Дәнекер тінінің патофизиологиясы. Дәнекер тінінің бұзылыстары.

Жоспар:

Дәнекер тінінің патофизилогиясы.
Дәнекер тінінің диффузды аурулары.
Дәнекер тінінің диффузды аурулар қатарына кіретін аурулар.
4. Клиникалық көріністері.
5. Емдеу негіздері.

Дәнекер тіннің диффузды аурулары.

Клемперер 1942 жылы дәнекер тіннің жасушадан тыс құрылымдарының бұзылысымен дамитын ауруларды коллагеноздар тобына жатқызған.

Бұл топқа алғаш енгізілгендер: жүйелі қызыл жегі, жүйелі скеродермия. Кейін коллагеноз тобына дерматомиозит, ревматоидық атртрит, ревматизм, сарысу аурулары жатқызылады.

Тареев Е. М. 1962 жылы осы аурулардың алдыңғы төртеуін « нағыз коллагенез » атаған. Бірақ, кейіннен бұл ауруларда тек коллагенге емес, дәнекер тіннің өзге құрылымдарына да, аутоагрессияның болуына көз жеткен. Осындан, аурулар мен өлім себептерінің халықаралық жіктемесінде коллагеноздар дәнекер тінінің диффузды ( ДТДА )аурулары аталған.

ДТДА дәнекер тінінің және оның өсінділерінің жүйелі иммундық қабынуымен сипатталатын аурулар тобы.

Дәнекер тінінің диффузды ауруларының қатарына кіретін аурулар:

Жүйелі қызыл жегі.

а) идиопатиялық б) дәрмектік жегі синдромы.

Жүйелі склеродермия.

а) идиопатиялық б) жасанды ( химиялық немесе дәрмектік )

Диффузды фасциит.
Дерматомиозит ( полимиозит )

а) идиопатиялық б) паранеопластикалық в) ювенильдік.

Шегрон синдромы.

а) біріншілік ( Шегрон синдромы )

б) екіншілік ( өзге ревматикалық аурулардың бір белгісі ретінде )

Тоғысу синдромы ( overlap ) – дәнекер тінінің аралас ауруы.
Рецидивтеуші полихондрит.
Антифосфолипидтік синдром.

Дәнекер тінінің диффузды ауруларының ортақ белгілері:

1) иммундық, аутоиммундық механизммен дамуы;

2) патоморфологиялық өзгерістерінің ұқсастығы – дәнекер тінінің негізгі затының бұзылысы, фибриноидтық некрозы, талшықтардың бұзылысы, васкулит, лимфоциттік, плазмоциттік инфильтрация;

3) клиникалық көріністердің ұқсастығы – меңдеуші барысы; терінің серозды қабықтарының, буындардың, жүректің, бүйректің т.б. жүйелі зақымдануы.

4) глюкокортикоидтардың, цитостатиктердің, СҚКД, эфференттің зақымдануы;

5) моноэтиологиялық фактордың жоқтығы.

Жүйелі қызыл жегі

Жүйелі қызыл жегі – жасушаларға, әсіресе оның ядролық құрылымдарына антиденелердің түзілуінен, көптеген мүшелер мен тіндердің иммунды комплекстік қабынуына алып келетін дәнекер тіннің, тамырлардың аутоиммундық жүйелі ауруы.

Этиологиясы. Жүйелі қызыл жегінің этиологиясы нақты анықталмаған. Осы туралы келесі гипотезалар орын алған:

Созылмалы вирустық инфекция. Бұл гипотезаның басты дәлелдемесі – жасушаларда вирустардың және қан сарысуында вирусқа қарсы антиденелер табылуы. Жүйелі қызыл жегімен ауыратын науқастармен тығыз қатынаста болған адамдардың – туыстарының, күтуші медперсоналдың қанында вирустық РНК ға антиденелердің пайда болуы.
Ген өзгерістері. Жүйелі қызыл жегімен сырқаттанған науқастарда HLA жүйесінің A1, B8, DR2, DR3 антигендері жиі табылады. Науқастың қандас туыстарында жүйелі қызыл жегі, дәнекер тіннің өзге жүйелі аурулары кейбір иммундық кемістіктер ( гипергаммаглобулинемия, антиядролық антиденелер, жалған Вассарман реакциясы ) жиі анықталады. Жүйелі қызыл жегі, ген кемістігінен болатын N – ацитилтрансфераза жетіспеушілігінен немесе комплемент жүйесінің кейбір компоненттерінің тапшылығынан дамиды деген болжамдар бар.

