Жүйелі склеродермия (ЖСД) — терінің, ішкі ағзалардың фиброздық-склероздык өзгерістерімен және жайылма Рейно синдромы тәрізді облитерациялаушы эндоартерииттің дамуымен сипатталатын, дәнекер тіннің және ұсақ тамырлардың жүйелі ауруы. Жүйелі склеродермияның синонимі — мендеуші жүйелі склероз. Склеродермия латын тілінен алынған, екі сөзден (scleros — қатты, derma— тері) құралған атау.
Склеродермия — негізінен тері және тері асты клетчаткасында дамитын,кең таралған вазоспастикалық өзгерістері бар облитерациялаушы эндартериолит типі бойынша фиброзды-склерозды және тамырлы бұзылулар басым дәнекер тіннің үдемелі зақымдануы.Бірақ патологиялық процеске ішкі мүшелер (жүрек,өкпе,өңеш,асқазан,ішек,перифериялық нервтер) тартылады.Склеродермия-дәнекер тінінің жүйелі аурулары тобынан жиілігі бойынша екінші (жүйелі қызыл жегіден кейін) ауру.Оның таралуы 100 000 адамға 32-45 оқиғаны құрайды; соңғы онжылдықта сырқаттанғандар санының артуы байқалады,бұл әр түрлі авторлардың деректері бойынша жылына 1 000 000 тұрғынға шаққанда 2-ден 12 жағдайға дейін.Аурушаңдықтың нақты саны әлдеқайда жоғары және оны анықтаудың төмен пайызы ағзалық зақымдануларды диагностикалаудың қиындығына байланысты.Әйелдер орташа есеппен 7 есе кесе ауырады.45 жастан асқан балалар мен ересектерде әйел жынысының басымдылығы аз.Ауру 30-50 жасында жиі диагностикаланады, бірақ оның бастапқы белгілері жиі ерте кезеңге жатады.
Қартайған және егде жастағы склеродермияның басталуы паранеопластикалық процесті диагностикалаудың қажеттілігін көрсетеді. Қатерлі ісіктердің пайда болуы склеродермияның пайда болуы немесе оған ілесіп жүруі,сондай-ақ бірнеше ай немесе жыл өткен соң анықталуы мүмкін. Отандық және шетелдік әдебиеттің жіктелуі 20-дан кем емес сыныптарды кездестіруге болады,ал жалпы қабылданған әлі күнге дейін жоқ.Склеродермияның көптеген жіктемелерінде жүйелік және шектеулі болып бөлінеді.Жүйелі диффузды және лимиттелген,висцералды және ювенильді нысандарды қамтиды.[4]сондай-ақ айқас синдром,аурудың дамуы кезінде бастапқы көріністер басқа процестің симптоматикасымен үйлескен немесе кейіннен толық алмастырылатын кезде,бір аурудың екіншісімен(склеродермия және қызыл қасқыр,склеродермия және дерматополимиозит) жабылады. «Шектелген склеродермия», «локализацияланған склеродермия», «ошақты склеродермия» атауы ішкі ағзалардың зақымдануымен және Рейно синдромымен сүйемелденбейтін склеродермияны белгілеу керек.Бұл терминдер аурудың мәнін толық көрсетпейді және әдетте шектеулі дене бөлігінің склеродермиялық үдерісімен зақымданған дәрігердің түсінігінде байланысты болады.Бұл анықтамалар кең таралған ошақтары бар науқастарда склеродермияны сипаттау үшін ерекше ыңғайсыз. Шектеулі склеродермияның әртүрлі клиникалық нысандары дерматологиялық патология құрылымында 0,3-тен 1% — ға дейін құрайды. Ең танымал отандық жіктемелердің бірі-с. И. Довжанскийдің жіктелуі.
Американдық дерматологтар шектеулі склеродермияның 5 клиникалық түрін бөледі: бляшечная,сызықтық,маңдай-теменная,генерализованная,терең;неміс — 9: бляшечная,тамшылап,диссеминирленген,сызықтық, тораптық, буллезді, терең, фасциалды және калечающая пансклеротикалық.
Алайда шектеулі склеродермияның бар жіктемелерінің көпшілігі аурулар мен денсаулыққа байланысты проблемалардың халықаралық статистикалық жіктемесіне, 10-шы қайта қарауға қайшы келеді. В. А. Волнухин жұмыс жіктемесінің өз нұсқасын ұсынады. Ол өз бетінше клиникалық түрі ретінде бляшка,сызықты,келоидты,терең,буллезді,склероатрофиялық лихен және Пазини-Пьерини атрофодермиясын қарастырады. Сызықтық склеродермия жолақтық түрге бөлінеді, «қылыштың соққысы» және Ромбергтің гемиатрофиясы бойынша жеңіліс.Осы сорттардың әрқайсысы морфологияның, клиника мен ағымының ерекшеліктері бар, бұл болжауды және емдеуге тиісті тәсілдерді негіздейді.
Кең таралған(генерализацияланған) склеродермияның нысаны немесе кіші түрі түрінде бөлу туралы мәселе әзірге ашық күйінде қалып отыр. Бірақ оның нозологиялық орнын анықтай отырып, кең таралған склеродермиялық ошақтар тек бляшечная кезінде ғана емес, басқа да нысандарда де байқалуы мүмкін екенін ескеру керек. Патологиялық процестің таралуы кез келген формада аурудың ауырлығын сипаттайды,сондықтан «таралған» немесе «диссеминацияланған»зақымданулар диссеминациясы жағдайларында склеродермияның клиникалық түрінің негізгі атауына сәйкес келуі тиіс.
