СӨЖ

Тақырыбы: Гипоталамус-гипофиз диагностикасы

 

ГИПОТАЛАМУС-ГИПОФИЗ  ЖҮЙЕСІНІҢ АНАТОМИЯСЫ МЕН ФИЗИОЛОГИЯСЫ

Гипофиз – сына тәрізді сүйектің түрік ершігінің гипофизарлы ойығында орналасқан ішкі секреция безі (2.1сурет). Гипофиз массасы 0,5–0,7 г, өлшемдері 1,3 х 0,6 х 1,0 см, бірақ өлшемдері адам жасы мен жынысына байланысты өзгеруі мүмкін (ер адамдармен салыстырғанда әйел адамдарда үлкендеу). Гипофизді екі бөлікке бөлуге болады: алдыңғы (аденогипофиз) және артқы (нейрогипофиз). Аденогипофиз үш түрлі жасушалардан құралады: хромофилдер тобын құрайтын ацидофильді, базофильді жасушалар және хромофобтар.

Сурет 2.1. Гипофиз (жоғарыдан қарағанда)

Сурет 2.1. Гипофиз- Гипофиз Задняя мозговая артерия- Артқы ми артериясы Базилярная артерия- Базилярлы артерия Верхняя мозжечковая артерия- Жоғарғы мишық артериясы Глазной нерв- Көз нерві Задняя соединительная артерия- Артқы жалғастырушы артерия Диафрагма седла- Ершік дифрагмасы Внутренняя сонная артерия- Ішкі ұйқы артериясы Верхняя гипофизарная артерия- Жоғарғы гипофизарлы артерия Воронка гипофиза- Гипофиз құйғысы Зрительный нерв- Көру нерві Гипофизарные вены- Гипофизарлы веналар Кавернозная часть внутренней сонной артерии- Ішкі ұйқы артериясының кавернозды бөлігі отводящий нерв- Әкететін нерв кавернозный синус- Кавернозды синус

 

Гипоталамус бас миы негізінде орналасқан, алдынан көз жүйкесінің қиылысымен, артынан мамиллярлы денемен, бүйірінен көз жүйкелерімен шектеседі. Гипоталамдық аймақты жоғарыдан бас миының ІІІ қарыншасы шектейді. Ересек адамда гипоталамус массасы шамамен 4 г құрайды. Өткізгіш жолдар гипоталамусты көрші бас миының құрылымдарымен тығыз байланыстырады. Гипофиз бен гипоталамус арасындағы өзара байланыс портальды жүйе арқылы іске асады. Гипофиздің портальды жүйесіне біріншілік капиллярлы тор кіреді, ол арқылы гипоталамустың аркуатты, вентромедиальды және паравентрикулярлы ядроларының аксондарының терминальды бөліктерімен байланысады. Біріншілік капиллярлар шоғыры гипофизарлы аяқша бойымен гипофиздің алдынғы бөлігіне жетіп, портальды көктамырларға келіп жиналады да, екіншілік капиллярлы торға бөлінеді. Екіншілік капиллярлы тордың синусоидтары гипофиздің алдынғы бөлігіне гормондармен байытылған қанды тасымалдайтын әкететін көктамырларға жиналып, жүйелік қанайналымға қосылады. Қазіргі таңда белгілі гипоталамус гормондары сәйкес тропты гормондардың әсерін күшейтетін (рилизинг-гормоны, либериндер) және тежейтін (статиндер) болып жіктеледі, алайда бұл бір либерин (статин)-бір гипофиз гормоны деген ұғымға сай келмейді. Мысалы, тиролиберин ТТГ және пролактин өндірілуін ынталандырады, ал гонадолиберин ЛГ мн ФСГ-ға ортақ рилизинг-гормон болып табылады, соматостатин ГР мен АКТГ секрециясын тежейді.

Гипоталамус-гипофиз паталогиясымен сырқаттанған науқастарды зерттеу  әдістері

2.2.1. Физикалық зерттеу әдістері

Гипоталамус-гипофиз патологиясының клиникалық көрінісі өзінің алуан түрлілігімен ерекшеленеді, сондықтан бұл патологиямен сырқаттанған науқастарға арнайы физикалық зерттеу әдістері қолданылмайды. Соған қарамастан,  диагноз қою үшін  клиникалық көрініс жөніндегі мәліметтердің маңызы зор.

2.2.2. Зертханалық зерттеу әдістері

Гипофизарлы гормондар өндірілуінің бұзылыстарын диагностикалау мақсатында жиі гормондардың базальды деңгейін анықтайды, сирек жағдайда функционалдық сынақтар қолданылады (2.1 кесте). Қазіргі таңда гипоталамус гормондарының деңгейін зерттеудің ешқандай клиникалық маңызы жоқ.