Инсоляция, вакцинация, кейбір дәрмектер, физиотерапия ( ультрадыбыс ) жүктілік, босану, лактация, аборт, менструация, суықтау тәрізді факторлар жүйесі қызыл жегінің дамуына түрткі болады. Жүйелі қызыл жегі 80 -90% бала көтеретін шақтағы ( 20-30 жастағы ) әйелдерде кездеседі.

Патогенезі. Жүйелі қызыл жегі организмнің өз антигендеріне толеранттылықтың төмендеуінен дамиды. Бұған Т-, В – лимфоциттердің тұра және жүре пайда болған кемістіктері әкелуі мүмкін. Жүйелі қызыл жегіде Т – хелперлер мен В – лимфоциттердің функциясы жоғарлайды, ал Т – супрессорлардың белсенділігі төмендейді. Осыған ядроның, цитоплазманың құрамындағы заттарға антиденелер шексіз мөлшерде түзіледі. Бұл дертте нативті ДНК – ға, гистонға, нуклеопротеидтерге, фосфолипидтерге, плазмалық антигендерге, қан жасушаларына т.б. антиденелер пайда болып, иммундық комплекстер түзіледі. Иммундық комплекстер түрлі мүшелер ( бүйрек, тері, тамыр т.б. ) құрылымның базальдік мембранасына шөгіп, иммундық қабынуды туғызады.

Сонымен патогенезі бойынша жүйелі қызыл жегі иммундыкомплекстік ауру. Ядроларға антиденелер түзілуінен ядролар бұзылады. Бұл ауруға ядролардың деформациясы – кариопикнозы, ыдырауы – кариорексисі аса тән ерекшілік. Бұзылған жасушалардың ядролары бос жатады. Оны гемотоксилиндік немесе жегі денешіктері атаған.

Жүйелі қызыл жегіде антиядролық антиденелердің шамадан тыс көбеюін тұңғыш тапқан Хайзерик. Ядроның түрлі заттарына – нативті ДНК – ға, нуклеопротеидтерге, гистонға т.б. түзілген антиденелер « жегі факторы » немесе « антинуклеарлық фактор » немесе « Хайзерик факторы » деп аталады.

Қабынудың, деструкцияның салдарынан дәнекер тіннен ауто – антигендер бөлініп шығады. Оларға қарсы антиденелер түзіліп, жаңа иммундық комплекстер пайда болады.

Жүйелі қызыл жегіде дамитын патоморфологиялық өзгерістер:

1) жайылма полиоргандық деструкциялық – пролиферациялық васкулит;

2) дәнекер тіннің жүйелі бұзылыстары.

3) жегі факторының әсерінен жасушалық ядроларының бұзылуы.

Жүйелі қызыл жегінің клиникалық жіктемесі.

1. Барысының түрлері:

а) жедел; б) жеделдеу; в) созылмалы

Процестің активтілігінің фазасы және дәрежесі:

а) активті фаза, активтілігінің дәрежелері:

биік (III), орташа (II), минимальді (I).

б) ремиссиялық фаза.

Зақымданулардың клиникалық – морфологиялық сипаттаммалары:

терінің: « көбелек белгісі », капилляриттер, эксудатты эритема, пурпура т.б.
буындардың: артралгиялар және полиартриттің жедел, жеделдеу, созылмалы түрлері.
сероздық қабықтардың: полисерозит, плеврит, перикардит, периспленит;
жүректің: миокардит, эндокардит, митральды қақпақтың жетіспеушілігі;

* өкпенің: жедел немесе созылмалы пневмонит, пневмосклероз;

бүйректің: нефротикалық немесе аралас типті люпус – нефрит, несептік синдром;
нерв жүйесінің: менингоэнцефалополирадикулоневрит, полиневрит.

Клиникалық көрінісі. Жүйелі қызыл жегі – тоқтаусыз меңдейтін аурудың бір түрі. Әдетте ауру дене өызуының көтерілуінен, буындық синдромнан және тері зақымдануынан басталады. Бірақ аурудың дебюті дара белгіден басталуы мүмкін, мәселен гломерулонефриттен, аутоиммундық тромбоцитпениядан, гемолиздік анемиядан, Рейно синдромынан, серозиттен, кейде нерв жүйесінің бұзылысынан. Содан соң бірнеше ай немесе жыл өткен соң жүйелі қызыл жегінің басқа белгілері көріне бастайды. Жайылма стысында көрінісі полисиндромдыға айналады.