Этиологиясы. Осы уақытқа дейін толық зерттелмеген. Кесел дамуында созылма-лы, оның ішінде латентті вирустық инфекцияның рөлі сөзсіз. Онковирус типті баяу вирустар клетка геномына орналасып, емір сүре береді. Организмге қолайсыз жағ-дайларда осы вирустардын белсенділігі артып, клеткалардың биологиялык, тепе-тендігін езгертеді, сөйтіп, олар аутоантигендік қабілет алып, өзіңдік иммундық қор-ғаныс күштерінің шабуылына үшырайды. Бүл аурудың бір отбасында кездесетін жағдайлары болады, осының өзі онын гендерге байланысты екенін көрсетеді. А1, В8, ЭЮ, НЬА-нің гаплотиптері бар адамдарда ЖС-мен ауруға бейімділік болады.
Кеселдің шығуына себепші факторлар эр түрлі: физикалық жарақат, суық әсеріне ұшырау, созылмалы инфекция ошағының асқынуы, жедел инфекциялар (грипп, ан-гина, скарлатина т.б.) аурулир, вакциналар мен дәрі-дәрмектер (сульфаниламидтер, антибиотиктер), дистресс.
Даму себебі вирустардан және ген кемістіктерінен болуы мүмкін. Вирустар қатысуының жанама дәлелдемелері анықталған: вируска қарсы антиденелер титрінің биіктеуі және тіндерде вирус тәрізді кұрылымдардың болуы. Бірақ, жүйелі склеродермия дамуына алып келетін вирус бөлініп анықгалған емес. Жүйелі склеродермияның тұқым қуалауға біршама бейімділігі байқалған, науқастың тұқымдас туыстарыңда Рейно синдромы, гипер-гаммаглобулинемия, кейде жүйелі склеродермия жиілеу кездеседі. Кей бір ыкпалдар аурудың дамуына немесе өршуіне түрткі болады, мәселен: суықтау, вибрация, жарақат, стресс, нейроэндокриндік бұзылыстар. Поливинилхлорид және алтын өндірісіне қатысты жұмысшыларда, шахтерлерде жүйелі склеродермия жиілеу байкалады. Негізінде бұл сирек кездесетін ауру (жылына 1 млн адамның 5-10-да пайда болады). Жүйелі склеродермия көбіне 30-50 жас шамасында дамиды және ерлерге қарағанда әйелдерде 8-10 есе жиі кездеседі.
Патогенезі. Вирустың немесе ген кемістігінің әсерінен және түрткі факторлардың катысуымен фибробласттардың РНК-сы мен ДНК-сы зақымданады, содан проколлагеннің коллагенге айналу мөлшері шексіз үлғаяды, сонымен бірге дәнекер тіннің негізгі затының гликопротеидтері де езгереді. Фибробласттардың коллагеңді артық мөлшерде түзуінен тері мен ішкі ағзалардың фиброзы дамиды. Наукастың терісінен алынған фйбробласттар, культурада коллагенді көп мөлшер-де (5-7 есе артық) түзетіндігі анықталған. Осы процеспен катар организмнің иммундық реакциясы бүзылады — өз антигендеріне аутоантиденелер түзіледі. Осыдан түзілген иммундық комплекстер ішкі ағзаларда, микроциркуляция арнасының қабырғаларында жиналып, аутоиммуңдық қабынуды дамытады. Жүйелі склеродермияда микроциркуляция арнасы диффузды зақымданады, эндотелий бұзылады, тромбоциттер агрегацияланады, тамыр қабырғасының ішкі қабығының жасушалары пролиферацияланады. Осылайша дамыған фиброздан ақырында тамыр өзектері тарылады және бітеледі. Эндотелийдің зақымдануынан тамыр қабырғасының өткізгіштігі артып, интерстицийі ісінеді, фибробласттар белсенділігінің артуынан дәнекер тіннің фиброзы дамиды.
Ерте сатысында тері ісінеді, тамырлардың айналасында лимфоидтық инфильтрация және коллаген талшықтарының ыдырауы анықта-лады. Кейін коллагеннің мөлшері көбейеді. Склероздың салдарына терідегі капиллярлардың саны азаяды; сау қалған капиллярлар кеңейіп, пролиферацияланады, осыдан көзге көрінетін телеангиоэктазиялар пайда болады. Сонымен бүл ауруда ішкі ағзалардың, тамырлардың және терінің құрамындағы дәнекер тін фиброздық тінге айналады. Ішкі ағзалардың да зақымдануы фиброздың меңдеуінен болады. Жүйелі склеродермия патогенезінің схемасы 17-кестеде берілген.
Жүйелі склеродермияның жіктемесі (Н.Г.Гусева, 1993) I. Клиникалық түрі.
1. Диффузды склеродермия (терінің тұтас зақымдануымен және висцеральдік зақымданулармен сипатталады — ас қорыту жолының, жүректің, өкпенің, бүйректің, т.б.)
2. Шектелген (ошақты) склеродермия — қол ұшы, бет терісінің ошақты зақымдануы немесе СКЕЗТ-синдромның болуы. Бұл келесі сөздердің бас әріптерінен құралған ұғым: кальциноз, Рейно синдромы, эзофагит, склеродактилия, телеангиоэктазиялар. СКЕЗТ-синдромның барысы, әдетте, созылмалы және қатерсіз саналады.
3. Тоғысу (overlap) синдромы — жүйелі склеродермиянының дәне-кер тіннің өзге жүйелі ауруларының көріністерімен қабаттасуы (дерматомиозиттің, ревматоидтык артриттің немесе жүйелі қызыл жегінің).
4. Жүйелі склеродермиянының висцеральдік өзгерістері басым түрі (тері өзгерістері минимальді бола түра, жүректің, өкпенің, ас қорыту жолдарының, бүйректің басым закьімдануы).
5. Ювенильдік склеродермия — көрінісінде терінің ошақты зақымдануы, жеңіл Рейно синдромы болады, бірақ буындар ауыр зақымданады (контрактураға кейде аяқ-қолдың даму кемістігіне әкелетін). Ішкі ағзаларды зақымдау денгейі шамалы, функциялық бұзылыстардың көлемінде. Барысы созылмалы, кейбір науқастарда аурудың терілік, висцеральдік белгілері кері қайтады.