 

2.1 кесте. Гипоталамус-гипофиз ауруларының зертханалық диагностикасы

Гормон	Өнімділігін бағалау
	Тапшылық	Артық бөліну
ӨГ	Инсулинді гипогликемиямен сынама. Таңертең ашқарынға глюкозаның, ӨГ және кортизолдың базальды деңгейі бағаланады. Көктамырға қысқа әсерлі инсулин енгізіледі (0,1–0,2 БР/кг). Гликемияның даму көрінісінде (< 2,2 ммоль/л) қалыпты жағдайда ӨГ мөлшері 5 мкг/л, кортизол – 500 нмоль/л жоғары болады	ИТФ-1* деңгейін анықтау ӨГ-нің базальды деңгейін анықтаумен салыстырғанда ақпаратты. Оральды глюкозатолерантты сынама (ОГТС): таңертең ашқарынға 75 г глюкоза беріледі, ӨГ мөлшері 30-минуттық интервалмен 150 минут бойы бағаланады, қалыпты жағдайда ол 0,5 мкг/аса төмендейді
ТТГ	ТТГ мен Т4 гормондарының базальды деңгейлерінің бірдей төмендеуі	Казуистикалық сирек кездесетін патология (ТТГ↑,Т4↑)
ЛГ, ФСГ	ЛГ, ФСГ және жыныс гормондарының базальды деңгейлері төмендейді	Казуистикалық сирек кездесетін патология
АКТГ	Инсулинді гипогликемиямен сынақ (жоғарыға және 4 бөлімді қараңыз)	Үлкен және кіші дексаметазон сынақтары (4 бөлімді қараңыз)
Пролактин	Көп жағдайларда патологиялық маңызды емес	Пролактиннің базальды деңгейі жоғарылайды

 

*ИТФ-1 – инсулинтәрізді өсу факторы 

2.2.3. Аспаптық зерттеу әдістері

Гипоталамус-гипофиз аймағын визуализациялау мақсатында қолданылатын аспаптық әдістерге рентгенокраниография, компьютерлі томография (КТ) және магнитті-резонансты томография (МРТ) жатады. Қосымша зерттеу әдістеріне көру алаңдарын анықтау (периметрия) жатады, бұл зерттеу әдісі гипофиздің макроаденомасымен сырқаттанған науқастарға, сонымен қатар көру қызметі бұзылып, жабыспалармен асқынған нейрохирургиялық араласудан кейінгі науқастарға тағайындалады.

Гипофиздің интраселлярлы ісіктерінің рентгендиагностикасы түрік ершігінің өлшемдерін анықтауға негізделеді. Қалыпты жағдайда түрік ершігінің өлшемдері тең: сагиттальды — 12–15 мм, вертикальды— 8–9 мм (2.2 сурет).

Сурет 2.2. Клиновидная пазуха- Сына тәрізді қуыс Гипофизарная ямка-Гипофиз шұңқыры Спинка седла- Ершік жотасы Задневерхняя стенка носовой полости- Мұрын қуысының артқы жоғарғы қабырғасы Бугорок седла- Ершік төмпешігі Глазодвигательный нерв- Көз қимылдатқыш нерв Задний наклонный отросток- Артқы  еңкейген өсінді Передний наклонный отросток- Алдыңғы  еңкейген өсінді Зрительный перекрест- Көру қиылысы

 

2.2 сурет. Рентгенкраниография:

а — түрік ершігінің рентгенографиялық бағдарлары;

б — қалыпты жағдайдағы түрік ершігінің рентгенограммасы

Гипофиздің үлкен аденомалары түрік ершігі өлшемдерінің үлғаюына, кіреберісінің кеңеюіне, сына тәрізді сүйек өсінділерінің жіңішкеріп, қысқаруына, түбінің тереңдеуіне, ершік арқасының бұзылуына, екі контурлы болуына (бір немесе екі кескіннің нақты болмауы) әкеледі, дегенмен бұл ешқандай диагностикалық қиындықтар тудырмайды (2.3 сурет). Түрік ершігінің шекарасынан аспайтын гипофиз микроаденомаларының рентгенограммаларында ешқандай өзгерістер анықталмайды.