Буын синдромы ( люпус – артрит ). Буын синдромы синонивтін дамуынан болады, ол науқастардың 90% – да кездеседі. Көбінесе қол ұшының ұсақ буындары білезік, тілерсек буындары ісініп ауырады. Ер адамдарда В -72 саркоиелит дамуы мүмкін.

Тері кілегей жамылғыларының зақымдану синдромы науқастардың 80 – 90% – да болады. Көбіне « көбелек » белгісімен білінетіні – мұрын, бет – әлпет доғасының бетінде пішіні көбелек тәрізді дерматит . Көбелектің екі түрін айырады – васкулиттік және эритемалық бөртпелі түрі. Васкулиттік көбелек –тұрақсыз, цианозды, пульсацияланған эритема. Күн, жел, салқын тигенде немесе толқығанда эритема күшейеді. Көбелектің бөртпелі түрінде беттің терісі ісінеді, бетіне гиперкератозды эритемалық бөртпелер түседі. Бөртпелер алдымен мұрынға түсіп, кейін бет – әлпет доғасына жылжиды. Көбелектік эритема маңдайға, иекке, кеудеге « декольте » типті түседі. Аса ауыр жағдайларда теріге буллалы, түйінді, уртикарлық гемморрагиялық бөртпелер түседі.

Жүйкелі қызыл жегідегі таңдайдың бетіндегі энантемалар.

Хелиттің көрінісі еріндердің қызаруымен, терісінің түлеуімен және бетінде атрофиялық ошақтардың пайда болуымен түсіндіріледі. Жүйелі қызыл жегі тағы бір белгісі – терінің, тері өскеншектерінің трофикалық бұзылыстары. Тері құрғайды, шаш, кірпік, қас түседі. Кейде шаш түгел түсіп бас тақырланады. Бірақ шаш көбінесе диффузды сирейді немесе ошақты түседі. Шаштың түсе бастауы – бұл аурудың ерте белгісінің бірі. Кейде шаш талдары жіңішкеріп, мамық тәрізденеді немесе түбіне жақын үзіледі және үзілген шаштың түптері тікейіп үрпиіп тұрады. Шаштың осындай өзгерістері жүйелі қызыл жегінің жедел және жеделдеу барысына аса тән белгі.

Люпус – серозит – жегілік полисерозит, науқастардың 80 – 90% да болатын, жүйелі қызыл жегінің патогномикалық белгілерінің бірі. Плеврит, перикардит жиі дамиды, ал перитонит сирек кездеседі. Плеврит ерте білінетін белгілердің бірі. Әдетте құрғақ қос жақты плеврит дамиды. Плевра қуысына сұйықтық жиналса, онда жөтел мен ентікпе мазалайды.

Жүрек пен тамырлардың зақымдануы. Жүйелі қызыл жегіде жүректің барлық қабаттарының зақымдануы мүмкін, бірақ жиі дамитыны – перикардит. Жүйелі қызыл жегіде орта және ұсақ калибрлі артериялар басым зақымданады. Науқастардың 20 – 30% – да Рейно синдромы болады. Рейно синдромы жүйелі қызыл жегінің жеңілдеу барысына тән. Бірақ аурудың Рейно синдромынан басталуы – нашар белгі.

Люпус – пневмонит аурудың 2 – 4 – ші жылдарында қосылады. Әдетте интерстициялық базальді пневмония дамиды. Дамыған пневмония өкпенің фиброздаушы интерстициялық процесіне айналып ақырында рестрикциялық тыныс шамасыздығына әкелуі мүмкін. Рентгендік көріністе өкпе өрнегінің күшеюі, деформациялануы және диск тәрізді ателектаздардың болуы тән.

Асқорыту жолдары мен бауырдың зақымдануы. Васкулиттің салдарынан эрозиялық эзофагит, гастрит, дуоденит дамиды және шажырқай тамырлары зақымданады. Осыған байланысты іштің ауруы қатуы мүмкін. Кейде іш өте өткір ауруы мүмкін, мұндай абдоменальдік кризге перитонит, асқазанның немесе ішектің перфорациясы, ишемиясы, некрозы, өтімсіздігі, панкреатит алып келуі ықтимал.

