік ершігі диафрагмасының жетімсіздігі, нәтижесінде оның қуысына бас миының жұмсақ қабығының еніп, гипофиз қысылып, жаншылып, клиникалық локальды және зат алмасулық-эндокринді симптомдармен көрінеді (2.10 кесте).
Этиологиясы
«Бос» түрік ершігі синдромы термині субарахноидальды кеңістіктің интраселлярлы аймаққа инвагинациясын білдіреді. Осыған тән патологиялық сипмтоматика дамыса, «бос» түрік ершігі синдромы жөнінде сөз қозғалады. Спонтанды өзгерістерді суреттеу мақсатында біріншілік «бос» ершік термині қолданылады. Екіншілік «бос» немесе «босаған» түрік ершігі терминдері гипоталамус-гипофизарлы сырқаттардан немесе оларды емдеуден кейінгі жағдайда қолданады, мысалы: гипофизге жасалған нейрохирургиялық операциялардан кейін, Шиен синдромы, гипофиз аденомаларын медикаментозды емдеу көрінісінде (пролактинома — дофаминомиметиктер, соматотропинома — соматостатин туындылары; гипофиздің екіншілік аденомасына әкелетін біріншілік гипотиреоздың орынбасушы терапиясы көрінісінде және т.б.), ісіктердің спонтанды некрозы, гипофиз кисталарының дамуы мен көлемдерінің өзгеруі.
2.10 кесте. «Бос» түрік ершігі
| Этиологиясы | «Бос» түрік ершігі симптомы- субарахноидальды кеңістіктің интраселлярлы аймаққа инвагинациясын білдіреді. Патологиялық симптоматика дамыған болса- «бос» түрік ершігі синдромы. Спонтанды өзгерістер-біріншілік БТЕС. Гипоталамус-гипофизарлы аурулар нәтижесінде- екіншілік БТЕС |
| Патогенезі | Дамуына түрткі болатын факторлар көрінісінде түрік ершігінің анатомиялық ақауы немесе диафрагмасының толық емес қалыптасуынан цереброспинальды сұйықтықтың қысымымен бас миының жұмсақ қабығы ісініп, гипофизді біртіндеп жаншиды |
| Эпидемиологиясы | БТЕС халықтың 10%-да дамиды (80%-әйелдерде), патологиялық маңыздылыққа тек 10% ғана ие болады |
| Басты клиникалық көріністері | Бастың ауруы, гиперпролактинемия, сирек- гипофизарлы жеткіліксіздік симптомдары |
| Диагностикасы | МРТ: төменгі қарқынды белгі аймағы, гипофиз мүлдем көрінбейді («бос» ершік) немесе орақ тәрізді ершік түбіне жағылған секілді |
| Емі мен болжамы | БТЕС симптомдары ешқандай емді қажет етпейді. Басқа жағдайларда БТЕС болжамы оны шақырған негізгі аурудың ағымымен анықталады (гипофиз ісіктері және т.б.) |
Патогенезі
Біріншілік БТЕС патогенезі негізінде түрік ершігі диафрагмасының дамымауымен бірге оның жеткіліксіздігіне әкелетін түрткілердің ұштасуы жатыр. Ол түрткілерге жатқызуға болады:
- Бассүйек ішілік қысымның жоғарылауы (өкпе, жүрек жеткіліксіздігі, артериялық гипертензия және т.б.);
- Гипофиздің немесе оның сабағының физиологиялық немесе патологиялық гиперплазиясы (көптеген жүктілік, ұзақ уақыт оральды контрацептивтерді қабылдау, шеткері эндокринді бездер жеткіліксіздігінің ұзаққа созылған адекватты емес орынбасушы терапиясы;
- Ісіктердің спонтанды некрозы, гипофиз кистасының дамуы немесе көлемінің өзгеруі.
Біріншілік «бос» ершік жағдайы дамыған кезде анатомиялық ақаудың әсерінен ершік диафрагмасы толық қалыптаспай, нәтижесінде бас миының жұмсақ қабығы цереброспинальды сұйықтық қысымынан ісініп, гипофиздің біртіндеп жаншылып және түрік ершігі көлемінің артуына әкеледі (2.9сурет).
БТЕС толық түрі 75% жағдайда көрініс береді, ал қалған 25% жағдайда түрік ершігінің қуысы цереброспинальды сұйықтықпен жартылай ғана толады. Эндокринді-алмасулық симптомдардың патогенезі гипофиз жанжылуымен емес, ал оның аяқшаларының қысылуымен байланысты.
Эпидемиологиясы
«Бос» түрік ершігі синдромы халықтың 10%-да дамиды, 10 жағдайдың 9-ы гипоталамус-гипофизарлы дисфункциямен сипатталады. БТЕС 80 %-ы әйел адамдарда кездеседі. Науқастардың 75 %-ы семіздікке шағымданады.
Клиникалық көріністері
- Нейроофтальмологиялық симптомдар: жиі (70%) бас ауыру мен бас айналу, шаршағыштық, еңбекке қабілетінің төмендеуі. Көз жүйкесінің қантамырлық компрессиялы нейропатиясы, хиазмалық симптоматика, сирек жағдайда ликворея, ликворея «бос» түрік ершігі әсерінен емес, гипофиз ісігінен немесе операциялық араласудан кейін дамиды.
Сурет 2.9. «Бос» түрік ершігінің қалыптасуы:
а —қалыпты анатомиялық қарым-қатынастар;
б —«бос» түрік ершігі; оның кеңеюі ершік диафрагмасының ақауы арқылы арахноидальды кеңістіктің шығуымен сипатталады.
| Сурет 2.9.
Твердая мозговая оболочка- Қатты ми қабықшасы Мягкая мозговая оболочка- Жұмсақ ми қабықшасы Арахноидальное пространство- Арахноидальды кеңістік Базилярные цистерны (ЦСЖ)- Базилярлы цистерналар (ЦСЖ) Передняя доля гипофиза- Гипофиздің алдынғы бөлігі Диафрагма турецкого седла- Түрік ершігінің диафрагмасы
|
- Эндокринді-алмасулық бұзылыстар: барлық симптомдар мен
зертханалық феномендер ішінде жиі орташа гиперпролактинемия дамиды (25 %). 10 % жағдайда ғана субклиникалық ағымдағы аденогипофизарлы жеткіліксіздік кездеседі, ол өсу гормонының орташа тапшылығы ретінде көрінеді. Сирек екіншілік гипокортицизм, гипотиреоз, гипогонадизм; өте сирек — қантсыз диабет дамиды.
Диагностикасы
БТЕС әдетте гипофиз ісігін топикалық диагностикалау, гиперпролактинемияны анықтау мақсатында жүргізілген МРТ барысында анықталады. Бұл кезде ершік қуысында төменгі интенсивті сингнал аймағы анықталады, бұл интраселлярлы аймақта сұйықтықтың, яғни цереброспинальды сұйықтықтың болуын білдіреді, гипофиз деформацияланған, орақ немесе жарты ай тәріздес, ершік түбіне жағылған секілді (2.10сурет).
2.10 сурет. «Бос» түрік ершігі синдромының МРТ-сі. Ершік түбінде жағылған секілді гипофиз көрінеді. Ершік қуысы цереброспинальды сұйықтықпен толтырылған
Емі және болжамы
БТЕС симптомдары ешқандай емді қажет етпейді. Басқа жағдайларда БТЕС болжамы оны шақырған негізгі аурудың ағымымен анықталады (гипофиз ісіктері және т.б.).