Гипофизді визуализациялаудың аса қымбат емес және ақпаратты әдістерінің бірі – КТ. Дегенмен, КТ қолдануына кескіннің жазықты сипаты, сүйектік құрылымдардан тарайтын кедергілер, рентгенологиялық тығыздығы цереброспинальды сұйықтыққа немесе қалыпты ми тініне жақын шағын патологиялық түзілістерді ажырату кезіндегі қиындықтар кедергі келтіреді.

Гипофиз бен гипоталамусты визуализациялау әдісі ретінде, сонымен қатар гипоталамус-гипофизарлы аймақтағы түзілістердің топикалық диагностикасы мақсатында МРТ қолданылады (2.4сурет). МРТ гипофизде дамыған азғантай өзгерістердің өзін, ісіктердің, кисталардың, қан құйылулардың кистозды компоненттерін анықтауға мүмкіндік береді. МРТ-да сүйек тіндері мен түрлі тұздардың шөгуі анықталмайды.

Сурет 2.3. Гипофиз макроаденомасы кезіндегі бассүйек рентгенограммасы

Сурет 2.4. Гипоталамус-гипофиз аймағының магнитті-резонансты томографиясы

а — қалыпты жағдайда (сагиттальды проекция);

б — гипофиз макроаденомасы (сагиттальды проекция)

Контрасты заттарды қолдану МРТ-ның диагностикалық мүмкіндіктерін арттырады. МРТ-ның негізгі артықшылығы- сәулелік жүктеменің болмауы, яғни науқасты бірнеше рет динамикалық бақылау мүмкіндігінің болуында.

«БОС» ТҮРІК ЕРШІГІ СИНДРОМЫ

«Бос» түрік ершігі синдромы (БТЕС) — біріншілік немесе нейрохирургиялық араласудан кейін дамитын түрік ершігі диафрагмасының жетімсіздігі, нәтижесінде оның қуысына бас миының жұмсақ қабығының еніп, гипофиз қысылып, жаншылып, клиникалық локальды және зат алмасулық-эндокринді симптомдармен көрінеді (2.10 кесте).

Этиологиясы

«Бос» түрік ершігі синдромы термині субарахноидальды кеңістіктің интраселлярлы аймаққа инвагинациясын білдіреді. Осыған тән патологиялық сипмтоматика дамыса, «бос» түрік ершігі синдромы жөнінде сөз қозғалады. Спонтанды өзгерістерді суреттеу мақсатында біріншілік «бос» ершік термині қолданылады. Екіншілік «бос» немесе «босаған» түрік ершігі терминдері гипоталамус-гипофизарлы сырқаттардан немесе оларды емдеуден кейінгі жағдайда қолданады, мысалы: гипофизге жасалған нейрохирургиялық операциялардан кейін, Шиен синдромы, гипофиз аденомаларын медикаментозды емдеу көрінісінде (пролактинома — дофаминомиметиктер, соматотропинома — соматостатин туындылары; гипофиздің екіншілік аденомасына әкелетін біріншілік гипотиреоздың орынбасушы терапиясы көрінісінде және т.б.), ісіктердің спонтанды некрозы, гипофиз кисталарының дамуы мен көлемдерінің өзгеруі.

2.10 кесте. «Бос» түрік ершігі

Этиологиясы	«Бос» түрік ершігі симптомы- субарахноидальды кеңістіктің интраселлярлы аймаққа инвагинациясын білдіреді. Патологиялық симптоматика дамыған болса- «бос» түрік ершігі синдромы. Спонтанды өзгерістер-біріншілік БТЕС. Гипоталамус-гипофизарлы аурулар нәтижесінде- екіншілік БТЕС
Патогенезі	Дамуына түрткі болатын факторлар көрінісінде түрік ершігінің анатомиялық ақауы немесе диафрагмасының толық емес қалыптасуынан цереброспинальды сұйықтықтың қысымымен бас миының жұмсақ қабығы ісініп, гипофизді біртіндеп жаншиды
Эпидемиологиясы	БТЕС халықтың 10%-да дамиды (80%-әйелдерде), патологиялық маңыздылыққа тек 10% ғана ие болады
Басты клиникалық көріністері	Бастың ауруы, гиперпролактинемия, сирек- гипофизарлы жеткіліксіздік симптомдары
Диагностикасы	МРТ: төменгі қарқынды белгі аймағы, гипофиз мүлдем көрінбейді («бос» ершік) немесе орақ тәрізді ершік түбіне жағылған секілді
Емі мен болжамы	БТЕС симптомдары ешқандай емді қажет етпейді. Басқа жағдайларда БТЕС болжамы оны шақырған негізгі аурудың ағымымен анықталады (гипофиз ісіктері және т.б.)