Бүйректің зақымдануы. Жүйелі қызыл жегінің ¼ гломерулонефриттен басталып, бастамасы нефриттік көрініспен бүркемеленеді. Клиникалық көрініске қарағанда бүйрек зақымдануының морфологиялық көріністері жиі байқалады. Науқастарды 50% – да бүйректегі өзгерістердің кәдімгі біріншілік гранулонефриттен айырмашылығы болмайды. Ал қалған 50% – да бүйректе жүйелі қызыл жегіге тән өзгерістер табылады: кариорексис, сым ілмектерң, пияз қабығы феномендері. Сым ілмектері тәрізді болып көрінетін – өабырғасы қалыңдаған, ядросыз, шумақ капиллярларының ілмектері, пияз қабығы тәрізді феномен – лимфоциттер гистоциттерден тұратын перигломерулалық инфильтрациялық қабаттама ошақтар.

Нерв жүйесінің зақымдануы. Болжамы нашар белгі. Нерв жүйесі васкулиттің, тромбоздардың, инфаркттың, гемморагиялардың салдарынан және антинейрондық антиденелердің түзілуінен зақымданады. Нерв жүйесінің зақымдану белгілері сан түрлі: бастың ауруы, құсу синдромы, психикалық бұзылыстар, көлденең миелит, бас миы қан айналым бұзылыстары, нейропатия.

Емі.

Кеселдің өршу фазасында науқастар ауруханада емделеді; активтілігі минимальді барысында емханалық ем жүргізіледі.
Диетотерапия. Тағамдар, витаминдер, әсіресе С, В топ витаминдері және қанықпаған май қышқылдары болуы тиіс. Ісіну синдромы болғанда су мен натрийдің мөлшері шектеледі. Бүйрек шамасыздығы болса – диетаға тиісті коррекция енгізіледі.
Этиологиялық емі табылмаған.
4. Патогенездік ем.

Патогенездік емнің мақсаттары:

иммундық қабынуды және шексіз өрістеген иммундық реакцияны тежеу;
иммундысупрессиялық емнің болуы мүмкін асқынуларының алдын алу;
иммундысупрессиялық емнің асқынуларын емдеу;
аса айқын білінген синдромдардың бетін қайтару;
қанайналымдағы иммундық комплекстерді, антиденелерді организмнен алып шығу.

Иммундық қабынуды және иммундыкомплекстік патологияны басуға иммундысупрессорлық дәрмектерді қолданады: глюкокортикоидтарды, цитостатиктерді, аминохинолин туындыларын.

Кортикостеороидтар-жүйелі қызыл жегі емінің негізгі дәрмегі. Әдетте, емге қолданатыны-преднизолон немесе метипред. Жүйелі қызыл жегінің бастапқы кезінде преднизолон тез және айқын әсер етеді. Оның айқын емдік әсері диагноздың дұрыстығын дәлелдейді.

Кортикостероидтық емді жегі процесінің II-III дәрежелі активтілігінде қолданады. Активтіліктің II дәрежесінде преднизолонның дозасы 30-50 мг, III дәрежесінде 50-90 мг шамасында. Емді бастағаннан 24-48 сағаттан кейін науқастың жағдайы жақсармаса, бастауыш дозаны 25-30% көбейтеді. Тері-буын синдромында 25-30-40мг жеткілікті. Висцеральдік зақымданулар болғанда преднизолонның дозасы 60 мг-нан кем болмауы тиіс. Орталық нерв жүйесінің зақымдануында немесе аутоиммундық анемия, тромбоцитопения болғанда тәулігіне 80 мг преднизолон беріледі.

Аталған дозада преднизолон 1,5-2 айдан кем берілмейді, ал нефротикалық синдромда немесе бүйректің зақымдануында, толық дозадағы ем одан да ұзақ, 3-5 айға созылуы тиіс. Тәуліктік доза 3 немесе 4-ке бөліп беріледі. Мәселен, 40 мг дозада: 20 мг – таңертең сағат 8-9-да, тамақтан кейін, 10 мг – сағат 12-де және 10 мг – 14-те беруге болады.

Цитостатиктер. Қолдану көрсетпелері:

глюкокортикоидтық емнің асқынулары;
кортикостероидтарды көтере алмау;
кортикостероидтарға резистенттілік (әдетте бұл ауруда ерте пайда болатын).

Аталған жағдайларда циклофосфан немесе азатиоприн 1-3мг/кг дозада, 10-30 мг преднизолонмен бірге, науқастың жағдайы тұрақты жақсарғанша қолданады. Әрі қарай цитостатиктің дозасын сүйемелдеушіге дейін біртіндеп азайтып, ½- 3 жыл емдейді. Содан соң преднизолондық емге оралады, өйткені цитостатиктердің әсерінен преднизолонға сезімталдық қайтадан қалыптасады.