Ағымы бойынша жедел, жеделдеу және созылмалы түрлері болады. Бір бірімен шеттік және іштік белгілердің пайда болуымен, аурудың белсеңділігімен, болжамы мен ажыратылады. Сырқаттың клиникалық, зертханалық белгілерінің айқындылығы склеродермияның белсенділігін сипаттайды. Сырқаттың белсенділігінің үш дәрежесі бар: І – жәй, ІІ – орташа, ІІІ – айқын.
Клиникалық көрінісі. Әдетте ауру біртіндеп баяу меңдейді. Бастамасы Рейно синдромынан, саусактардың симметриялы ісінуінен немесе терінің зақымдануынан басталады. Жүре бара өзге ағзалардың зақымдану белгілері қосылады. Бұл ауруда патологиялық процеске үшырамаған ағза қалмайды деп айтса да болады.
Шектеулі склеродермия көбінесе созылмалы, кейде-жітілеу.
Соңғы жағдайда бірнеше ай ішінде созылмалы ағымға ие болатын кең таралған форма дамуы мүмкін. Ең белсенді склеродермиялық процесс аурудың алғашқы үш жылында өтеді. Кешенді терапия кезінде үдерістің үдеуі тоқтайды, бірақ бірқатар жағдайларда және кейіннен қолайсыз факторлардың әсерінен Жаңа ошақтар пайда болуы мүмкін. Склеродермия бір ошақпен көрінуі мүмкін.Оның рұқсатымен ұзақ ремиссия болуы мүмкін. Кейде ауру толқын тәрізді өтеді(мезгіл-мезгіл барлық жаңа ошақтар пайда болады), бұл балаларда спонтанды ұзақ ремиссияның дамуымен ошақтық склеродермияның түсік тастау процесінің дамуына әкеледі. Өмір бойы шектеулі склеродермияның ошақтық нысандары тек терінің зақымдануымен өтуі мүмкін. Бұл ретте ошақтар ғасырлар бойы, еріннің қызыл жиегінде, ауыз қуысы мен мұрын жұтқыншақ шырышты қабықтарында орналасуы мүмкін. Сонымен қатар, соңғы жылдары көз мүшелерінің патологиясы жиі кездеседі. Склеродермиямен ауыратын науқастарда нерв жүйесінің жағдайын зерттегенде оның әртүрлі бөлімдерінің зақымдану белгілері анықталады. Ошақтық нысандарда буындардың зақымдануы әртүрлі патологиялық өзгерістер тудырады — артралгийден полиартритке дейін және тұрақты бұлшық ет-буын контрактураларының дамуымен буындардың ауыр деформациясына дейін. Терең пішіндер жиі склероз бен Атрофияның дамуымен бұлшық еттер — интерстициальді миозитпен зақымданумен жүреді. Лудершмидт мәліметтері бойынша (1985) шектеулі склеродермия науқастарының 27% — да әртүрлі висцералды патологиялар анықталады. ЭКГ-да синустық тахикардия, аритмия түріндегі миокардтың функционалдық және дистрофиялық өзгерістері, ST аралығының ығысуы, Т төмендеуі, кейде өткізгіштіктің бұзылуы, ГИС бумасы аяқтарының қоршауына дейін анықталады.
Клиникалық көрінісінде басты орын алатын синдромдар:
1. Терінің закымдануы — басты белгісі. Терінің өзгерісі 3 сатылы дамиды: ісіну, индурация және атрофия. Ең алдымен беттің, қол ұшының, аяқ басының терісі симметриялы ісінеді. Ісінген тері май жаққандай жылтырайды, қыртыстары жойылып, тегістеледі. Ісініп, жуандаған саусақтар майлы сосискаға ұқсайды. Процесс біртіндеп білектің, кеуденің, арқаның терісіне таралады. Жеделдеу барыста терінің ісіну сатысы тез өтеді. Созылмалы барыста ісіну біраз сақталып, кейде көптеген жылдарға созылып, біртіндеп индурация сатысына ауысады. Индурация сатысында тері аса тығыздалады, қыртыстары мен әжімдері жойылады. Осыдан беттің мимикалық кимылдары жойылып, бет «маска» тәрізденеді. Индурация сатысында пигментация, депигментация ошақтары болады; бетте, кеудеде, ерінде, тіл мен таңдайда тамыр өрнегі — телеангиоэктазиялар шыға бастайды.
Атрофия сатысында тері жұқарады, тарылып тартылады және онда ерекше жылтырлық пайда болады. Беттің терісі тартылып, бет-әлпет қаңқасын тығыз каптайды, осыдан мұрын жіңішкеріп, үшы құс мұрнына ұқсайды, төменгі қабақ тартылып, айналыңқырап тұрады. Ауыз кішірейеді, айналасына радиальді әжімдер пайда болады, мұндай ауыз бүрілген дорбаға ұқсайды. Науқас тарылған аузын толық аша алмайды. Сонымен, бұл ауруда микростомия пайда болады.Атрофия сатысында саусақгардың тарылған терісі қолды толық жазуға не июге мүмкіндік бермейді, иілу контрактурасы пайда бола-ды. Саусақтың ұштық фалангаларының сүйегі остеолизге ұшырайды, содан саусақтардың ұшы семіп жіңішкереді, жіңішкерген тырнақтар қүс тырнағына үқсайды. Саусақтардың мұндай өзгерістері склеродактилия аталады. Сонымен қатар васкулиттің салдарынан әртүрлі трофйкалық бүзы-лыстар болады: сүйектің теріге батқан жерлері ойылып, Жараға айна-лады, шаш түседі, тырнақтар өзгереді. Жүйелі склеродермияда басым зақымданатын — беттін, колдың, сиректеу — аяқтың терісі. Бірақ кейін процестің кеуденің, арқаның терісіне тарауынан, «корсет» қысқан тәрізді сезінулер пайда болады. Сиректеу — тері тотальді зақымданып, кахексия мен мумификацияға әкеледі.