Патогенезі

Біріншілік БТЕС патогенезі негізінде түрік ершігі диафрагмасының дамымауымен бірге оның жеткіліксіздігіне әкелетін түрткілердің ұштасуы жатыр. Ол түрткілерге жатқызуға болады:

• Бассүйек ішілік қысымның жоғарылауы (өкпе, жүрек жеткіліксіздігі, артериялық гипертензия және т.б.);
• Гипофиздің немесе оның сабағының физиологиялық немесе патологиялық гиперплазиясы (көптеген жүктілік, ұзақ уақыт оральды контрацептивтерді қабылдау, шеткері эндокринді бездер жеткіліксіздігінің ұзаққа созылған адекватты емес орынбасушы терапиясы;
• Ісіктердің спонтанды некрозы, гипофиз кистасының дамуы немесе көлемінің өзгеруі.

Біріншілік «бос» ершік жағдайы дамыған кезде анатомиялық ақаудың әсерінен ершік диафрагмасы толық қалыптаспай, нәтижесінде бас миының жұмсақ қабығы цереброспинальды сұйықтық қысымынан ісініп, гипофиздің біртіндеп жаншылып және түрік ершігі көлемінің артуына әкеледі (2.9сурет).

БТЕС толық түрі 75% жағдайда көрініс береді, ал қалған 25% жағдайда түрік ершігінің қуысы цереброспинальды сұйықтықпен жартылай ғана толады. Эндокринді-алмасулық симптомдардың патогенезі гипофиз жанжылуымен емес, ал оның аяқшаларының қысылуымен байланысты.

Эпидемиологиясы

«Бос» түрік ершігі синдромы халықтың 10%-да дамиды, 10 жағдайдың 9-ы гипоталамус-гипофизарлы дисфункциямен сипатталады. БТЕС 80 %-ы әйел адамдарда кездеседі. Науқастардың 75 %-ы семіздікке шағымданады.

Клиникалық көріністері

1. Нейроофтальмологиялық симптомдар: жиі (70%) бас ауыру мен бас айналу, шаршағыштық, еңбекке қабілетінің төмендеуі. Көз жүйкесінің қантамырлық компрессиялы нейропатиясы, хиазмалық симптоматика, сирек жағдайда ликворея, ликворея «бос» түрік ершігі әсерінен емес, гипофиз ісігінен немесе операциялық араласудан кейін дамиды.

Сурет 2.9. «Бос» түрік ершігінің қалыптасуы:

а —қалыпты анатомиялық қарым-қатынастар;

б —«бос» түрік ершігі; оның кеңеюі ершік диафрагмасының ақауы арқылы арахноидальды кеңістіктің шығуымен сипатталады.

Сурет 2.9. Твердая мозговая оболочка- Қатты ми қабықшасы Мягкая мозговая оболочка- Жұмсақ ми қабықшасы Арахноидальное пространство- Арахноидальды кеңістік Базилярные цистерны (ЦСЖ)- Базилярлы цистерналар (ЦСЖ) Передняя доля гипофиза- Гипофиздің алдынғы бөлігі Диафрагма турецкого седла- Түрік ершігінің диафрагмасы

 

2. Эндокринді-алмасулық бұзылыстар: барлық симптомдар мен

зертханалық феномендер ішінде жиі орташа гиперпролактинемия дамиды (25 %). 10 % жағдайда ғана субклиникалық ағымдағы аденогипофизарлы жеткіліксіздік кездеседі, ол өсу гормонының орташа тапшылығы ретінде көрінеді. Сирек екіншілік гипокортицизм, гипотиреоз, гипогонадизм; өте сирек — қантсыз диабет дамиды.

Диагностикасы

БТЕС әдетте гипофиз ісігін топикалық диагностикалау, гиперпролактинемияны анықтау мақсатында жүргізілген МРТ барысында анықталады. Бұл кезде ершік қуысында төменгі интенсивті сингнал аймағы анықталады, бұл интраселлярлы аймақта сұйықтықтың, яғни цереброспинальды сұйықтықтың болуын білдіреді, гипофиз деформацияланған, орақ немесе жарты ай тәріздес, ершік түбіне жағылған секілді (2.10сурет).

2.10 сурет. «Бос» түрік ершігі синдромының МРТ-сі. Ершік түбінде жағылған секілді гипофиз көрінеді. Ершік қуысы цереброспинальды сұйықтықпен толтырылған

Емі және болжамы

БТЕС симптомдары ешқандай емді қажет етпейді. Басқа жағдайларда БТЕС болжамы оны шақырған негізгі аурудың ағымымен анықталады (гипофиз ісіктері және т.б.).