Цитостатиктік емнің асқынулары:

лейкопения;
анемия және тромбоцитопения;
диспепсиялық бұзылыстар;
инфекциялық асқынулар;
циклофосфанды қолданғанда шаш түседі және емге берілмейтін геморрагиялық цистит дамуы мүмкін. Сондықтан циклофосфанды қолданғанда сұйықтықты міндетті түрде мол ішкізеді. Сұйықтықтың молдығы циклофосфанның қуық ішіндегі концентрациясын жоғарылатпауға мүмкіндік береді.

Интенсивті терапия– глюкокортикоидтардың немесе цитостатиктердің аса жоғары дозасын қолдану әдісі. Интенсивті терапияның көрсетпелері:

аурудың биік активтілігі және аурудың өзге емге берілмеуі;

бұрынғы әсер етіп жүрген дозаға сезімталдықтың жойылуы;
поливисцеральдік зақымдалулардың болуы- пневмонит, жайылма васкулит, цереброваскулит, активті люпус-нефрит ( әсіресе нефротикалық синдромы, артериялық гипертензиясы бар және креатинин деңгейінің тез биіктеуіне әкелген);
орталық нерв жүйесінің ауыр және өткір зақымдануы ( менингоэнцефалит, энцефаломиелополирадикулоневрит, көлденеңдік миелит);
гематологиялық криз, ауыр тромбоцитопения;
терінің жаралы- некроздық васкулиті.

Жүйелі қызыл жегінің интенсивті терапиясының негізгі әдісі- метилпреднизолонмен немесе преднизолонмен 500-1000мг тәуліктік дозада жүргізілетін глюкокортикоидтық пульс-терапия. Жасы ұлғайған және артериялық гипертензиясы немесе жүрек шамасыздығы бар науқастарға пульс-терапияны 1000мг аз дозада жасалады. Дексаметазондық пульс-терапия ( 100-150мг/тәул) сирек қолданылады.

Қосымша ем ретінде плазмоферез жасайды (күн ара немесе аптасына 2 рет, барлығы 3-6 процедура). Плазмоферез жоспарлы түрде де жасалады ( айына бір реттен жыл бойы). Аурудың биік активтілігінде немесе емге төзімді түрінде бұл әдісінің ең тиімдісі.

Жүйелі склеродермия

Жүйелі склеродермия (ЖСД)- терінің, ішкі ағзалардың фиброздық-склероздық өзгерістерімен және жайылма Рейно синдромы тәрізді облитерациялаушы эндоартерииттің дамуымен сипатталатын, дәнекер тінінің және ұсақ тамырлардың жүйелі ауруы.

Этиологиясы. Даму себебі вирустардан және ген кемістіктерінен болуы мүмкін. Вирустар қатысуының жанама дәлелдемелері анықталған: вирусқа қарсы антиденелер титрінің биіктеуі және тіндерде вирус тәрізді құрылымдардың болуы. Бірақ, жүйелі склеродермия дамуына алып келетін вирус бөлініп анықталған емес.

Жүйелі склеродермияның тұқым қуалауға біршама бейімділігі байқалған, науқастың тұқымдас туыстарында Рейно синдромы, гипергаммаглобулинемия, кейде жүйелі склеродермия жиілеу кездеседі.

Кейбір ықпалдар аурудың дамуына немесе өршуіне түрткі болады, мәселен: суықтау, вибрация, жарақат, стресс, нейроэндокриндік бұзылыстар. Поливинилхлорид және алтын өндірісіне қатысты жұмысшыларда, шахтерлерде жүйелі склеродермия жиілеу байқалады.

Негізінде бұл сирек кездесетін ауру ( жылына 1 млн адамның 5-10-да пайда болады). Жүйелі склеродермия көбіне 30-50 жас шамасында дамиды және ерлерге қарағанда әйелдерде 8-10 есе жиі кездеседі.

Патогенезі. Вирустың немесе ген кемістігінің әсерінен және түрткі факторлардың қатысуымен фибробласттардың РНК-сы мен ДНК-сы зақымданады, содан проколлагеннің коллагенге айналу мөлшері шексіз ұлғаяды, сонымен бірге дәнекер тінінің негізгі затының гликопротеидтері де өзгереді. Фибробласттардың коллагенді артық мөлшерде түзуінен тері мен ішкі ағзалардың фиброзы дамиды. Науқастың терісінен алынған фибробласттар, культурада коллагенді көп мөлшерде ( 5-7есе артық) түзетіндігі анықталған.