Рентгеноскопия кезінде өкпе тамырларының тығыздалуы және бронх-тамыр ауырулары анықталады. Бүйректің зақымдануының бастапқы белгілері несепте ақуыздың кезеңдік пайда болуы немесе оның асқазан-ішек жолдарының өзгеру іздері гастрит, өт шығару жолдарының дискинезиясы, холецистоангиохолит, бауыр паренхимасының функционалдық бұзылулары түрінде көрінеді. Бляшечная форма. Оның зақымдану ошақтары жүйелік склеродермия кезінде тері зақымдануынан клиникалық және гистологиялық ажыратылуы мүмкін. Ол кез келген жаста кездеседі және терінің кез келген бөлігін зақымдауы мүмкін. Ошақтың дамуында 3 фаза өтеді: ісіну, индурация, атрофия. Бастапқы патологиялық процесс диаметрі біртіндеп 1-15 см және одан жоғары болатын күлгін немесе сиреналық опенкамен қызғылт дақтармен ұсынылған. Өршуіне қарай элементтер саны өсуде, олардың орталық аймағында тығыздалу жүреді, ошақтар күлгін (лил) сақинамен шектеледі.
Тері қалыңдап, піл сүйегінің түсі пайда болады, тегіс болады, қатпарланбайды, май мен тер бөлінуден айырылады. Нығыздау маңызды болуы және шеміршек консистенциясына жетуі мүмкін. Кейіннен күлгін сақина жоғалады. Кейде ошақтың бетінде петехиялар, телеангиоэктазиялар, пигменттер пайда болады, кейде жеке Құтылар аясында көпіршіктер болуы мүмкін. Атрофия сатысында элементтің өршуі кезінде нығыздау біртіндеп сіңеді, тері жұқарады және папиросты қағазға ұқсайды, қатпарларға оңай жиналады және тиісті тіндердің атрофиясы салдарынан Батыс.
Cклеродермияның ағымы ұзақ, ошақтар көп жылдар бойы науқастың жалпы жақсы жағдайында өмір сүре алады және тек кейде ішкі ағзалар мен жүйке жүйесінің зақымдануы дамиды. Бляшалық склеродермияның сирек түрлерінің бірі түйінді (терең немесе келоидқа ұқсас)форма болып табылады, бұл ретте патологиялық процесс тері асты май талшығының дәнекер-тін қалқаларын және төменгі бұлшық ет фасциясын қамтиды; теріде қабыну сипатының өзгеруі жоқ, тері төменде жатқан құрылымдармен байланысты және жаншылған беті бар. Клиникалық зерттеу кезінде зақымдану ошағы қалыңдатылған және төменде орналасқан фасция мен бұлшық етпен байланысты, айналадағы ұлпалардан нашар шектелген бляшка түрінде пальпацияланады, оның үстіндегі терісі тегіс жылтыр.
Сызықтық cклеродермия балаларда басым байқалады. Процесс эритематозды дақтан басталады, ісіну, тығыздау және атрофия сатысына біртіндеп өту. Процесс, әдетте, бастың шаш бөлігінен Маңдайға, мұрынның арқасына, қылыштың соққысына ұқсас сызықты таралған бір ошақпен ұсынылған. Бұл форма аяқ-қолдың бойымен немесе дененің аймағында нерв діңдері немесе Захарьин-Геда аймақтары бойынша едәуір сирек кездеседі. Ауру балалардың бір бөлігінде атрофия кезінде жаралар мен мутиляцияның дамуымен жататын сүйек, фасция, сіңірлер зақымданады. Баланың өсуі кезінде зақымданған аяқ-қолдың дамуында кідіріс байқалады, бұл мүгедектікке әкелуі мүмкін. Кейде сақиналы склеродермия ошақтары, жыныстық мүшенің немесе саусақтың діңін қоршайды, бұл олардың ампутациясына әкелуі мүмкін. Ақ дақтар ауруы әдетте әйелдерде мойын терісінде,кеуде қуысының жоғарғы бөлігінде немесе жыныс мүшелерінде байқалады.
Әртүрлі шамадағы депигенттелген атрофиялық дақтардың, нақты шекаралары бар сопақша және дөңгелек кескіндердің қалыптасуымен сипатталады. Олардың беті жылтыр, терінің суреті тегістелген, шаш жоқ. Консистенциясы қамыр, кейде тығыз. Ошақтардың перифериясы бойынша шектеулі склеродермияға тән эритематозды венчик анық бөлінеді. Субъективті тарту сезімі немесе шамалы қышу сезіледі.Балаларда ақ дақтар ауруы жыныс мүшелерінің шырышты қабығының атрофиялық зақымдануымен үйлеседі. Соңғы онжылдықта ақ дақтар ауруы кезінде жиі буллезді форма кездеседі.Көпіршіктер,әдетте,периферия бойынша жіңішке линиялық жиегі бар ақ түсті құйылып қалған папуло тәріздес беткейлік склерозирленген элементтер болып табылатын ошақтарда орналасады.Науқастардың бір бөлігінде процестің таралуына қарамастан,мөлдір немесе палесцирленетін ішіндегісімен салыстырмалы үлкен(диаметрі 1-ден 3 см-ге дейін) айтарлықтай шиеленіскен жалғыз көпіршіктер анықталады.басқа науқастарда көпіршіктер әлсіз және үзілген.Оларды анықтауда «сырғу»симптомы көмектеседі:жылжымалы пальпаторлық тексеру кезінде анықталады эпидермистің терінің төменгі қабатына қатысты ығысуы.