Осы процеспен қатар организмнің иммундық реакциясы бұзылады-өз антигендеріне аутоантиденелер түзіледі. Осыдан түзілген иммундық комплекстер ішкі ағзаларда, микроциркуляция арнасы-ның қабырғаларында жиналып, аутоиммундық қабынуды дамытады. Жүйелі склеродермияда микроциркуляция арнасы диффузды зақымданады, эндотелий бұзылады, тромбоциттер агрегацияланады, тамыр қабырғасының ішкі қабығының жасушалары пролиферацияланады. Осылайша дамыған фиброздан ақырында тамыр өзектері тарылады және бітеледі. Эндотелий зақымдануынан тамыр қабырғасының өткізгіштігі артып, интерстицийі ісінеді, фибробласттар белсенділігінің артуынан дәнекер тінінің фиброзы дамиды.

Жүйелі склеродермияның жіктемесі ( Н.Г.Гусева,1993)

Клиникалық түрі.

Диффузды склеродермия ( терінің тұтас зақымдануымен және висцеральдік зақымдануларм

ен сипатталады – ас қорыту жолының, жүректің, өкпенің, бүйректің, т.б. )

Шектелген (ошақты) склеродермия-қол ұшы, бет терісінің ошақты зақымдануы немесе CREST-синдромының болуы. Бұл келесі сөздердің бас әріптерінен құралған ұғым: кальциноз, Рейно синдромы, эзофагит, склеродактилия, телеангиоэктазиялар. CREST-синдромының барысы, әдетте, созылмалы және қатерсіз саналады.
Тоғысу (overlap) синдромы- жүйелі склеродермияның дәнекер тінінің өзге жүйелі ауруларының көріністерімен қабаттасуы ( дерматомиозиттің, ревматоидтық артриттің немесе жүйелі қызыл жегінің).
Жүйелі склеродермияның висцеральдік өзгерістері басым түрі ( тері өзгерістері минимальді бола тұра, жүректің, өкпенің, ас қорыту жолдарының, бүйректің басым зақымдануы).
Ювенильдік склеродермия-көрінісінде терінің ошақты зақымдануы, жеңіл Рейно синдромы болады, бірақ буындар ауыр зақымданады( контрактураға кейде аяқ-қолдың даму кемістігіне әкелетін ). Ішкі ағзаларды зақымдау деңгейі шамалы, функциялық бұзылыстардың көлемінде. Барысы созылмалы, кейбір науқастарда аурудың терілік, висцеральдік белгілері кері қайтады.

Даму барысы

Жедел
Жеделдеу
Созылмалы

Активтілік дәрежесі

Минимальді
2. Орташа

3.Максимальді

IV. Даму сатылары

Бастапқы
Жайылма таралған
Терминальді
Зақымданулардың клиникалық морфологиялық сипаттамалары
Тері және шеттік тамырлардың: «тығыз ісіну» ,индурация,атрофия,гиперпигментация,телеангиоэктазиялар,Рейно синдромы,сүйектің теріге батқан жерінің тесіліп жараға айналуы.
Қимыл-қимыл жүйесінің:артралгия,полиартрит.псевдоартрит,полимиозит,кальциноз,остиолиз.
Жүректің:миокардиодистрофия,кардиосклероз,жүректің ақауы(көбіне қақпақтардың шамасыздығы).
Өкпенің:интерстициялық пневмония,пневмосклероз,адгезиялық плеврит.
Асқорыту жүйесінің:эозо фагит,дуоденит,спру тәрізді синдром
Бүйректің:нағыз склеродермиялық бүйрек,созылмалы диффузды гломерулонефрит.
Нерв жүйесінің:полиневрит,нейропсихикалық,вегетативтңк бұзылыстар
Эндокриндік жүйе:гипотериоз,бүйрекүсті безінің шамасыздығы т.б

Жүрек,өкпе,бүйрек,қимыл-тірек жүйесі зақымданғанда бұлардың функциялық күйі көрсетілуі тиіс.

Клиникалық көрінісі.Әдетте ауру бірден меңдейді.Бастамасы Рейно синроимынан,саусақтардың симметриялы ісінуінен немесе терісінің зақымдынуынан басталады.Жүре бара өзге ағзалардың зақымдану белгілері қосылады.Бұл ауру патологиялық процеске ұшырамайтын ағза қалмайде деп айтса да болады.

Клиникалық көрінісінде басты орын алатын синдром.

Тері зақымдануы-басты белгісі.Терінің өзгерісі 3 сатылы дамиды:ісіну,индурация және атрофия.Ең алдымен беттің,қол ұшының,аяқ басының симметрия ісінеді.Ісінген тері май жаққандай жылтырайды,қыртыстары жойылып,тегістеледі.Ісініп,жуандаған саусақтар майлы сосикаға ұқсайды.Процестің біртіндеп білектің,кеуденің,арқа терңсіне тарлады.Жеделдеу барыста терінің ісіну астысы тез өтеді.Созылмалы барыста ісіну біраз тұрады,көптеген жылдарға созылып,біртіндеп индурация сатыға ауысады.Индурация сатысында пигментация,деипгментация ошақтары болады;бетте,кеудеде,ерін мен тілде,таңдайда тамыр өрнегі-телеангиоэктазиялар шығы бастайды.

Атрофия нәтижесінде тері жұқарады,тартылып тарылады және онда ерекше жылтырлық пайда болады. Беттің терісі тарылып, бет – әлпет қаңқасын тығыз қаптайды, осыдан мұрын жіңішкеріп, ұшы құс мұрнына ұқсайды.

Рейно синдромы – жүйелі склеродермияда ең ерте пайда болатын және жиі кездесетін көрініс. Мұнда саусақтар мен бақайлар кенет ұйып, жансызданғандай болады. Ұстама кезінде саусақтар бозарып мұздайды. Ұстама аяқталған кезде ашып, қызарып ауырады. Ұстама салқын тигеннен қолды салқын суға салғанда, суықтағанда немесе өз – өзінен болады. Рейно синдромы аяқ басында, беттің бір бқлігінде, ерін, тіл ұшында болуы мүмкін.

Буын синдромы – ерте басталуы мүмкін. Буын зақымдануының 3 түрін ажыратамыз:

а) полиартралгиялар;

б) склермодермиялық полиартрит;

в) периартрит

Бұлшықет зақымдануы – интерстициялық миозиттің немесе полимиозиттің салдарынан кейде бұлшықеттің ауырсынуы, сіресуі,әлсіздігі байқалады.

Сүйек зақымдануы – вазоспастикалық реакциялардың, васкулиттің салдарынан шектік остеолиз туындайды – саусақ, бақай ұштары семіп жіңішкереді және қысқарады.

Асқорыту жолдарының зақымдануы – Өңештің перистальтикасы әлсірейді, осыдан дисфагия пайда болады. Науқас қою тамақты тек сусын мен ғана жұта алады. Жұтқыншақтың зақымдануынан науқастар тамақ ішкенде қақалып шашалады. Кардий сфинктерінің босаңсуынан рефлюкс – эзофагит өңештің жаралары дамиды.

Емі

Емнің негізгі мақсаттары:

1) фиброз дамуын тежеу

2) иммуносупрессия және қабынуға қарсы ем

3) бұзылған микроциркуляцияны жөнге келтіру

4) симптомдық ем.

1) Базистік емнің мақсаты – коллагеннің түзілуін азайтып, фиброздың одан әрі меңдеуіне жол бермеу. Антифиброздық дәрмектерінің қатарына жататыңдар: Д – пенцилламин, диуцифон, колхицин, мадекассол, ферменттік дәрілер.

2) Иммуннодепреесанттармен емдеу.

Глюкокортикоидтар – презнизолонды, жүйелі склеродермияның активтілігі жоғары және өрістеуі тез, висцеральдік зақымдаулармен жүретін түрінде қолданылады. Бұл жағдайда глюкокортикоидтар неғұрлым ерте, фиброз дамып үлгер мей тұрғанда купренилмен бірге қодануылуы тиіс.

Егер жүйелі склеродермияның жедел және жеделдеу барысында глюкокортикоидтар әсер етпесе, онда цитостатиктер: азатиоприн, циклофосфан 100-150 мг күніне, глюкокортикоидпен бірге қолданылады. Емі 2 – 3 ай жүргізіп, науқастығ жағдайы дұрысталған соң, сүйемелдеуші дозаға ауыстырады.

3)Микроциркуляцияны жақсарту. Жүйелі склеродермияның емінде микроциркуляцияны күшейтетін дәрмектер: депопадутин, продектин, кальций антоганистері қолданылады.