Көпіршіктердің рұқсаты олардың ашылуын болдырмау,жапқышты сақтау кезінде орын алады.Егер көпіршіктің бүтіндігі бұзылса,онда жиі бозғылт түбі бар, емдеуге нашар және айқын ауру тудыратын жара пайда болады.Көпіршіктер әдетте өздігінен, көрінетін себептерсіз пайда болады. АТРОФОДЕРМИЯ идиопатиялық ПАЗИНИ-ПЬЕРИНИ ауруы гиперпигментациямен терінің үстіңгі атрофиясы болып табылады. Клиникалық негізінен дене терісінде, әсіресе омыртқа бойында аздаған ірі беткейлері бар, жарық беретін тамырлары бар, дөңгелек немесе сопақ пішінді, қоңыр немесе күлгін-қызыл түсті Атрофияның сәл құлайтын ошақтары бар. Зақымдану ошақтарындағы гиперпигментация тән. Денедегі және аяқ-қолдың проксимальды бөлімдерінде диссеминирленген ұсақ тегіс ошақтар болуы мүмкін. Жас адамдарда, көбінесе әйелдерде пайда болады. Субъективті бұзылулар жоқ, ұзақ уақыт бойы үдемелі, ескі ошақтардың ұлғаюымен қатар жаңа ошақтар пайда болуы мүмкін. Процесті тұрақтандыруға болады. Ромбергтің бет гемиатриясы. Клиникалық көрініс беттің бір жартысының азаюымен, төменгі үштен бірінен артық, көз саңылауларының ассиметриясы, қастың және қаңқалы доғаның біркелкі емес жай-күйі жақ батуымен сипатталады.
Еріннің жартылай жұқаруы, мұрын қанаты мен мұрын тесігінің зақымдануы жағында азаю байқалады. Дистрофиялық өзгерістер теріні, тері асты май жасушасын және бұлшық етті қамтиды. Гей бет скелетінің кос рентгенографиялық зерттеуі кезінде ассиметрия анықталмайды. Кейбір жағдайларда тіл мен қызыл иектің жартысын атрофиясы байқалады. Сонымен қатар, атрофия мойынға, қолға, кеуде қуысына, аяққа таралып, кейде дененің барлық жартысын басып, «шашыраған» сияқты бақылаулар сипатталған. Жүйелік склеродермия.1) диффузды (терінің жайылған зақымдануы және тән висцералды зақымданулар — ас қорыту жолы, жүрек, өкпе және бүйрек); 2) лимиттелген (тері негізінен қолдарында және бетінде зақымдануы) немесе CREST-оның негізгі көріністерінің бастапқы әріптеріне сәйкес аталған синдром: кальциноз, Рейно синдромы, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазия, қатерсіз созылмалы ағымы бар; 3) overlap-немесе айқас, синдром — ДМ, РА немесе жүйелі қызыл жермен ССД үйлесуі; жиі аурудың жедел ағымы кезінде; 4) көбінесе висцералды (ішкі мүшелердің — жүректің, өкпенің, ас қорыту жолының, бүйректің және тамырлардың зақымдануы басым, ал терінің өзгеруі аз немесе жоқ), ол сирек кездеседі; 5) ерекше клиникалық көрінісі бар (терінің ошақтық зақымдануы және гемиформа, Рейно стертті синдромы, бірақ контрактураның дамуымен буын синдромы, кейде аяқ — қол дамуының аномалиясы-әсіресе гемиформада) 16 жасқа дейінгі ауру басталуымен ювенильді. Функционалдық бұзылыстар басым болатын салыстырмалы түрде скудная висцералды патология, көбінесе созылмалы ағымы және жекелеген науқастарда қолайлы эволюция (тері және висцералды симптоматикасы регрессиясы бар) байқалады.
Алайда, 1/3 науқастарда аурудың бастапқы кезеңінде жасөспірім жастағылардың астыңғы ағымы мен overlap-синдромы байқалады, бұл неғұрлым белсенді емді қажет етеді. СҚА диагностикалық белгілері Негізгі: * терінің склеродермиялық зақымдануы • * Рейно синдромы, дигитальды жаралар/тыртықтар • * буын-бұлшықет синдромы (контрактуралармен); * остеолиз; * кальциноз; * базальды пневмофиброз; • ырғағы мен өткізгіштігінің бұзылуы бар кардиосклероз; • ас қорыту жолының склеродермиялық зақымдануы; • жедел склеродермиялық нефропатия; • арнайы антинуклеарлық антиденелердің болуы (анти-Scl-70-антиденелер және АЦА); * капиллярлароскопиялық белгілер (кең табанды капиллярлароскопия деректері бойынша). Қосымша: * терінің гиперпигментациясы; * телеангиэктазия • * трофикалық бұзылулар • * полиартралгия • * полимиалгия, ПМ; * полисерозит (жиі адгезивті); • созылмалы нефропатия; • полиневрит, тригеминит; • дене салмағының жоғалуы (10 кг-нан астам); • ЭЖ ұлғаюы (20 мм/сағ-нан астам); * гипергаммаглобулинемия (23-тен астам)%); * ДНҚ немесе АНФ антиденелерінің болуы • * ревматоидты фактордың болуы. Терінің склеродермиялық зақымдануының, тырнақ фалангының остеолизінің немесе ас қорыту жолының тән зақымдануының кез келген 3 негізгі белгілерінің болуы немесе үйлесуі, 3 қосымша белгілері бар және СҚА — ның дұрыс диагнозын қою үшін жеткілікті. Шектелген және жүйелік склеродермияның өзара байланысы. Тері басқа органдарға қарағанда жиі клеткалық элементтердің функционалдық және морфологиялық әртүрлілігі арқасында склеродермия кезінде өзгерістерге ұшырайды.
Индурация мен склероздың ошақтық немесе аймақтық зақымдануы және сүйікті орналасуы зақымдаушы факторға бейімділік дәрежесімен бірдей емес. Патологиялық процеске тері мен басқа да органдардың бір типті жасушалық элементтерін тартудың әртүрлі қарқындылығы зақымдану факторына ғана емес, «топыраққа» — жасушалық құрылымдардың генетикалық алдын ала анықталған иммундық және антигендік жағдайына байланысты. Бір типті жасушалардың иммундық және компенсаторлық мүмкіндіктерінің айырмашылықтары биологиялық белсенді заттардың «ыстық нүктелерінде», қабыну медиаторларының жергілікті жиналуына әкеледі.
Органопатологияның ошақтығы-барлық патологиялық процестерге тән және склеродермия ерекшелік емес. Ошақтық-бір жасушаның жоғары осалдығының және олардың қоршаған ортасының резистенттілігінің нәтижесі. Дәл осы тері зақымдану ошақтарының эпицентрінде протеогликандардың, гликопротеидтердің, фибронектиннің және аномальды коллагеннің жиналуы байқалады, аз айқын көрінген өзгерістер жаңа ошақтардың жанында байқалады және көзбен өзгертілмеген терінің шалғайдағы учаскелерінде жоқ. Тері склерозының пайда болуына қарай бұл компоненттердің деңгейі төмендейді. Осылайша, склеродермия генерализацияланған аутоиммундық ауру болып табылатынына қарамастан, органопатология перифериялық өсуге бейім ошақтық немесе аймақтық өзгерістермен сипатталады. Аурудың дамуына қарай ошақтардың эволюциясы көбінесе қоршаған аймақтың зақымдануына және аз осал жасушалардың процеске тартылуына резистенттік дәрежесіне байланысты. Бір тіннің жасушалық элементтерінің мұндай әртүрлілігі генетикалық негізделген, ол жасушалардың біртекті емес молекулалық құрылымының арқасында патогенді факторлардың әсерінен ғана ашылады. Бұл феноменді профессор С. Н. сипаттады. Көптеген жұқпалы және инфекциялық емес ауруларда, атап айтқанда дерматологияда кездеседі.
Склеродермия кезінде (локализацияланған немесе жүйелі) «ұялық» зақымданулар тек теріде ғана емес, висцералды органдарда да анықталады. Патологиялық өзгерістердің аумақтық шектеулілігі склеродермияның барлық түрлеріне тән: блябалық» сүйікті » ошақтардың орналасуы-кеуде, іштің төменгі бөлігі, шап-Сан қатпарлары; акросклеротикалық нұсқада-аяқ-қолдың дистальды бөлімдері және бет, сызықтық — маңдай (фронтальды склеродермия), бастың түкті бөлігі, висцералды — төменгі үштен біріндегі өңеш және т.б. склеродермияның шектелген тері формаларының жүйелік түрге өзгеру мүмкіндігі. Ошақтық және жүйелік процесс арасында әрдайым нақты шекара жүргізуге болмайды. Клиникалық бақылаулар диффузды склеродермияның алғашқы белгілерінің бірі ретінде терінің зақымдануы 61% жағдайда, ал шектелген үдерістің, атап айтқанда склероатрофиялық лихеннің өзгеруінің сипаттамасы байқалатынын көрсетті. жүйелік склеродермияға осы екі форманың бірлігін болжауға негіз береді. Клиникалық нұсқалардың әртүрлілігіне қарамастан, аурудың жалпы патогенетикалық механизмдері туралы деректер келтіріледі. Әр түрлі факторлар (жіті және созылмалы жұқпалы аурулар, физикалық тітіркендіргіштер, химиялық заттар, физикалық және ақыл-ойдың шамадан тыс күшеюі, нейроэндокриндік бұзылулар, дәрілік заттар және т.б.) процесті тудыруы мүмкін. Зақымдану ошақтарында лимфоцитарлық-плазмацитарлық инфильтрация түріндегі қабыну реакциясы, эпидермальды-дермальды қабаттағы IgM және С3 шөгінділері, коллагеннің үдемелі дезорганизациясы (фибриноидты ісіну, гиалиноз өрістерінің пайда болуымен гомогенизация), оның биосинтезінің ұлғаюымен байқалады.
Терінің қосалқылары мен тамырлардың айналасында коллаген фибриллаларымен және эластикалық талшықтармен қоршалған фибробластардың жиналуы байқалады. Мұндай гистологиялық сурет шектеулі және диффузды склеродермияда байқалады. Патологиялық процеске қан тамырларының тартылуы буын немесе тері синдромының дамуына дейін байқалуы мүмкін . Бұзылған метаболизм және коллаген гиперпродукциясы аясында тамыр қабырғасының өзгеруі, интиманың күрт ісінуі орын алады, бұл фибрин экссудациясының жоғарылауына және тамыр ішілік тромб түзілуіне әкеледі. Гемодинамиканың, тіндік микроциркуляцияның, транскапиллярлы алмасудың және қанның реологиялық қасиеттерінің бұзылуы тіндік гипоксия мен ісіну үшін алғышарттар жасайды, бұл фибробластардың синтетикалық қызметін арттырады және коллаген синтезін белсендіреді. Көрсетілген өзгерістер теріге ғана емес, шектелген склеродермияның көрінісін тудырады.
Олар буындардың, миокардтың, өкпенің, асқазан-ішек жолдарының, бүйректің және басқа да висцералды органдардың зақымдануын қамтитын жүйелі процесте генерализацияланады. Алайда патологиялық процесте фиброздың және қаптаушы эндартериолит типі бойынша қан тамырларының зақымдануының басым болуы байқалады. Жүйелі склеродермия сияқты, процестің шектеулі формаларында терінің зақымдануы бірнеше дәйекті фазалар — ісіну, индурация, атрофия өтеді. Склеродермияның шектелген формаларының жүйелік түрленуін бақылау саны аз.Авторлар мұндай процесс көптеген бляшечных ошақтарында, склероатрофикалық кең таралған лихенде, сондай-ақ процестің бірқатар линеарлы формаларында анағұрлым ықтимал екенін көрсетеді .Склеродермиясы шектеулі науқастар тобын тексеру нәтижелері көрсеткендей, жүйелі үдеріске көшумен аурудың жағымсыз ағымына негізінен 4 фактор ықпал етеді: 20 жасқа дейінгі немесе 50 жастан кейінгі аурулар дебюті; аурудың көптеген бляшалық немесе желілік түрі; бет терісінің немесе аяқ-қол буындарының үстінен облыстардың тартылуымен зақымдану ошақтарын оқшаулау; иммунитеттің клеткалық буыны тапшылығының, дисиммуноглобулинемияның айқын байқалуы, ірі дисперсті айналмалы иммундық кешендер мен антилимфоцитарлық антиденелердің жоғарылауы.
Лабораториялық керіністері ерекше емес, шеткі кан сынағында лейкоцитгер саны қалыпта не нейтрофилді лейкоцитоз, жиірек эозинофилия (8-15%-ға дейін), гипох-ромды анемия, ЭТЖ-ның аздап жоғарылауы (18-30 мм/сағ.) анықталады. Гиперпротеинемия мен РФ (ревматоидтык фактор) типті молдисперсті белоктар есебінен гипергаммаглобулинемияға тенденция болады. Кейбір науқастарда кесел белсенділігінің қызу кезеңінде М жэне О иммуноглобулиндер мөлшерінің жоғарылауы, АНФ мен ДНК-ға қарсыденелер түзілуі, кейде ЬЕ-клеткалары аныкталады.
Аурудың клиникалық көрінісінің алуан түрлілігі және ылғи үдемелі түрі кеселдің 1-2-ші жылында тірек-қозғалыс аппаратының ауыр бүзылысы дамуына өкеледі. Көбінесе пронесс созылмалы жүреді, бірак жедел де өтуі мүмкін.
Диагнозы және ажырату диагнозы.
Диагностикалық критерийлер
Шағымдар:
· сыртқы терінің өзгеруінің пайда болуы;
· сүйек тінінің деформациясының пайда болуы– «алу» тін түріндегі аққаулар, «түсіп кетуі», аяқ-қолдардың зақымдалуының қысқартылуы;
· Дененің зардап шеккен бөліктерінің көлемін және деформациясын өзгерту;
· буындардағы қозғалысты шектеу;
· қышу, шаншу;
· зақымдану кезінде терінің «тартылған» сезімі.
Диагноздың негізгі шарттарына Рейно-Ле-риш синдромы, склеродермиялыктері бұзылысы, тырнақ флангаларынын остеолизі, остеопороз бен кальциноз (Тибьерж-Вейссенбах синдромы), буын-бұлшықет кон-трактурасы синдромы, базалдык пневмосклероз, үлкен ошақты кардиосклероз, ас-қорыту ағзаларының склеродермиялык бұзылыстары (ең алдымен өңеш), нағыз склеродермиялық бүйрек жатады.
Кей жағдайларда тері, ет, бүйрек биоптаттарын морфологиялык зерттеу қажет. ЖС-ны Бушке склеродермасы мен фенилкетонуриядан ажырату керек. Алдың-ғысына индуративті өзгерістер көрінісінің этаптылығы (кезегі) тән: алдымен бет, одан соң иык, кеуденін тері-тері асты тіндерінің тастай қаттылығы, бірақ саусақтар мен аяқ, табанда ондай өзгеріс болмайды. ЖС-да, керісінше, терінің фиброзы мен атрофиясы, трофикалык бұзылыстар мен пигмент түзу функциясының өзгерісі ошак-тармен ғана, ал түгел индурациялык қатаю тән емес.
Кеселдің ең ерте және тұрақты көрінісінің бірі – тірекқозгалыс аппаратының бұзылысы: жүріс өзгерісі, ірі жэне кіші буындарда контрактура дамуы. Осылар кейін балаларды мүгедектікке соқтырады. Бұның өзі миопатиялық синдром, миалгиямен қабаттасады.
Буындық синдром склеродермиялык полиартрит не полиартралгиялар және периартрит (периартикулярлык тіндер фиброзынан) түрінде аурулардың бәрінде дерлік байқалады. Аталған полиартриттер салдары-тұракты созылу-бүгілу контрактуралары, олар кейде анкилоздарға әкелуі мүмкін.
Периартикулярлық тіңдерде фиброздық өзгеріс басым болғандықтан рентгеңде деструкция анықталмайды, сіңір сактаулы, бірақ аса ауыр жағдайларда сүйек анкилозы, оның мүжілісі (узурация) байқалады. Кейде периартикулярлык аймақтың эктенуі кездеседі. Бұл жағдай тері, шел қабаты, сирек- бүлшықет пен ішкі ағзаларда байқалып, ауыр дегенеративті-некротикалык құбылысқа соқтыруы мүмкін. Аурудың үдейінде кальциноз дамиды .Кейде ошақтарынан өздігінен қоймалжың зат бөлініп, жазыла коймайтын жара пайда болады.
ЖС-сы бар балалардың 1/3-де дистрофия дамып, кеселдің жоғары белсенділігі көрсеткіші ретінде кызыну білінеді.
ЖС-ның висцералдың көрінісі функционалдык, аспаптык жэне рентген-дік тәсіл көмегімен ғана анықталады. Жиілігі және болжам мәні бойынша бұған жүрек өзгерістері жатады, олар негізінен миокардит; еш шағымы болмағанмен, ол науқас-тардың бэрінде дерлік кездеседі. Әрбір екінші сырқатта тахикардия, жүрек үндерінің аздап көмескіленуі, кейде шамалы систолалык шу, өкпе артериясы тұсынан II —тон-ның акценті естіледі.
ЭКГ қорытындысында көбінесе миокардтың метаболикалык бұзылыстары, ырғақ пен өткізгіштік өзгерістері орын алады. Диагнозды қоюдың бағалы тәсіліне УДТ (УЗИ) жатады. Индуративті ісіну мен склерозға байланысты миокардтың эластика-лық қабілеті азаяды, яғни кішкене, ригидті жүрек калыптасады. Эндокард бұзылысының көрінісі-хорда мен какпақша аппаратының қалындауы, бұған қоса, перикард кабатының қатаюы мен ішіне шамалы сұйык жиналуы. Бірте-бірте жүрек-қантамырлық жетіспеушілік дамуы ыктимал.
Өкпе бұзылысы наукастардың көбінде байқалады, бірак ентігу, жөтел сияқты алғаш шығатын шағымдар кесел бастамасынан 2-3 жылдан соң не одан да кейін білінеді. Қарағанда – перкуторлық қораптық үннің естілуі, демалыс әлсіздігі байкалады. Рентгенограммада өкпе керінісінің жоғары мөлдұ» сияқты өкпе тінінін деформациясы көрініп, базалдық бөліктің пневмофиброзы көрінеді. Қосталдык плевраныц қалыңдауы, плеврадиафрагмалдык бітісу болуы мүмкін.
Өкпе бұзылысынын ерте белгісі- функционалдык. өзгерістер, олар өкпе тамырларының суалуы және диффузды фиброз түрінде көрініп, ағымы рецидивті түрде жүреді. Өкпе бүзылысының алғашкы кезенінен-ак. өкпенің өмірлік сыйымдылығы азайып, ЭКГ мен ЭхоКГ-да өкпелік гипертензия нашары білінеді.
Асқорыту жолының өзгерістері өсіресе өңеш пен ішекте ауруға тән сипатымен білінеді, оны аныктауға оңай болғандыктан, ЖС-дын ең бағалы диагноздық шартына жатқызады. Гипотония салдарынан және қабаттары фиброзды өзгерген өңеш бариймен рентген тексерісінде колба /кенейіп, төменгі 1/3-і тарылады. Ауруды шалқасынан жатқызғанда барий жүрісі баяу, кейде өңеште бірнеше сағатқа іркіліп, тұрып қалады; «ауа-барийлік баеан» анык көрінеді.
Дәрі-дәрмексіз емдеу:
· Режимі – жалпы;
· Диетасы– №15 үстелі, көрсетілім бойынша №5 үстел.
· гипотермиядан, интерактивті инфекциялардан, елеулі психикалық мен физикалық артық күш жұмсаудан аулақ болыңыз;
· • күн сәулесінің әсеріне жол берілмейді;
· • Дәстүрлі емес емдеу әдістері, жеткілікті ақуыз және дәрумендермен диета;
· • жаман әдеттерден бас тарту;
· УК-фототерапия: иммуносупрессанттармен салыстырғанда жанама әсерлері төмен профилімен ескерілген жалпыланған морфинмен ауыратын науқастарға арналған алғашқы терапия ретінде. UVA (UVA1, 340-400 нм, төмен немесе орташа доза);
· физиотерапия, уқалау және лимфа дренажы склеротикалық сатыдағы пациенттерге жүйелі терапияға қосуға болады.
Дәрі-дәрмекпен емдеу:
Жергілікті терапия:
· Жергілікті глюкокортикоидтер:
клобетазол* 0,05% , Мометазон фуроат 0,1% крем немесежақпа май сызықтық оқшаулаған тері қатаюында берілу мүмкін.
· Жергілікті кальципотриол:
кальципотриол 0,005% Склероздың төмен дәрежесі бар ЮЖТҚ белсенді, қабыну, беткейлік түрлерін емдеу үшін қарастырған жөн.
· Жергілікті баяулатқыштар мен кальциневриндер:
такролимус 0,03%, 0,1% жақпасын ЮОТҚ жағдайында пайдаланылады;
· Имундық жауаптың модификаторы:
Имиквимод* 5%, аптасына 3-5 рет, жалпы нормадан ауытқыған пигменттеу, склероз және эритеманы жақсартады.
Жүйелі терапия:
Жүйелік глюкокортикоидтер ЮОТҚ үшін, әсіресе желілік, жалпыланған және терең субтиптерде, ай сайынғы импульстегі жоғары дозада 30 мг / кг дозада, күніне 1000 мг күніне 3-6 айдан кейін үш күн бойы жоғары дозада енгізіледі. Ауызша глюкокортикоидтердің дозасы: тәулігіне 0,5-2,0 мг преднизолон / кг дене салмағы, максималды доза 2-4 апта. Емдеу ұзақтығы жеткілікті түрде жоспарлануы керек, себебі клиникалық әсерлер кейде басталғаннан кейін алғашқы үш айда байқалады. Жүйелік глюкокортикоидтар белсенді зақымдану кезінде қауіпсіз және тиімді болып табылады және әсіресе экстракциялық құрылымдарға әсер ететін (мысалы, майлы тіндер, фассия, бұлшықеттер мен сүйектер) ауыр аурулармен ауыратын науқастарда қарастырылуы керек. Сонымен қатар, жүйелі глюкокортикоидтар эозинофилді фазиттің алғашқы әдісі болып табылады.
Түрлендіруші аурулардың құздамаға қарсы препараттар:
· Метотрексат:
· Микофенолата мофетил:
Склеродермия мен ауыратын науқастардың емінің қағидалары: емдеуді неғұрлым ерте бастау; аурудың әртүрлі даму механизміне байланысты кешенді ем жүргізу; аурудың ағымына, белсенділігіне байланысты әдейленген ем қолдану. Ем ауруханада, емханада және санаторлы – курорттық түрде өтеді. Негізгі әдістермен қоса емдік шаралар құрамына кахексияда анаболикалық гормондармен емдеу, жергілікті емдер, атап айтқанда лидаза мен электрофорез, ультра дыбыс, балауыздық жапсырулар, уқалау, емдік дене шынықтыру шаралары кіреді. Сырқаттың созылмалы түрімен сырқаттанатын науқастар родон және күкірт сутекті ванналар қолданатын курорттарыда емделу керек.
Болжамы. Склеродермияның жедел және жеделдеу ағымында ауру тез дамитын болғандықтан болжамы аса жақсы емес. Созылмалы түрінде сырқатты ағымымен қалыптастыруға болады. Барлық науқастарды жұмысқа деген қабілеті ерте төмендейді немесе тірек қимыл аппаратының ауыр түрде зақымдалу себебінен біржола жоғалады.
Алдын алуы. Бұл сырқаттың алдын алу үшін жарақаттанудан сақтанып, уақытында ошақты жұқпаларды емдеп отыру керек. Ағзаның физиологиялық жағдайын күшейту.