4) Симптомдық ем. Бүйректің жедел шамаксыздығының алғашқы белгілері байқалса, ренин – ангиотензин жүйесінің белсенділігін тежейтін дәрмектерді емге қосады. Рефлюкс – эзофагит болғанда науқас аз – аздан жиі тамақтанып, өңеш сфинктерінің тонусын төмендететін тағамдардан бас тартуы тиіс.

Жүрек шамасыздығы болғанда жүрек гликозидтері, диуретиктер қолданылады.

Өкпе фиброзы – қайтымсыз процесс, бұл жағдайда симптомдық емді және инфекция қосылғанда, антибиотиктер қолданылады. Өкпе фиброзының меңдеуінде глюкокортикоидтардың әсері оншалықты емес.

Буындардың ауырсынуы айтарлықтай мазалағанда стероидтық емес қабынуға қарсы дәрмектерді уақытша қабылдаған жөн.

Дене жаттығуларымен үнемі шұғылдану буындардың иілу қозғалысын және терінің қалыпты қыртыстарын сақтауға мүмкіндік береді

Дерматомиозит

Дерматомиозит – қаңқалық және тегіс салалы бұлшықеттің, терінің жүйелі қабыну ауруы. Науқастардың 30% – да тері зақымданбайды. Аурудың тері зақымдаусыз түрі полимиозит деп аталады. Дерматомиозит пен полимиозиттің этиологиясы белгісіз болғандықтан, бұл екеуі идиопатиялық қабыну миопатиясы тобына біріктірілген. Бұл топқа бұлармен бірге өзге де миопатиялар да енгізілген. Идиопатиялық миопатиялармен қатар екіншілік миопатиялар да кездеседі.

Этиология. Даму тегінен дерматомиозиттің екі түрін айырады: идиопатиялық және ісіктік. Идиопитиялық дерматомиозиттің себебі белгісіз. Оның дамуына вирустік инфекция немесе ген ерекшеліктері белгілі бір роль атқаруы мүмкін.

Вирустардың ішінде цикарновирустар, Коксаки вирустарына көп мән берілуде. Осы пікірлер бойынша бұлшықетте мекендеген созылмалы вирустық инфекция екіншілік иммундық реакцияны қоздырып , полимиозиттің дамуына септігін тигізеді. Вирустардың және бұлшықет антигендердің ұқсастығынан , вирустарға қарсы түзілген антиденелер бұлшықетті зақындайды мыс.

Дерматомиозиттің ген факторларына байланысты дамуын мына мәліметтер дәлелдейді : дерматомиозиттің HLA B8 және ДR3 антигендері бар адамдарда жиі кездесуі, HLA B14 пен B40 антигендері қатар боғанда дерматомиозиттің дінекер тінінің өзге жүйелі аурылармен жиі қабаттасуы. Осыған қарағанда HLA жүйесінің кейбір антигендерді бұлшеқетке қарсы антигендердің түзілуіне септігін тигізуі мүмкін.

Осыдан басқа, дерматомиозиттің дамуына түрлі себептер түрткі болады:ошақты инфекцияның өшіруі , физикалық және психикалық жарақат , суықтану немесе ыстықтың өтіу , гиперинсоляция, вакцинация, дермектік аллергия, эпоксидтік шырайларрмен жанасу, климакс, жүктілік , босану.

Ісіктік дерматомиозит кейбір қатерлі ісіктермен жұптасып дамиды, ол науқастардың 25% да кездеседі. Паранеопластикалық дерматомиозиттің ең жиі өкпенің , ішектің, қуықасты безінің , аналық бездің рағында , гемобластоздарда пайда болады. Дерматомиозиттің 60- тан асқан шақта пайда болуы ісік дамуынан күндіктендіреді.

Патогенезі. Вирустың әсерінен , ген кемістігінен және түрткі факторлардың қатысуынан аутоимундық процесс қалыптасады . бұлшықеттің цитоплазмалық белоктарына , рибонуклейн қышқылдарына т.б. антиденелер түзіледі. Пайда болған иммундық комплекстер бұлшықеттерге , түрлі ағзаларға шөгіп жиналады, бір қатары айналымда жүреді.

Иммундық комплекстерді жою мақсатымен бөлінетін лизосомалық ферментер тіндерінің деструкциясы мен қабынуын туғызады. Осыдан жаңа антигендер бөлініп, жаңа иммундық комплекстер түзеді.

Емі – генізгі мақсаты иммундық реакцины тежеу және иммудық қабынуды басу.

Ем шаралары: